Hypoplazie plic

Hypoplazie plic - Vývoj vice plic, vyznačující se tím, snížení objemu plicní tkáně a vaskulární a bronchiální cystiform deformace. V závislosti na morfologických změn v pneumologii rozlišit jednoduché a cystická plicní hypoplazie. Podíl cystická plicní hypoplazie tvoří 60-80% všech vývojových vad dýchacího systému. Frekvence jednoduchého hypoplazie není znám, to je obvykle diagnostikován náhodou, vzhledem k opakující se hnisavé procesy v plicích přibližně 1% pacientů. Extrémně vzácná v klinické praxi dochází aplázie a agenezí legkih- oboustranné verzi takové vady neslučitelné se životem.

Příčiny plicní hypoplazie

Hypoplazie plic je důsledkem porušování embryonálního vývoje - a to, zpoždění nebo ukončení diferenciaci strukturních prvků s ohledem na 6. týdne těhotenství. Tvorba hypoplazie plic spojené s poklesem objemu hrudní dutiny v plodu, které se mohou objevit v průběhu hrudní deformací, malformace páteře, nebo hydrothorax brániční kýla.

Uvedené komunikace s hypoplazie plic oligohydramniu odehrávajících se s onemocněním močových cest. Mezi možné příčiny jsou nazývány hypoplastický malformace a plicních cév obstrukční změny v dýchacím traktu plodu. Kromě toho, známé rodiny dědičné formy plicní hypoplazie s převodovkou autozomálně recesivní typu. Cystická abnormality mohou být spojeny s chromozomálních aberací - reciproční translokace mezi chromozomy 15 a 19.

Patogeneze plicní hypoplazie kombinuje bronchiální obstrukcí a hypoplazie plicního řečiště. Tak obstrukční onemocnění vést k hypoxii, podporovat rozvoj plicní fibróza a dušnost. Na druhé straně, zoufalství z plicních cév s následnou kompenzační zvýšená bronchiální oběhu, prováděna prostřednictvím cévách velký kruh. Hrubě hypoplazie plic, nebo jeho část si zachovávají svou lehkost, ale mají mnohem menší velikost. V cystické plicní hypoplazie povrch se stává hummocky v důsledku přítomnosti více tenkostěnných dutin. Morfologická studie léku zjistí oblasti atelektáza, příznaky fibrózy a zánětu, hypoplazii chrupavčitých prvky průduškové stěny, bez interlobulární intralobulárních a průdušek.

Klasifikace plicní hypoplazie

na údaje etiologické izolované primární (idiopatické) nebo sekundární plicní hypoplazie spojené s oligohydramniu nebo chronická prosakování plodové vody, ageneze ledvin nebo dysplazií močového měchýře, kostí patologii nebo neuromuskulárního systému, a dalších příčin základě. Kromě toho hypoplazie mohou být jednostranné nebo oboustranné.

Morfologicky hypoplazie plic se dělí na jednoduché a cystická. Charakteristickým znakem je jednoduché hypoplazie jednotný snížení objemu plic a snížení bronchiálního stromu na zakázku průdušky 10-14 (při 18-24 OK). na cystická plicní hypoplazie transformace dochází cystické plic nebo průdušek a subsegmentární úroveň segmentové, aby tato forma onemocnění je také nazýván „polycystických světlo“, „cystická fibróza“, „buněčná nebo vrozená Kavitační“ a t. d.

Symptomy plicní hypoplazie

Klinický obraz závisí na množství hypoplazii zaostalost jednoho nebo obou plic, stejně jako přistoupení infekčních komplikací. Hypoplazie 1-2 segmenty často asymptomatické. Maldevelopment jedné nebo více akcií doprovázený projevy různého stupně závažnosti. Symptomatologie a jednoduché cystická hypoplazie je téměř identický.

Děti s hypoplastické plíce, mají tendenci zaostávat ve fyzickém razvitii- často odhalena hrudníku deformity, zakřivení páteře ke zdravé plíce. Pacienti mohou pociťovat bolest v hrudníku, někdy označují vznik hemoptysis. když progresivní respirační selhání tam je dušnost během cvičení, akrozianoz, v průběhu let vytvořila ztluštění nehtů falangy ( „paličky“). V případě infekce v plicích hypoplastickým vyvíjí typický obraz chronický zánět plic. Při častých, téměř nepřetržitě opakujícími exacerbacemi objeví low-horečku, kašel, mukopurulentní nebo purulentní sputum, malátnost.

Hypoplazii aplazie světla mohou být kombinovány s vrozená srdeční vada (anomální plicní žilní odvodnění, dextrokardie), gastrointestinální trakt (vrozená tříselná kýla), Pohybového systému (rozdělení hrudní kost, syndaktylie) - vstup do struktury vrozených syndromů ( „Scimitar syndrom“ - lalok hypoplasia a anomální plicní žíly, notebook Potter - hypoplazie plic, koňská noha, anomálie obličejového skeletu a rukou). V dlouhodobém defektu, v nepřítomnosti jeho operační korekci mohou vyvinout plicní hypertenze, plicní srdce, pneumotorax, chronická bronchitida, sekundární bronchiektázie, pneumorrhagia, zřídka - amyloidóza.

Diagnóza plicní hypoplazie

Typické vnější markery nezralých plic jsou asymetrie hrudníku (patrný zejména ze zadní), návratovou a zploštění okraje rámečku, zúžení mezižeberní prostor, někdy - vypouklé kýlem hrudní kosti. Poslechem dat vzácný a nespecifický, obvykle prezentovány zhoršení dýchání a různé druhy chrastění v hypoplastickým plicní oblasti.

Rozhodující v diagnostice plicní hypoplazie patří radiologických výzkumných metod. Přehled Když radiographing zmenšení objemu plic je detekována na hrudi homogenní tmavnutí pole plic a mediastina odsazené směrem postiženého plic, vysoce postavení membrána kopule. Vzhledem hypoplazie vaskulární vizualizovány vyčerpání plicní hypoplazie vzor straně. S bronchoskopie obvykle nachází zanícené bronchiální sliznici, je možné hnisavý endobronchitis abnormálně uspořádaný v ústech segmentální průdušky.

Povinné diagnostická norma podezřením na plicní hypoplazie je bronchography který odhaluje množství snížení rozvětvení průdušek, deformaci a ztenčení větví, a někdy - válcovité bronchiektázie. Angiografie detekuje snížení cévního řečiště v nezralých plicích. Určit lézí hranici s vysokým stupněm přesnosti přispívá perfuzní plicní scintigrafie.

Léčba plicní hypoplazie

Konzervativní léčba plicní hypoplazie dočasně omezit progresi sekundárních plicních změn a průdušek. Důvody pro zamítnutí chirurgické léčbě plicní hypoplazie ve prospěch konzervativních taktiky může být i oboustranné postižení 10-12 segmentů, těžká kardiopulmonální selhání, plicní hypertenze, chronické urologické, onkologie. K úlevě od exacerbací u pacientů ukazován držet sanace bronchoskopie, inhalace, rehabilitace.

Avšak přítomnost chronické infekční zánětlivých procesů v plicní hypoplastická je přímou indikací k operaci - odstranění poškozené části (lobektomie, bilobektomiya) nebo plic (pneumonektomie). Výsledky chirurgické léčby plicní hypoplazie uspokojivé ve většině případů, úmrtnost nepřesahuje 1-3%. Po operaci, pacienti jsou stále pozorovány pulmologem.