Stevens - Johnson

Údaje o Stevens-Johnsonova syndromu byly zveřejněny v roce 1922. Postupem času se tento syndrom je pojmenován po autorů, kteří jej poprvé popsány. Nemoc je volba obtížné tratě erythema multiforme exsudativní a to má druhé jméno - „maligní exsudativní erythema“. s toxická epidermální nekrolýza, pemphigus, bulózní jeden SLE, alergická kontaktní dermatitida, Hailey-Hailey onemocnění, a dalších. Dermatologie týká Stevens-Johnsonův syndrom, pro bulózní dermatitida, častým klinickým příznakem, což je tvorba puchýřů na kůži a sliznice.

Stevens-Johnsonův syndrom je pozorována v jakémkoliv věku, nejčastěji u osob 20-40 let a je extrémně vzácný v prvních 3 letech života. Podle různých zpráv o prevalenci syndromu 1 milionu. Populace se pohybuje v rozmezí od 0,4 do 6 případů ročně. Většina autorů zaznamenala vyšší výskyt mezi muži.

Příčiny Stevens-Johnsonův syndrom

Vývoj syndromu Stevens-Johnsonův podmíněné časné alergické reakce. Jsou 4 skupiny faktorů, které mohou vyvolat onemocnění: infekčními činidly, léky, malignit a nastavit příčin.

V dětství, Stevens-Johnsonův syndrom obvykle vzniká proti virovým chorobám: herpes simplex, virová hepatitida, adenoviru, spalničky, chřipka, plané neštovice, příušnice. Vysrážení faktor může být bakteriální (salmonelóza, tuberkulóza, yersinióza, kapavka, mykoplazmózy, tularemie, brucelóza) A plísňové (kokcidioidomykóza, histoplazmóza, trihofitia) Infekce.

U dospělých, Stevens-Johnsonův syndrom, obvykle způsobené zavedením léků nebo maligního procesu. Vzhledem k tomu, role léků příčinný faktor primárně přiřazeny antibiotika, nesteroidní protizánětlivé, centrální nervový systém a regulátory sulfonamidy. Vedou mezi rakoviny v rozvoji Stevens-Johnsonův syndrom hře lymfom a karcinom. Nelze-li vytvořen zvláštní původce nemoci, pak hovoří o idiopatickou Stevens-Johnsonův syndrom.

Příznaky Stevens-Johnsonův syndrom

Stevens-Johnsonův syndrom je charakterizován akutním nástupem rychlému rozvoji příznaků. Na začátku označený malátnost, zvýšení teploty na 40 ° C, bolesti hlavy, tachykardie, bolesti kloubů a bolest svalů. Pacient může mít obavy o bolest v krku, kašel, průjem a zvracení. Během několika hodin (maximálně jeden den) v ústech je výskyt poměrně velkých bublin. Po jejich otevření vytvoří rozsáhlá slizniční defekty pokryté bílou nebo žlutavě šedé filmů a krusty sražené krve. V patologického procesu zapojeni červenou hranici rtů. Vzhledem k závažným slizničních lézí s pacienty Stevens-Johnsonův syndrom nemůže jíst ani pít.

Zapojení oko se vyskytuje na začátku typu alergický zánět oční spojivky, ale to je často komplikována sekundární infekci s rozvojem hnisavého zánětu. Pro Stevens-Johnsonův syndrom obvykle vytvořit na spojivky a rohovky erozivní-ulcerózní prvků malých množstvích. Možná iris léze, vývoj blefaritida, iridocyklitidy, keratitida.

Slizniční urogenitální systém je sledován v polovině případů Stevens-Johnsonův syndrom. To se vyskytuje ve formě uretritida, balanopostitida, vulvitida, vaginitida. Jizvení sliznice eroze a vředy může vést k tvorbě striktur uretry.

Kožní léze představil spoustu zaoblenými rostoucích prvky připomínající puchýře. Jsou fialové barvy a dosahují velikosti 3-5 cm. Zvláštností prvků kožní vyrážky se Stevens-Johnsonův syndrom je vzhled v jejich srdce serózní nebo krvavé puchýře. Otevření bublin vede ke vzniku jasně červené vad, krustě. Oblíbený lokalizace vyrážka - torzo kůže a rozkroku.

Doba výskytu nových lézí Stevens-Johnsonův syndrom trvá přibližně 2-3 týdnů, hojení vředů dochází během 1,5 měsíce. Nemoc může být komplikována krvácením z močového měchýře, pneumonie, bronchiolitis, kolitida, akutní selhání ledvin, sekundární bakteriální infekce, ztráta zraku. Výsledkem je, že ke vzniku komplikací zabít asi 10% pacientů s Stevens-Johnsonův syndrom.

syndrom diagnóza Stevens-Johnsonův

Diagnostika Stevens-Johnsonův syndrom, může dermatolog na základě charakteristických symptomů, dermatologické detekovatelných opatrným vyšetření. Průzkum pacienta určit kauzální faktor, který způsobil vývoj nemoci. Potvrzení diagnózy Stevens-Johnsonův syndrom pomáhá kožní biopsie. Při histologickém vyšetření je nekróza epidermálních buněk, perivaskulární infiltraci lymfocytů, subepidermální puchýřů.

V klinické analýzy krve určené nespecifické známky zánětu, koagulace detekovat poruchy krvácení a biochemickou analýzu krve - snížený obsah proteinů. Nejcennější z hlediska diagnostiky Stevens-Johnsonův syndrom je imunologická analýza krve, který detekuje významný nárůst T-buňky a specifické protilátky.

Diagnóza komplikace Stevens-Johnsonův syndrom může vyžadovat bakteriální inokulaci vybíjecí test eroze, coprogram, biochemické analýzy vzorků moči Zimnitsky, ultrazvukové a CT ledvin, ultrazvukových měchýře, radiografie plíce, atd pacienta, je-li to nutné radí úzké specialisté :. oculist, urologii, nefrologie, Pneumolog ,

Rozlišit Stevens-Johnsonův syndrom, je nutné dermatitida, které obvykle puchýře: alergické a Jednoduchý kontaktní dermatitida, aktinická dermatitida, dermatitis herpetiformis Duhring, různé formy pemfigu (true, vulgární, živořící, foliaceous), Toxická epidermální nekrolýza, a další.

Syndrom Léčba Stevens-Johnsonův

Terapie Stevens-Johnsonův syndrom se provádí s vysokými dávkami glukokortikoidů hormonů. V souvislosti s lézí sliznice orální podávání léčiv často k provádění způsobu vstřikování. postupné snižování dávky začít až po snížení příznaků onemocnění a zlepšení celkového stavu pacienta.

Očistit krev z tváření v syndromu imunokomplexů Stevens-Johnsonův použité metody mimotělní krevní korekce: kaskádový plazmy membránovou filtrací plazmaferéza, a imunoadsorpci hemosorbtion. Vyrobeno transfuze lidské plazmy, a proteinové řešení. Význam má podávání pacientovi dostatečné množství tekutiny a udržování normální denní diurézy. Jako další terapie léky aplikovat vápník a draslík. Prevence a léčba sekundární infekce se provádí pomocí místních a antibiotiky.