Vady vývoje plic

Vady vývoje plic - vrozené anatomické abnormality a poruchy ve fungování plic, průdušek a plicních cév. Míra detekce vad vývoje plic u dětí se pohybuje od 10 do 20%. Mezi vrozené vady plic a průdušek plnit své vývojové anomálie, které, na rozdíl od neřestí, neprojeví klinicky a nemění funkci orgánu (např abnormální dělení velkých a středně průdušek). Vady vývoje plic, doprovázený respirační selhání, Již nyní je zřejmé, v raném dětství, a je doprovázen zpoždění při fyzickém vývoji dítěte.

Na pozadí vývoje plic vad často vyvinou zánětlivých a hnisavých procesů, které způsobují nemocnice akutní nebo chronické nespecifické onemocnění, které může trvat velmi těžkým průběhem. více než polovina chronické nespecifické plicní nemoci patogeneze spojené s rozvojem vady plic.

Důvody pro vývoj plicních poruch

Tvorba anomálií a malformací vývoje plic v prenatálním období může být ovlivněna řadou exogenního a endogenního teratogenní (poškození plodu) faktory.

Exogenní faktory, které mají teratogenní účinky na plod jsou fyzické (mechanický nebo tepelné poškození, elektromagnetické nebo radioaktivní záření), chemické (všechny jedy), biologické (nebo jiné virové infekce, bakteriální toxiny) škodlivé mechanismy.

Mezi endogenní teratogeny patří k dědičnosti, genů a chromozomů abnormalit, endokrinní patologie, biologicky defektní zárodečné buňky (pro pozdní fázi těhotenství u žen a starších mužů).

Druh vyvíjí vadu plic nezáleží tolik na povaze teratogenních faktorů jako stadiu těhotenství, kdy je ženské tělo dochází k jeho účinky.

Pokud expozici teratogenů dojít během prvních 3-4 týdnů těhotenství, kdy je průdušnice a hlavní průdušky karta může vyvinout svěráky takové struktury, až k tvorbě porušení plic. Teratogenní účinky na embryo v období 6 až 10 týdnech těhotenství může vést ke vzniku vad a segmentální průdušek subsegmentární podle typu nebo jednoduchý cystické hypoplazie, jakož i vývoj vrozené bronchiektázie. Pozdní svěráky vývoj plic u plodu může být tvořen 6-8 měsíci těhotenství, když položen alveolární tkáně.

Klasifikace vývoje poruchy plic

Stupněm zaostalosti plic nebo jeho individuální anatomii, tkáně, konstrukční prvky v pneumologii jsou rozlišovány:

• Ageneze - malformace charakterizován úplnou nepřítomnosti světla a příslušných ním hlavní průdušky.
• Aplazie - malformace, ve kterých žádné světlo nebo část přítomnosti pařez elementární hlavní průdušky.
• Hypoplazie - simultánní hypoplazie prvky plic (průdušky, plicního parenchymu, vaskulární), vyskytující se na úrovni segmentu, laloku nebo plic. Jednoduché hypoplazie je charakterizována jednotného snížení velikosti plic bez podstatného porušení jeho struktury při zachování zřetelné snížení bronchiálního stromu. cystická hypoplazie (Cystická nebo Kavitační polycystických) se vyskytuje u všech plicních malformací nejčastěji (60-80%) a je doprovázen současným nedorazvitiem průdušky, plicního parenchymu a krevních cév, pro vytvoření dutin bronchogenní distální subsegmentární průdušky, kde se obvykle vyvíjí chronická vospalitelno- hnisavé proces.

Mezi vady průdušnice a průdušek stěny vyzařují:

• Traheobrohomegaliyu (tracheoaerocele, megatraheya, Mounier-Kuhn syndrom) - rozšíření lumen průdušnice a průdušek velké kvůli vrozené svalové hypoplazii a elastinových vláken jejich stěnách. Přítomnost Tracheabronchomegalia doprovázen přetrvávajícím proudem tracheobronchitida.
• Traheobronhomalyatsiyu - rozpor chrupavek průdušnice a průdušek, což způsobuje jejich rozpad abnormální v dýchací procesu. Manifest stridor, drsný kašel, záchvaty apnoe.
• Williams-Campbell syndrom - hypoplazie chrupavky a elastické tkáně průdušek III -VI-tého řádu, které se projevují generalizované vývoj bronchiektázie na úrovni středních a průdušek BOS syndrom.
• Bronhioloektaticheskuyu Leshke emfyzém - neodmyslitelná slabost stěn bronchiolů, doprovázený bronhioloektaziyami a centrilobulární dušnost.

Omezené (lokalizované) defekty ve struktuře průdušek a průdušnice stěny zahrnují:

• zúžení průdušnice a průdušek - ostré zúžení průdušek a průdušnice, vyplývající z porušení chrupavčitých prstenců nebo vnějšího stlačování tracheobronchiální stromů plavidel. Klinickým projevem stridor, cyanóza, záchvaty, poruchy polykání, rekurentní atelectases.
• Frakční vrozené (lobární) emfyzém - bronchiální obstrukcí na III-V, aby se vytvořila ventilu bronchiální úroveň (ventil) mechanismu, což způsobuje dramatický otok příslušné podíly. Bronchoconstrictive se může vyvinout v důsledku defektu chrupavky, slizničních řas, komprese nádorů nebo abnormálně rozmístěných nádob a t. D. projevuje lobární emfyzém respirační nedostatochnsotyu v různé míře, která se vyvíjí v několika prvních hodin po porodu.
• Traheo- a bronhopischevodnye fistulas - otevřená komunikace mezi průdušnice (nebo průdušek) a jícnu. Jsou diagnostikovány krátce po porodu, s následným odsátím jídla, kašel, cyanóza, záchvaty dušnosti při krmení, vývoj aspirační pneumonie.
• Divertiklů z průdušek a průdušnice - vytvořena v důsledku svalové hypoplazii a pružným rámem průdušek.

Vrozené vady plic spojených s přítomností extra (redundantní) dizembriogeneticheskih struktur je možno uvést:

• další podíl (Nebo světlo) - existence dodatečných nahromadění plicní tkáně, nezávisle na normálně vyvinuté plic.
• zabavení plic - přítomnost anomální oblasti plicní tkáně, která se vyvíjí nezávisle na hlavním světla a tepen zásobujících krví vlastnit velký kruh. Zabavení mohou být umístěny vně akcii (vnedolevaya) a vnitřní (vnutridolevaya). Po mnoho let nemusí existovat zabavení Clinic, příznaky recidivující pneumonie dojít při infikované sekvestraci.
• Plicní cysty - parabronhialnye břišní vzdělání vztahující se k porušování embryogeneze malých průdušek. Tam se odstředí a nedreniruyuschiesya cysty na základě přítomnosti nebo nepřítomnosti komunikace s bronchiálního stromu. Cysty může dosáhnout gigantických rozměrů, zatímco kompresi okolní parenchym plic.
• hamartomy - dizembrionalnye vzdělávání, skládající se z bronchiální stěny a plicní parenhimy- progresivní růst a zlomyslnost To není typické.

Mezi vady plic charakterizované abnormální poloze anatomických struktur, které jsou nejčastější:

• Kartagener syndrom - reverzní uspořádání vnitřních orgánů, t h a plic ... Obvykle spojené s chronická bronchitida, bronchiektázie a chronická zánět dutin, probíhá s častými exacerbacemi bronchopulmonální procesu hnisavé. Možné modifikace koncových článků prstů a nehtů na „časová okna“ Type „paličky“.
• Tracheální průdušek - přítomnost abnormálního průdušek, průdušnice nad výfukových plynů z horního laloku průdušky.
• Podíl vena azygos - část horního laloku pravé plíce, oddělené azygos žílu.

Mezi nejčastější vady plicní cévy zahrnují:

• Stenóza plicnice - samostatný jsou velmi vzácné, obvykle se vyskytují spolu s srdečních vad.
• arteriovenózní aneurysma - přítomnost abnormálních komunikace mezi venózní a arteriální postele, doprovázené žilní krev smícháním s arteriální hypoxémií a vedou k výskytu. Přítomnost vícenásobné arteriovenózní komunikační charakteristikou syndromu, Rendu-Osler. Porážka z velkých a středních arterií probíhá za vzniku arteriovenózní píštěle - rozšíření typu výdutě. U pacientů vyvinout výraznější hypoxémie a respirační selhání, hemoptýza.
• Hypoplazii ageneze plicní tepny - nedostatečný rozvoj nebo nepřítomnosti větví plicnice se často vyskytuje ve spojení s srdečních vad a hypoplazie plic.

Symptomy plicního vad

Rozmanitost zlozvyků odpovídající polymorfní ohledem na jejich možné klinické projevy. Skrytý k mnoha plicních poruch způsobuje variabilitu v načasování jejich detekce. V první dekádě života se nachází 3,8% všech vad vyskytujících vývoj plic, do druhé dekády - 18,2%, ve třetím - 26,6%, ve čtvrtém - 37,9%, u pacientů nad 40 let -14%.

Asymptomatická vývoj svěráky plic se vyskytuje u 21,7% pacientů, příznaky hnisání projevuje 74,1% vady, komplikace jiných onemocnění, - 4,2%.

Nejvíce brzy v prvních dnech života dítěte, zjevně zlozvyků vývoje plic, doprovázený příznaky dechové tísně: lobární emfyzém, závažná stenóza průdušnice a hlavní průdušky, bronchopneuonie a tracheoesofageální fistule, ageneze, aplazií a těžkou plicní hypoplazie. Vyznačují se stridorem, záchvaty asfyxie, cyanóza.

plicní cysty, plicní sekvestrace, plicní hypoplazie, bronchiektázie nejprve dokázat sám rozvoj akutního zánětu a hnisání. Znak zánětlivé procesy v průběhu vývojových vad plic prodloužen recidivující průběh a je doprovázena kašlem s velkým množstvím hnisavého sputa, hemoptýzou epizod, intoxikace, porušování ochrany zdraví během exacerbací. Závažné vady způsobit plicní vývoj zpoždění fyzického vývoje dětí, a asymetrie hrudníku deformity.

Diagnostika plicních poruch

Diagnostice rozvoje vady plic vyžaduje integrovaný speciální průzkum. Podezření na vady plic by měla být u pacientů s dětství trpí chronickými perzistentních bronchopulmonální procesů. Rozhodující v diagnostice plicních malformací zaujímají rentgenového vyšetření a bronchoskopie studie.

X-ray vyšetření odhalí vývoj vady plic, i když jsou bez příznaků. Podle X-ray a CT může zjistit změny v vaskulární a bronchiální vzor (s hypoplazie), zlepšení transparentnosti (s lobární emfyzém), mediastinální tělesa posun (s hypoplazií nebo agenezí), obrysů stínů (na hamartom nebo sekvestvatsii) zpětného světla topografie (pokud Kartagener syndrom), a další. V bronchoskopie bronchography a hodnotí anatomickou strukturu průdušnice a průdušek, odhalily deformaci (stenózy a píštěle kol.) a změny v bronchiálního stromu. Když plicní cévní malformace vhodné provést angiografii.

Léčba plicní vad

Výběr vhodných taktik léčebných svěráky vývoj plic je prováděna pulmonologomi a hrudní chirurgie. Nadiktoval posouzení pacienta, závažnosti existujících porušování a možné prognózy. Nouzový provoz je uveden v závažným respiračním selháním v případech, lobární emfyzém, plicní aplazií a agenezí s tracheoesofageální fistule a stenóz průdušnice a průdušek.

Cystická bronchiektázie a hypoplazie různých chirurgických nebo léčení stanovené množství modifikovaných úseků obou plic, relapsů a charakteru změny plicní tkáně. Typicky, když se provádí takové vady plicní resekce modifikované oblasti plic.

Při rozsáhlé změny v plicích je provedena konzervativní terapie zaměřené na prevenci relapsu hnisavého procesu. To zahrnuje roční chody protizánětlivé léčby, bronchiální strom zlepšení odvodnění (bronchoalveolární laváž, vykašlávání, Mukolytické agentů, masáže, inhalace, pohybová terapie), lázeňské rehabilitační.

Predikce a prevence poruch plic

Když vývoj zla plic, nejsou spojeny s rozvojem respiračního selhání a nejsou doprovázeny zánětlivými komplikacemi, uspokojivé prognózy. Časté exacerbace bronchopulmonální procesu může dojít k omezení postižení pacienta. Opatření prevence vrozených vývoje plic patří: eliminace nežádoucích teratogenní účinky během těhotenství, genetické poradenství a testování páry plánují narození dítěte.