Lyellův syndrom

Lyellův syndrom se týká skupiny bulózní dermatitida. Jeho hlavní titul získal na počest Lyell lékaře, který v roce 1956 jako první popsal syndrom jako těžkou formou toksikodermii. Klinický obraz se podobá Lyellova syndromu hořet Skin II stupně, a proto toto onemocnění se nazývá syndrom popáleniny. Další obecný název pro syndrom - maligní pemfigus - v důsledku tvorby bublin na kůži, tyto prvky pemphigus. 

Lyellův syndrom se vyskytuje v 0,3% případů alergií na léky. Poté, co anafylaktického šoku je velmi závažné alergické reakce. Nejčastěji Lyellův syndrom se vyskytuje u lidí mladších lidí a dětí. Symptomy se mohou objevit během několika hodin nebo během jednoho týdne po podání léčiva. Podle různých údajů Lyell rozsahy syndrom úmrtnosti od 30% do 70%.

Příčiny Lyellova syndromu

V závislosti na příčině Lyellova syndrom moderní dermatologie identifikuje 4 druhy onemocnění. První z nich je alergická reakce na infekční proces a často způsobena skupinou Staphylococcus aureus II. To obecně se vyskytuje u dětí a je charakterizován tím, nejzávažnější.

Za druhé - Lyellův syndrom, který je pozorován v souvislosti s použitím léků (sulfonamidy, antibiotika, antikonvulziva, léky, kyselina acetylsalicylová, analgetika, protizánětlivé a anti-TB léčivy). Nejčastěji vývoj syndromu je způsobena současným příjmem několika léků, z nichž jedna byla sulfanilamidu. V posledních letech se vývoj popsány případy, Lyellův syndrom, pro použití potravinových doplňků, vitamínů, kontrastní látky pro rentgen apod ..

Třetí varianta případy syndrom Lyellův jsou idiopatické up, jejíž příčina zůstává neznámá. Čtvrté - Lyellův syndrom, způsobené kombinovanými faktory: infekční and Drug Administration, vyvíjí terapii infekčních onemocnění.

Mechanismus vývoje Lyellova syndromu

Velkou roli ve vývoji toxická epidermální nekrolýza dána geneticky dané citlivosti organismu na různých alergických reakcí. V historii mnoha pacientů, existují náznaky alergických onemocnění: nosní alergie, pyl nemoc, kontakt typ alergie, ekzém, astma a další. V těchto osob v důsledku porušení mechanismů neutralizaci toxických produktů metabolismu dochází sloučenina zavedena do těla léčivé látky s proteinem, který je obsažen v epidermálních buněk. Tato nově vytvořená látka je antigen s toxickou epidermální nekrolýzu. To znamená, že imunitní odpověď je zaměřena nejen na podávání léčiva, ale také na kůži pacienta. Způsob se podobá odmítnutí reakce štěpu, při kterých imunitní systém štěpu bere pacientova vlastní kůži.

V srdci Lyellova syndromu je jev, Schwartzman-Sanarelli - imunologická reakce vedoucí ke zhroucení dysregulace proteinových látek, a hromadění produktů rozpadu těla. V důsledku toho, toxické poškození orgánů a systémů. To narušuje detoxikační a vylučování toxických látek, které zhoršují intoxikace vede k výrazné změny na vody a soli a elektrolytové rovnováhy v těle. Tyto procesy vedou k rychlému zhoršení stavu pacienta na Lyell syndromu a mohou být fatální.

Symptomy toxická epidermální nekrolýza

Lyellův syndrom začíná náhlým a neodůvodněné zvýšení tělesné teploty na 39-40 ° C. V několika málo hodin na kůži trupu, končetin, obličeje, sliznice úst a genitálií vypadat trochu oteklé a bolestivé erytematózní skvrny různých velikostí. Mohou částečně sloučit.

Po určité době (průměr 12 hodin), v oblasti směrem ven zdravá pokožka se začíná dojít peeling epidermis. V této podobě, tenkostěnný přetrvávající bublinky nepravidelného tvaru, jehož velikost se pohybuje od lískových oříšků až do velikosti 10-15 cm v průměru. Po otevření bubliny jsou velké eroze na periferii jsou pokryty kousky puchýřů pneumatik. Eroze obklopen zarudlé a otoků kůže. Oni vylučují hojný sanioserous výpotek, způsobuje rychlé dehydrataci pacienta.

Je-li Lyellův syndrom označené charakteristické příznaky pemphigus Nikolsky - kůra epidermis v reakci na mírném povrchové expozice kůže. Vzhledem k exfoliaci epidermis, v těch oblastech kůže, které jsou podrobeny kompresi, tření nebo macerací, erozí vytvořené přímo, bez tvorby bublin.

Poměrně rychle se celá kůže pacienta s toxickou epidermální nekrolýzu je červená a výrazně bolestivé na dotek, jeho vzhled se podobá vařící vody spaluje stupeň II-III. Tam je charakteristický příznak „mokrého teploměru spodního prádla“, když se kůže při dotyku a pohyboval lehce pomačkaný. V některých případech, Lyellova syndromu, jeho hlavní projevy jsou doprovázeny výskytem malého typu petechií vyrážka po celém těle pacienta. U dětí se nemoc obvykle začíná s příznaky zánět spojivek a v kombinaci s infekční léze stafylokokových kožní flóry.

Hlenu při Lyellův syndrom projevující formuláře na jejich povrchových vad bolestivé, krvácení i při lehké zranění. Tento proces může zahrnovat nejen ústa a rty a oči a sliznice, krku, hrtanu, průdušnice, průdušky, močový měchýř a močovou trubici, žaludek a střeva.

Celkový stav pacientů s toxickou epidermální nekrolýzu a progresivně se zhoršuje během krátké doby se stává velmi obtížné. Trýznivá žízeň, pocení a výroba pokles slin jsou příznaky dehydratace. Pacienti si stěžují na bolesti hlavy vyjádřil ztratit orientaci, stane ospalost. tam vypadávání vlasů a hřebíky. Dehydratace vede k zahuštění krve a poruchy prokrvení vnitřních orgánů. Spolu s toxickým organismu vede k narušení jater, srdce, plic a ledvin. Vyvíjí a anurie akutní selhání ledvin. Možného vstupu sekundární infekce.

Lyellův syndrom Diagnóza

CBC s toxickou epidermální nekrolýzu indikuje zánět. Tam byla zvýšená sedimentace erytrocytů, leukocytóza s výskytem nezralých forem. Snížení nebo úplná absence eosinofilů v krevní test je diagnostická funkce, která umožňuje rozlišit mezi Lyellova syndromem z jiných alergických stavů. Tyto koagulační bod ke zvýšení krevní srážlivosti. Analýza moči a krve chemie může detekovat poruchy pocházející z ledvin a monitorování stavu těla v průběhu léčby.

Důležitým problémem je stanovení léčiva, což vedlo k rozvoji Lyell syndromu, protože jeho opětovného použití ve způsobu léčby může být fatální pro pacienta. Určete provokovat látka pomáhá provádět imunologické testy. Na vysrážení léčiva ukazuje proliferaci buněk imunitního systému nastává v reakci na jeho zavedení do vzorku krve pacienta.

Biopsie a histologické vyšetření kůže vzorku pacienta Lyellova syndromu ukazuje úplnou ztrátu povrchové vrstvy epidermis buněk. V hlubších vrstvách, vytváření velkých bublin, otok a hromadění imunitních buněk s nejvyšší koncentrací v kůži cév.

Lyellův syndrom se liší od jiných akutních dermatitida, doprovázena tvorbou bublin: aktinická dermatitida, pemphigus, kontaktní dermatitida, Stevens-Johnsonův syndrom, epidermolysis bullosa, dermatitis herpetiformis Duhring, herpes simplex.

Syndrom Léčba Lyellův

Léčba pacientů s toxickou epidermální nekrolýzu se provádí na jednotce intenzivní péče, a obsahuje řadu naléhavých opatření. Avšak vzhledem k povaze toxických a alergických onemocnění, užívání léků by měla být prováděna s ohledem na striktní indikace a kontraindikace.

Terapie Lyellův syndrom prováděna injekcí vysokých dávek kortikosteroidů (prednison). Zatímco zlepšení pacienta se přenáší na lék ve formě tablet s postupným poklesem dávky. Aplikace mimotělní korekce krve (plazmaferézu, hemosorpce) umožňuje čištění krve, vytvořeného v průběhu Lyellův syndrom toxických látek. Kontinuální infuzní terapie (Phys. Řešení gemodez, reopoligljukin), má za cíl snížit dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli. To se koná pod přísnou kontrolou objem moči pacienta.

Při léčbě použitých Lyell syndrom léků vedlejší roli pecheni- ledviny a inhibitory enzymů podílejících se na ničení tkaney- minerálů (draslík, vápník a hořčík) - léků snižujících svertyvaemost- diuretika materiálových širokospektrých antibiotik.

Lokální léčba Lyellův syndrom zahrnuje použití kortikosteroidní aerosoly, mokré sušení obvazy, antimikrobiální pleťové vody. To se provádí v souladu se zásadami léčby popálenin. Aby se zabránilo infekci s toxickou epidermální nekrolýzu, je nutné několikrát denně provádět změnu spodního prádla ve sterilním, zpracovávat nejen kůži, ale i sliznici. Vzhledem k tomu, bolestivosti, by měla být lokální léčba prováděna s vhodným anestetikem. Je-li potřeba bandážování provádí v celkové anestezii.

Prognóza toxická epidermální nekrolýza

Prognóza onemocnění závisí na charakteru jeho průběhu. V souvislosti s tímto provedením 3 je samostatný tok Lyellův syndrom: fulminantní fatální, s možnou akutní letální infekci se vstupem a vhodný, obvykle povoleno po 7-10 dnů. Dřívější nástup terapeutického účinku a provést důkladné zlepšit prognózu.