Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza, alergičtí na antibiotika)

Lyellův syndrom - toxické-alergické léze kůže a sliznic, často doprovázena změnami ve vnitřních orgánů a nervového systému. Synonyma LyeU-syndrom, epidermální nekrolýza ostrý, toxická epidermální nekrolýza, toxický akutní epidermolysis alergické kožní epidermální nekrolýza, nekrotizující cévní allergid s primárními kožních lézí, a mukózní membrány.

Lyellův syndrom - závažné onemocnění, doprovázené bulózní kožní léze a sliznice s vysláním epidermis, nebo tvorba epiteliálních buněk, je často způsobena užívání drog. Lyellův syndrom - těžký imunoalergickou, choroba indukovaná léčivem, pacient je život ohrožující, je akutní kožní a viscerální patologické stavy charakterizované intenzivní epidermální nekrózy a exfoliaci epidermis s tvorbou rozsáhlých puchýřů a erozí na pokožku a sliznice.

Obecně platí, že jasné definice toxická epidermální nekrolýza a Stevens-Johnsonův stále není. Oba syndromy jsou mezi nejzávažnějších forem léku lékové reakce. Někteří věří, Lyellův syndrom, nejvíce závažné případy Stevens-Johnsonův syndrom, ale podle jiných výzkumníků, patogeneze onemocnění je jiný a Lyellův syndrom je toxický projev výstřednosti od epiteliálních buněk u některých léků nebo jejich metabolitů.

Příčiny Lyellova syndromu

Plně důvodů Lyellův syndrom nebyly zkoumány. Lyellův syndrom vzniká v důsledku přijímání některých léků (léky: sulfonamidy, antibiotika, barbituráty), vede k nekróza všech vrstev kůže. Proto je důležité si uvědomit, že samoléčba, a to zejména s využitím těchto výkonných nástrojů, jako antimikrobiální, je nebezpečné pro zdraví.

Patogeneze Lyellova syndromu nejasné. V případech, spojených s užíváním drog zahrnují alergické mechanismů zapojených (typ III a IV alergické reakce), kde je pravděpodobné, že v něm má úlohu hapten připevněného k proteinům kožních buněk lék. Někteří vědci domnívají Lyellův syndrom jako nejzávažnější projev erythema multiforme.

Vzhled erytematózní skvrny na kůži a sliznicích (erytematózní fáze), po dobu 2-3 dnů, stává ochablý zděných bublin nepravidelného tvaru (bulózní fáze) s tendencí snadno sloučení prasknutí erozirovaniem s rozsáhlými plochami (deskvamatsionnaya krok). Uprostřed onemocnění omráčena povrchem podobá voda varu spaluje ve stupni II, III

Pozitivní symptomy Nikolsky (odtržení epidermis) a azbestem-Hansen (s tlakem na bubliny zvyšuje jeho velikost vzhledem k uvolnění pokožky po obvodu močového měchýře pod vlivem tlakových jeho obsahu)

Porážka sliznice dutiny ústní, počínaje aftózní a vyvíjet se nekrotizující ulcerózní stomatitis-

Porážka genitálií (vaginitida, balanopostitida)

Hemoragické (přechod na nekrotizující) konjunktivitida - nejdříve projevem onemocnění • Závažné celkové příznaky se zvyšující se intoxikace způsobené ztrátou kapaliny a proteinu přes postiženého erodované povrchu, narušení rovnováhy vody elektrolytu, vývoj infekčních lézí (často pneumonie, sekundární infekce kůže) , krvácení ze zažívacího traktu, včetně smrti.

diferenciální diagnostika trávit s stafylokokové syndrom „spáleného“ kůži. Diagnostika akutní epidermální nekrolýzu upraveny na základě historie (léky), klinického (akutní rozvoj zabolevaniya- těžkou celkový stav bolnogo- bubliny na pozadí eritemy- příznakem odchlípení epidermisa- léze ústních sliznic, očí, genitálu), laboratorní data, pathomorphological výzkum (epidermální nekrolýza, tvorba intra a subepidermální puchýřů).

Lyellův syndrom Je třeba rozlišovat od spařované syndromem kůže. Lyellův syndrom se vyskytuje převážně u dospělých, je obvykle způsobena léčivy a je doprovázena vysokou mortalitou. Pro diferenciální diagnostiku se provádí zkouškou propíchnutí kožní biopsie zmrazených sekcích: loupaná rohové vrstvy epidermis s opařená syndromem kůže, toxická epidermální nekrolýza v - celé epidermis úplně.

Symptomy toxická epidermální nekrolýza

Onemocnění začíná s vysokou tělesné teploty na 39-40 ° C, ostré slabost, někdy bolest v krku. Na kůži a sliznice jsou bubliny. S příchodem vyrážky se pacientův stav zhoršuje. Po otevření puchýře na pokožce zůstává velký pláč povrch rány. Onemocnění může být spojeno s lézemi vnitřních orgánů - jater, ledvin, srdce.

výhled Oddělovat za nepříznivého proudění, s pozdním nástupem aktivních terapeutických zásahů, jakož i přístupové sekundární infekce. Úmrtnost může dosáhnout 30-60%.

komplikace: Slepota v hlubokých lézí spojivky. Zánět spojivek a světloplachost během několika měsíců. Portál o zdraví 7gy.ru

Syndrom Léčba Lyellův

kdy syndrom příznaky Lyellův zapotřebí naléhavé hospitalizace pacienta. Účelově prostředek pro odstranění jedů (detoxikační), glukoproteiny kortikoidy, proti alergických činidel.

provádění taktiky

- Pacientům s povinnou hospitalizací na jednotce intenzivní péče nebo na jednotce intenzivní péče
- Pacienti jsou oba hořet (žádoucí „vypálení komory“) v maximální sterilních podmínek, aby se zabránilo infekci exogenní
- Aplikován vývoje nových léčiv syndromu podléhá okamžitým zrušením.

léčení

lokální léčba

Pitevní bubliny se nedoporučuje. Zavlažovací eroze glukokortikoidu aerosoly (oxytetracyklin + hydrokortison oksitsiklozol et al.). Mazání vodní eroze p-nastavit na anilinu krasiteley- vlhkých erozí předepsaný mléko s dezinfekčními prostředky (1-2% roztok kyseliny borité, p-ra Castellani). Naneste krém, olejovitá kaše, kseroformnuyu, solkoserilovuyu masti, masti HA (+ kyselina salicylová, betamethason, methylprednisolon aceponát). V lézí sliznice dutiny ústní jsou uvedeny pojiva, bělící p-RY: heřmánek, rr kyselina boritá, borax, manganistan draselný pro máchání. Také použití vodné p-ry anilin barviva, rr glitsirine borax, vaječný bílek. Při použití zinku oční kapky nebo hydrokortison.

systémová terapie

HA: je to s výhodou v / methylprednisolon z 0,25-0,5 g / den až 1 g / den v nejvážnějších případech během prvních 5-7 dnů s následným snížením dávky. Detoxikace a rehydratace terapiyayu. V zájmu zachování vody, elektrolytů a rovnováhu bílkovin - infuzi do 2 litrů za den: reopoligljukin nebo gemodez, plasmy a / nebo albumin, rr isotonickém roztoku chloridu sodného, ​​10% roztokem chloridu vápenatého, Ringer RR. Při použité hypokalémie, inhibitory proteázy (aprotinin). Systémová antibiotika indikován k sekundární infekce pod kontrolou citlivosti na ně mikroflóry.

Prevence Lyellův syndrom

Jmenování léků na základě jejich tolerance v minulosti, zřeknutí se používání léčivých koktejlů. Doporučuje okamžité hospitalizace pacientů s drogovou reakci, doprovázené obecnější jevy, horečka a léčbu glukokortikoidy ve vysokých dávkách. Osoby, které měly Lyellův syndrom, po dobu 1-2 let, je nutné omezit provádění preventivních očkování, na slunci, používání temperování postupů.

fotografie