Obliterating bronchiolitis

Bronchiolitis obliterans - obstrukční choroby dýchacích cest „malé“, vyskytující se s lézemi terminál bronchiolů - větvení průměr průduškového menší než 3 mm, zbavené chrupavky desky a žláz. Granulační výrůstky, které se vyvíjejí v dolních cestách dýchacích, plicních sklípků a alveolární kanálky vedou k progresi respirační selhání, časně invalidity a úmrtí. Bronchiolitis obliterans v pneumologii je vzácné: jeho prevalence u pediatrické populace pro různé informace, v rozmezí od 0,2 do 4%. Velký rozptyl statistických údajů v důsledku podobnosti bronchiolitis obliterans s jinými respiračními chorobami (astma, bronchiektázie) A diagnostické obtíže.

Klasifikace bronchiolitis obliterans

V souladu s klinickou klasifikaci, která je založena na etiologický faktor obliterující bronchiolitidy rozdělí na infekci, po transplantaci, postingalyatsionnye, indukovaná léčivem, idiopatická. V závislosti na histopatologických změn mohou mít akutní bronchiolitida (exudativní) nebo chronické (produktivní-sklerotické) verzi toku.

Mezi chronické bronchiolitidy Obliterating rozlišovat proliferační (za vzniku luminální exudátu bronchiolů a alveolární buňky Masson) a konstriktivní (s subepiteliální proliferace vazivové tkáně, stenóza lumen stěn bronchiolů a tuhost). Proliferační choroby reprezentován obliterující bronchiolitidou s organizováním pneumonie a kryptogenní hoc pnevmoniey- obliterující - respirační bronchiolitida, difuzní panbronchiolitis, folikulární bronchiolitida.

Bronchiolitis obliterans zánět malých dýchacích cest výpotek vývojové, granulomatózní reakcí a fibrózou vede k nevratným změnám ve stěnách bronchiolů: soustředné luminální obliterace zúžení a maximálně vyjádřených na koncových částech. Pro obliterující bronchiolitidy, vyznačující se tím bronchiolů (peribronchiolární) zánětlivého infiltrátu lymfocytů, makrofágů a plazmatických buněk, válcové vývoje bronchiektázie stagnaci vylučování sliznicí a vytvářet zátkami.

Bronchiolitida Když je snížení plicního kapilárního průtoku krve (25-75%), což způsobí, že hypertenze v plicním oběhu, zvýšené zatížení na pravé srdeční hypertrofie a pravé komory ( "plicní srdce„). Výsledkem je omezená bronchiolitis obliterans pneumosclerosis nebo degenerace plicní tkáně bez výslovného sklerózy s významnou poruchou funkce plicního krevního toku.

Příčiny bronchiolitis obliterans

Poly etiologie nemoci může být považováno za projev nespecifických svých malých dýchacích cest tkáňových reakcí na působení různých škodlivých faktorů.

Post-infekční bronchiolitis často vyvinou u dětí a jsou spojeny s přenášených infekcí způsobených adenovirus, respirační syncyciální virus, cytomegalovirus, parainfluenza virus, opar. Rozvoj akutní bronchiolitidy obliterans může být také způsobena jinými látkami: mykoplazmatům, Klebsiella, Legionella, houby rodu Aspergillus, HIV.

Inhalační bronchiolitis obliterans může být způsobeno inhalací toxických plynů (oxid siřičitý, oxid uhličitý, chlor, amoniak), výparům kyselin, organických a anorganických prachu, nikotin, kokainu. Léčivé bronchiolitis obliterans vyvolané tím, že některé léky (cefalosporiny, peniciliny, sulfonamidy, amiodaron, zlaté přípravky, cytostatika).

Pro idiopatických forem bronchiolitidy zahrnují případy onemocnění vyskytující se v pozadí difúzních onemocnění pojivové tkáně (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes) Syndrom Stevens - Johnson, exogenní alergická alveolitida, aspirační pneumonie, zánět gastrointestinálního traktu (ulcerózní kolitida, Crohnova nemoc), Maligní histiocytóza, lymfom a kol.

Po transplantaci bronchiolitis obliterans vyskytuje u 20-50% pacientů podstupujících transplantace orgánů a tkání (srdce a plic, a to jak, nebo jedné plíce, kostní dřeň).

Příznaky bronchiolitis obliterans

Začít s obliterující bronchiolitidou s akutní nebo subakutní rozvoji příznaků intoxikace - slabost, malátnost, lehkou horečkou, nebo vysoké teploty. Charakterizované kompulzivní suchý kašel, zvýšení expirační dušnost při námaze první, a pak při sebemenším namáhání.

V časných stádiích detekovat suché pískání a pak jemně sípání, často slyšitelné ve vzdálenosti (vzdálenost). Později je oslabení dechu, otok na hrudi. Hemoptysis v bronchiolitis obliterans je vzácný. Příznaky respiračního selhání a plicní hypertenze Dále mohou postupovat ke vzniku chronické plicní „srdce“.

Během patologie může být náhlý se střídají období zhoršení a relativní stabilizaci, ale zlepšení nebo rozlišení onemocnění nedojde. V pozdějších fázích bronchiolitis obliterans poznamenat tsianoz- významné napětí pomocných dýchacích svalů krku při dýchání (např. N. „nafukování“ dýchání). Pacienti s bronchiolitis obliterans v pneumologii zvaných „blue pyhtelschikami“.

Diagnóza obliterující bronchiolitidy

Diagnostika bronchiolitis obliterans obtížné a je založen na historii, klinických příznaků, fyzikálních dat vyšetření, rentgen a CT s vysokým rozlišením hrudníku orgánů, funkční test (výzkum krevních plynů, respirační funkce, určování uhelnatého dusíku ve vydechovaném vzduchu), výsledky EKG a echokardiografie , cytogramu bronchoalveolární mytí a histologická analýza plicní tkáně.

Standardní rentgen hrudníku v bronchiolitis obliterans detekuje hyperventilaci, mírné lokální šíření ok-fokální typu, snížení objemu plic. HRCT, jsou citlivější diagnostická metoda umožňuje in vivo k detekci charakteristické rysy bronchiolitis obliterans: rovný (luminálního zúžení průdušek, tvárné výrůstky, peribronchiálním zahušťování a bronhioloektazy) a nepřímé (supertransparency léze mozaikou průhlednosti pokles bronchiolů známky „okno psevdomatovogo“, změny v plicní tkáň distální k vyhlazení prostoru).

EKG a echokardiografie data ukazují na přítomnost příznaků plicní hypertenze, formování chronické plicní „srdce“. Porušení funkce dýchání, jako jsou obstrukční symptomy a plic gipervozdushnosti označených konstriktivní okluze bronhiolite- přísnějším typem dýchání a sníženou difúzní kapacity plic - v proliferativních bronchiolitis obliterans. Snížená výměna plynů odráží se sníženým obsahem kyslíku a oxidu uhličitého v arteriální krvi (hypoxemie a hypokapnie).

Nejvíce informativní způsob diagnózy bronchiolitis obliterans je transbronchiální a torakoskopická biopsie s histologického vyšetření biopsie plic, což umožňuje identifikovat již existující proliferativní a sklerotické změny. diferenciální diagnostiku bronchiolitis obliterans by mělo být provedeno chronická bronchitida, fibrotizující alveolitida, plicní emfyzém, astma bronchiale.

Léčba obliterující bronchiolitidy

Obtížnost včasné diagnózy obliterující bronchiolitidy, rychlou progresí a nevratným změnám v bronchiální stěny silně omezují možnosti léčby, která je, aby se zabránilo další rozvoj zánětu a vláknitého proliferace v malých dýchacích cest a stabilizovat stav pacienta.

Primární léky v bronchiolitis obliterans jsou kortikosteroidy - často, prednisolon (dexamethason), někdy v kombinaci s imunosupresivní (cyklofosfamid). Inhalační terapie budesonid, flutikason, beklomethason snižuje potřebu systémových glukokortikoidů od dosažení vyšších koncentrací léčiva v tkáních.

Infekční vzniku bronchiolitis obliterans v akutní fázi onemocnění je aplikována antivirová a antibakteriální činidla. Se zvyšující se bronchoobstruction předepsané Mukolytické léky (Mucosolvan inhalační nebo enterálně), beta2-agonisté (salbutamol), - s plicní hypertenzí - diuretika (furosemid, veroshpiron), methylxanthiny (aminofylin), sildenafil, analogy prostacyklinu (iloprost), ACE inhibitory (kaptopril) - vývoj hypoxie - kyslíkovou terapii.

Při léčbě bronchiolitis obliterans používané antioxidanty (koenzym Q10, mildronat) v kombinaci s vitamíny, fyzioterapie, masáže hrudníku, bronchoalveolární výplach.

Předpovědí bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans - rychle postupující onemocnění, obvykle se špatnou prognózou. komplikováno vývojem dušnost, hypertenze, plicní oběh, plicní a rostoucí selhání srdce. Dokonce i přiměřená farmakoterapie bronchiolitis obliterans nemůže obnovit normální morphofunctional stav dýchacích cest a plicní tkáni.