Hamartom plic

Hamartom plic (gamartohondroma, chondroadenoma, lipohondroadenoma) - dizembriogeneticheskaya plicního nádoru, který kombinuje složky tkáně plicního parenchymu distální průdušek a dalších struktur. Hamartomy je jedním z nejčastějších benigní plicní a nejběžnější forma plicních nádorů periferního lokalizace (60-64% případů). Hamartom je obvykle umístěn v předním segmentu spodní frakce (většinou pravé plíce) v tloušťce parenchymu (intrapulmonální) nebo povrchově aktivní látky (subpleurally). Ve vzácných případech, může být umístěn na vnitřní stěně velkých průdušek (endobronchiálních), vyčnívající do dutiny. Pro plicní hamartomy charakteristiku: pomalý růst po mnoho let, absence infiltrace plicní tkáně a metastáz, velmi nízkým rizikem maligní transformace. Hamartomy plic 2-4 krát častěji diagnostikována u mužů, obvykle ve věku od 30-50 let.

Příčiny plicní hamartomy

Až dosud, pneumologů diskutabilní otázkou zůstává, zda nádor hamartom de novo nebo následků dizembriogeneza a následné maligní transformaci.

Většina vědců se kloní k názoru, hamartomy Vývoj vice plic, vyplývající z porušení záložky a vytváření bronchopulmonální struktur v embryogeneze. Pojivové tkáně, chrupavky a hladkého svalstva komponenty plic hamartomy vyvinout z embryonální tkáně (mesenchyme). Epiteliální struktura může být zapojen sekundárně z okolní plicní tkáně v průběhu růstu nádoru nebo mesodermálního a endodermal primordia průdušky.

Rizikové faktory pro plicních hamartomy mohou genetické predispozice, genetické poruchy, dlouhodobé účinky na budoucí rodiče mutagenů (nebezpečných chemických látek, ionizující záření).

Většina hamartomy vzhled zaoblené zapouzdřené jednotky nebo hustou elastickou konzistenci s hladkým nebo hummocky povrchem, jednoznačně vymezený z plicního parenchymu. Průměr nádoru se může měnit od 0,5 mm až do 10-12 cm, průměr 2-3 cm. Kompozice může obsahovat hamartom plic náhodně uspořádaných ostrovy chrupavky, tukové vrstvy a pojivové tkáně hladkého svalstva vlákna, cévní prvky, shluky lymfoidních buněk Výplň dutiny glandulární epitel a kostní pořadí.

Klasifikace plicní hamartomy

V klinické praxi se nalézá především místní formu hamartomy, zřídka - difúzní s porážkou celého plicního laloku. Hamartomy plic většinou jsou jednotlivé subjekty, více nádory jsou méně časté.

Nejčastěji histologicky ověřené plic honromatoznye hamartomy (gamartohondromy), které obsahují velké množství hyalinní chrupavky různého stupně zralosti. Na části uzlu je vidět zrnitý nebo hladký povrch průsvitné šedavě-bílé nebo světle žluté zabarvení. Často, snad zkamenění mucilaginized a oblasti chrupavky.

Struktura je ovládán leyomiomatoznoy hamartom plicní tkáně hladkého svalstva a bronchoalveolární struktury. Podle jejich morfologických a klinických příznaků je podobný gamartohondromoy. Také dochází hamartom plic, který obsahuje přebytek jiných tkáňových složek: tuku (gamartolipoma, lipogamartohondroma), vláknitou (gamartofibroma, fibrogamartohondroma), atd, jsou popsány masivní hamartom buněk plic odvozených neorogovevayuschy dlaždicového epitelu obklopen cév a hladkých svalových vláken ...

Symptomy plicního hamartomy

Symptomy hamartom plicních nádorů se určují hodnoty, jeho umístění vzhledem k velkému průdušek, bránice a hrudní stěny. V závislosti na závažnosti klinického obrazu rozlišit 3 stupně plicní hamartomy:

já - vyznačující se tím, asymptomatická

II - které mají omezené projevy

III - s těžkými příznaky v důsledku růstu nádoru a stlačení okolních tkání.

Většina hamartom plic a je prodloužená příznaků nádorů odhalily náhodně při rtg hrudníku nebo při pitvě. Periferní umístění a malým množstvím hamartomy nezpůsobují žádné klinické projevy.

Po dosažení velkého hamartomy začne kompresi plicní tkáně, průdušek, bránice a hrudní stěny. Začátek pacient rušit dušnost, bolesti na hrudi na straně zranění, vyskytující se obvykle na vrcholu hlubokého dechu a kašel doprovodu, zatímco vážná námaha - hemoptýza. Komprese hamartomy velkých průdušek dává klinický obraz centrální rakoviny plic.

Když endobronchiální lokalizace hamartomy vyvíjí lokální propustnost poruchy průduškového, což vede k hypoventilace a segmentové (menší kapitál) atelektáza příslušná oddělení plic a obstrukční pneumonie. V tomto případě se pro hamartomy doprovázeny klinickými projevy chronické procesu plicní infekce.

Vícenásobná hamartom plic může být projevem Carney trojice, v kombinaci s leiomyoblastomu žaludku a ekstraadrenalnoy paragangliomu nebo Cowden syndromu, vyznačující se tím, více benigních nádorů vnitřních orgánů a rakoviny s vysokým potenciálem rozvoje prsa a štítný žlázy, gastrointestinální trakt, urogenitální orgány.

Diagnostika plicní hamartomy

Diagnóza hamartom je snadno instalovat podle rentgenu, CT a MRI skeny plic a transthorakální biopsii s histologické studie.

Na rentgenu a CT plic hamartomy obvykle zobrazil jako jeden malý (vzácně >2-4 cm) s kulatým stín periferní lokalizace s ostrým a jasným obrysu na pozadí nezměněné plicní tkáně. Povrch nádoru může být hladký, nebo nerovný. Intenzita stínové hamartom plic závisí na velikosti uzlu a obsahu vápna vměstků. Několik různých možností radiografický plic hamartomy - odstín střední intenzity a homogenní struktury- nejednotného odstínu střední intenzity s obyzvestvleniem- nerovnoměrného stínu střední intenzity s vrstvenou usazování vodního kamene / těsnění v centru a nerovnoměrnou stínu vysoké intenzity s masivní vložkou. Při větších velikostech hamartom plic (4-5 cm), může se poskytuje zvýšená plicní vzor kvůli konvergenci mezi vaskulární a bronchiální větví.

Endoskopie (bronchoskopie) je vhodný pouze pro umístění endobronchiálních hamartomy. Pro potvrzení benigní povahy plic hamartom provedeno histologické vyšetření nádorového materiálu přijatého transtorakální biopsii, diagnostická torakoskopie nebo torakotomie. Tečkované gamartohondromy světlo může být detekována prvky nezralých chrupavek, zralejší chondrocyty, acinárních buněk komplexy krychlový nebo hranolové epitelu, malé oblasti pojivové tkáně akumulací lymfoidních buněk, histiocytů a tukové kapky.

Dynamické pozorování pro hamartom plic nevykazuje žádnou, nebo rychlosti extrémně nízkou růstu nádoru po delší dobu. Hamartomy nutné rozlišovat na zhoubné novotvary plic (rakovina plic, karcinoid, chondrosarkom), solitární metastázy rakoviny odlišné lokalizace (prsu a vaječník u žen, prostaty muži ledvina a kol.), tuberculoma skuteční benigní nádory a plicní cysty, Echinokokóza. Když plíce hamartomy ukazuje konzultace pulmologem, je TB, onkologie, hrudní chirurgie.

Léčba a prognóza plicní hamartomy

Při nízké (méně než 2,5 cm), histologicky potvrzené hamartom plic a žádné kompresi okolní tkáně, může být pacient pod dohledem plicní dynamiku v průběhu několika měsíců. Otázka o dalších taktiky léčby se rozhoduje v závislosti na tom, zda zvýšit velikost stínu na rentgenovém snímku.

Léčba plicní hamartomy pouze operativní, je odstranit nádor přes thorakoskopické nebo torakotomichesky přístup. Při obvodové lokalizační hamartomy aplikován loupání (enukleace) nádoru, pokud je to nutné - segmentové a okrajový plicní resekce. Lobektomie (odstranění plicní lalok) fungovat v případě prodloužené stlačení cév, průdušek a plicního parenchymu nemocnosti hamartomy. Endobronchiálních hamartomy odstraněny bronhotomii s lymfadenektomie a resekce kruhové fenestrated nebo průdušky s patologickou tvorbou a následným šicím nebo plastického defektu. Pro vyloučení nebo periferní rakovina plic endobronchiální prokázala naléhavou intraoperační histologické vyšetření odstraněného nádoru.

Včasné chirurgické léčbě plicních hamartomy prognóza je příznivá, je riziko recidivy - nízká. Když malé množství hrudní chirurgie disabled zcela obnoven. Gamartohondromy případy maligním stavem jsou velmi vzácné, ale případy jsou popsány v transformaci nádoru chondrosarkom, liposarkom, fibrosarkom, adenokarcinom, spinocelulární karcinom.