McLeod syndrom

McLeod syndrom (James Swire syndrom, syndrom Janus, „supertransparency“ jednoduché, jednostranný plicní emfyzém) - klinické a radiologické syndrom, doprovázen snížením a progresivní emphysematosa změn plicního laloku nebo celých plicních lézí arteriol a bronchiolů. V roce 1953 byl tento syndrom popsán Swyer James- av roce 1954 britský Pneumolog Macleod detail namalovaný mechanismy vzniku onemocnění, a francouzský radiolog Janus prezentovány radiologické známky abnormalit. McLeod syndrom je považován za relativně vzácné onemocnění (v roce 1966 byla informována o 100 případů onemocnění) jsou častěji pozorovány u pacientů mužského pohlaví. Komplexními projevy McLeod syndrom zahrnuty ve skupině chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN). Studium tohoto onemocnění je v zájmu pneumologii.

Důvody McLeod syndrom

Tvorbou McLeod syndrom vede opakovaně přenášeny v raném dětství (v prvních 8 let života), bronchopulmonální onemocnění opakující se závažnou bronchitida a pneumonie, komplikuje Postinfekční bronchiolitis obliterans. Nejnebezpečnější z hlediska výsledku v McLeod syndrom, bronchiolitis jsou způsobeny DAM, CMV, adenovirus, virus chřipka, parainfluenza, mykoplazmatům, Legionella, Pneumocystis. Vrstvená se sekundární infekcí vyvolává vývoj bronchiektázie.

Post-infekční bronchiolitis v kojeneckém věku místě na pozadí intenzivního vývoje plicních sklípků embryonální terminálu a respiračních bronchiolů, což přispívá k tvorbě porušení plicního parenchymu.

Když McLeod syndrom poranění histologicky určena bronchioly stěny obsahující žlázy hypertrofie, Necrobiosis slizniční epitel, proliferaci granulaci a tkáň za vzniku mikropolipov a peribronchiálním alveolar septa fibroz- diskontinuity, ztluštění stěn větví plicní tepny a snížení kapilární sítě. Někdy to může být obraz panatsinarnoy emfyzém s nějakým subpleural bul je obstrukce arteriol, expanze malých průdušek s hypoplazii jejich stěnách. Save vzdušný světlo pomáhá vedlejší větrání přes neporušenou dýchací cesty a proudění vzduchu skrz póry Kohn.

Ve většině případů, emfyzematózní proces je lokalizována v levém legkom- může pokrývat celé tělo nebo převážně ovlivňuje jeden podíl. Deformovaný světlo téměř nefunguje, drasticky snižuje objem, ztrácí elastické vlastnosti. Výsledný mediastina posun vede k výraznému zhoršení plicní ventilace a oběhu zdravé plíce, poskytuje výměnu primárního plynu.

Klasifikace McLeod syndrom

Podle etiopatogenetických kritéria rozlišit oběh, větrání a cirkulace-ventilační formuláře McLeod syndrom.

Cirkulující forma je způsobena přítomností jednostranných plicní cévní anomálie. To může být vrozená nepřítomnost (Ageneze / aplazie), plicní tepny kompenzován plicní oběh díky systémové cirkulace průdušek. Je také možné, získané patologie plicní embolie vzhledem k jeho akutní a ischemie, pooperační trombózy a vnější stlačení, když se nádoba nitrohrudní lymfatické uzliny tuberkulóza.

Větrání forma McLeod syndrom v důsledku přítomnosti vrozených vad dýchacího oddělení bronchiálního stromu (obr rozsáhlé emfyzém bronhomalyatsiey, vrozené bronchiektázie respirační dysgenezí) nebo získaná bronchopulmonální onemocnění (sekundární obstrukční plicní emfyzém jako výsledek neúplné zablokování velkého průdušek nádor nebo cizí těleso- infekci nebo kompenzační emfizemy- progresivní plicní dystrofie s destrukcí).

Vývoj kruhového tvaru větracího McLeod syndrom je způsoben hypoplazie jednoho z plicních tepen. Tato podmínka je vzácná, je obvykle skryt dlouho.

příznaky McLeod syndrom

McLeod syndrom se může projevit v jakémkoliv věku, se obvykle projevuje v dospívání a u dospělých. Vrozeného obří rozsáhlé emfyzém typický časný debut McLeod syndrom (novorozeneckém období a až do 4-5 let) s vrozenou bronchiektaziemi klinickým nástupem obvykle dochází ve věku 8-12 let mezi nimi.

Onemocnění se vyskytuje v chronické formě. Tam může být bez příznaků nebo slabě exprimován v. McLeod syndrom projevy jsou nespecifické, podobné příznaky zánětu průdušek a BEB. Bez zjevného důvodu se objeví expirační dušnost, která postupně pokračuje. Často se ustálí kašel s skrovný sputa bolestí nestabilní a rozptýlené na hrudi, znatelné asymetrie v hrudníku. Hojný purulentní sputum znak označuje sekundární infekce. Mohou zahrnovat časopis (spojené s SARS) Febrilní epizody se zvýšenými bronchiální obstrukcí jevů.

Kdy mohou být vrozené arteriovenózní malformace a tuberkulóza McLeod syndrom doprovázen hemoptysis, paroxyzmální kašel, dušnost s ostrým hysterická zrychlené dýchání, rizika asfyxie. McLeod syndrom složité respirační selhání, bronchiální obstrukcí různé závažnosti, vývoj astma a dekompenzované plicní srdce.

McLeod syndrom diagnóza

Diagnóza McLeod syndrom zahrnuje anamnézy, fyzikálního vyšetření, rentgen a CT plic, bronchography, radioaktivních izotopů, skenování, studium vnější dýchání. V historii pacientů McLeod syndrom představit časté případy závažných bronchopulmonální onemocnění. vizuálně hrudníku deformity se snižující se objem na postižené straně, bicí - mediastinální posunu na opačnou stranu, v rámečku odstín zvuka- poslechem - dýchání s asymetrickým útlumem v dotčeném plic, rozptýlených suchých šelesty, krepitiruyuschie přechodné zvuky protažení výdechu.

Při provádění rentgenový snímek plic výrazně výrazný jednostranné zvýšení transparentnosti ( „supertransparency“) plicní tkáně a plicní výkresu ochuzeným zón zbavených celé své (velké buly). Přesná identifikace tenkých-bulózní útvarů s McLeod syndromem pomáhá inspirační a exspirační CT. Studie při výdechu ukazuje zvýšenou závažnost změn v těchto oblastech - příznak „air trapping“. Cévní stín na výšce inspirace odchyluje směrem k zdravé plíce.

Bronhograficheski známky zúžení periferních průdušek jsou definovány v emfyzématózní plicích, což ukazuje, deformující zánět průdušek. Angiografie údaje naznačují jednostranné snížení průměru kmene a větví plicnice, což zvyšuje jejich úhly divergence, aplazií kapilární sítě.

Plicní scintigrafie ukazuje nedostatek absorpce škody radioizotop plic. Studie ERF definuje specifické emphysematosa změny (zvýšení OEL, snížení VC), příznaky bronchiální obstrukcí, respirační selhání exspiračního typu. McLeod syndrom diferenciální diagnostika se provádí jednoduchým hypoplazie nebo pneumonectasia, astma, COPD, komplikovaný spontánní pneumotorax.

McLeod léčba syndromu

Léčba McLeod syndrom určena stupněm klinických projevů a rychlost progrese patologie. Pro zmírnění respiračního selhání a nemocí spojených s hospitalizací a symptomatická léčba. Vrstvení dýchacích zánětlivé procesy používají antibiotika. Dále rozhodl, kyslíkovou terapii, pohybová terapie.

Chirurgický zákrok se provádí v případě vážného přerušení emphysematosa snadné výměny plynu v závislosti na zdravé plíce nebo častými infekcemi. Objem resekce je snížena na lobektomie nebo pneumonektomie. McLeod syndrom prognóza je určena frekvencí bronchopulmonální infekce a na úrovni respirační selhání, to je obecně považováno za nejisté nebo nepříznivé.