Karcinoidní syndrom

Karcinoidní syndrom - příznak pozorovány při potenciálně maligní pomalu rostoucí neuroendokrinní nádory, ke kterému může dojít v téměř každém těle. V 39% nádorů a vyvolává syndrom karcinoidu, lokalizovaný v tenkém střevě, v 26% - v příloze, 15% - v konečníku, v 1-5% - v jiných částech tlustého střeva, 2-4% - v žaludku , 2-3% - ve slinivce břišní, 1% - v játrech a 10% - v průduškách. V 20% případů gastrointestinální karcinoid v kombinaci s jinými nádory tlustého střeva. Karcinoidní syndrom se obvykle vyvíjí ve věku 50-60 let, muži a ženy jsou postiženi stejně často mezi nimi.

karcinoid Poprvé byl popsán v druhé polovině XIX století. V 50. letech minulého století, skupina výzkumníků vedená Waldenström byl rozšířen popis histologické a histochemické rysy karcinoidů, stejně jako prokázat souvislost mezi těmito nádory a rozvoji syndromu karcinoidu. Chvění tento pohled na dlouhou dobu považován za karcinoidní nádory jsou benigní, ale výzkum v uplynulých letech. Bylo zjištěno, že i přes pomalý růst, tvorba mají určité vlastnosti a malignance může metastazovat do vzdálených orgánů. Léčba syndromu karcinoidu lékaři, kteří pracují v oboru onkologie, endokrinologie, gastroenterologie, kardiologie, chirurgie a dalších specialit.

Příčiny syndromu karcinoidu

Důvodem pro vývoj syndromu karcinoidu nádorů stává hormonální aktivitou odvozené od neuroendokrinních buněk apud-systému. Symptomy jsou určeny změnami v úrovni různých hormonů v krvi. Obvykle jsou tyto nádory vylučují velká množství serotoninu. Zpravidla, zvýšení produkce histaminu, prostaglandinů, bradykininu, a polypeptidových hormonů.

Karcinoidní syndrom se vyskytuje ne všichni pacienti s karcinoidy. Když karcinoidy tenkého a tlustého střeva Tento syndrom se obvykle dochází pouze po metastázy v játrech. To je proto, že hormony ze střev do krve do jater prostřednictvím portální žíly, a pak zničen jaterních enzymů. Metastázy do jater vede k tomu, že produkty metabolismu nádoru začíná proudit přímo do krevního řečiště přes jaterních žil, aniž by došlo štěpení v jaterních buňkách.

Při karcinoidy, lokalizovaný v plicích, průdušky, vaječníků, slinivky břišní a dalších orgánů, karcinoidní syndrom může rozvinout před metastáz, protože krev z těchto orgánů před vstupem do systémové cirkulace neprochází portální žíly a aby nebyly vystaveny „čištění“ v jaterní tkáni , Zřejmě malignity způsobuje syndrom karcinoidu nádory často nevykazují známky zhoubného bujení.

Zvýšení hladiny serotoninu spouští průjem, bolesti břicha, malabsorpce a srdeční patologie. Zpravidla je karcinoidní syndrom pozorovat fibrotické degenerace endokarditidy pravého srdce. Levá polovina srdce jsou zřídka ovlivněny, protože serotonin se během průchodu krve přes plíce zničena. Zvýšení množství bradykininu a histaminu způsobuje příliv a odliv. Úloha polypeptidových hormonů a prostaglandinů ve vývoji syndromu karcinoidu není dosud jasné.

Příznaky syndromu karcinoidu

Nejběžnějším projevem syndromu karcinoidu jsou návaly. K tomuto problému dochází u 90% pacientů. Tam náhlé, pravidelné, epizodické zarudnutí horní poloviny těla. Obvykle zácpy zejména výrazné v obličeji, krku a šíje. Pacienti se syndromem karcinoidu stěžují na pocit tepla, necitlivost a pálení. Návaly horka jsou doprovázeny zvýšenou frekvenci srdečního tepu a poklesu krevního tlaku. existuje závrať, v důsledku zhoršení mozkové zásobení krví. Během útoků se může objevit zarudnutí a trhání bělma.

Na přílivy nastat jednou za několik dnů nebo týdnů v počátečních fázích vývoje syndromu karcinoidu. Následně jejich počet se postupně zvyšuje na 1-2 nebo dokonce 10 až 20 krát za den. Doba trvání návalů horka se syndromem karcinoidu může pohybovat v rozmezí od 1-10 minut do několika hodin. Obvykle dochází k útokům na pozadí užívání alkoholu, kořeněná, mastná a kořeněná jídla, cvičení, psychického stresu nebo užívá léky, které zvyšují hladinu serotoninu. Méně obyčejně, přílivy vyvíjejí spontánně, bez zjevného důvodu.

průjem diagnostikována u 75% pacientů se syndromem karcinoidu. To nastane v důsledku zvýšené motility tenkého střeva vlivem serotoninu. Chronické přetrvávající charakter. Závažnost symptomů se může značně lišit. Vzhledem k tomu, malabsorpce porušil všechny druhy metabolismu (bílkoviny, sacharidy, tuky, vody a elektrolytů), rozvoj hypovitaminóza. Je-li doba platnosti současného syndromem karcinoidu označen ospalost, svalová slabost, únava, žízeň, suchá kůže a úbytek hmotnosti. V závažných případech je otok, osteomalacia, chudokrevnost a označené trofické kožní změny, v důsledku hrubé metabolickými poruchami.

Srdeční patologie se nachází v polovině pacientů se syndromem karcinoidu. Zpravidla detekován endokardu fibrózu, doprovázený lézemi pravého srdce. Fibrotické změny stát příčinou neúspěchu trikuspidální a plicní ventilů a vyvolat plicní stenózy. Selhání ventilu plicní stenóza a karcinoidní syndrom může vést k vývoji selhání srdce a stagnace v systémovém oběhu, které se projevuje otoky dolních končetin, ascites, bolest v pravém horním kvadrantu v důsledku zvýšené jater, otoky a pulzování krční žíly.

U 10% pacientů se syndromem karcinoidu pozorovat jev bronchospasmu. znepokojeni útoky dýchacích dušnosti u pacientů, doprovázené pískání a hučení sípání. Další docela běžné projevem syndromu karcinoidu jsou bolest břicha, které může být způsobeno mechanickým pohybem překážek střevního obsahu v důsledku primárního růstu nádorů nebo tvorby sekundárního ložisek v břišní dutině.

Ohrožující komplikace syndromu karcinoidu mohou být karcinoidní krizi - stav, který se vyskytuje v průběhu chirurgického zákroku, spolu s prudkým poklesem krevního tlaku, zvýšení srdeční frekvence, těžkou bronchospazmus a zvýšené hladiny glukózy v krvi. Šok způsobený při karcinoidu krize, představuje bezprostřední ohrožení života pacienta a může mít za následek smrt.

Diagnóza syndromu karcinoidu

Diagnóza je založena na charakteristické příznaky, datové a vizuální inspekce objektivní studie. V krevní plazmě ukázalo zvýšené hladiny serotoninu. Moč je dána vysokým obsahem 5-hydroxyindoleacetic kyselinou. Pro odstranění falešně pozitivní výsledek po dobu 3 dnů před dodáním analýzy pacienta podezřelé z syndrom karcinoidu, doporučuje se zdrží potraviny obsahující velké množství serotoninu (vlašské ořechy, lilek, avokádo, rajčata, banány a t. D.), a některé léky.

V případě pochybností, stimulovat příliv provádí vzorku s alkoholem, katecholaminy nebo kalcium glukonátu. Pro stanovení lokalizace nádoru a identifikaci pacienta s metastazující syndromu karcinoidu je odeslán do CT a MRI vnitřních orgánů, scintigrafie, radiografie, endoskopicky, kolonoskopie, bronchoskopie, a jiné studie. Pokud existují dostatečné údaje mohou být použity laparoskopie. Karcinoidní syndrom je různá s systémová mastocytóza, přílivy v průběhu menopauza a vedlejší účinky při užívání některých léků.

karcinoidní syndrom ošetření

Hlavní léčba je chirurgie. V závislosti na způsobu umístění a rozsahu možného radikální excizi primární léze nebo jinou paliativní operaci. Když karcinoidní syndrom způsoben tumory tenkého střeva, typicky provést resekci tenkého střeva, spolu s částí okruží. V lézí a nádorů tlustého střeva se nachází v ileocekální svěrače, provedena pravostranná hemikolektomie.

Když karcinoidní syndrom způsobený nádory v příloze, slepého střeva se provádí. Některé onkologové dále odstraněny blízké lymfatické uzliny. Paliativní chirurgie je ukázáno v kroku metastáz, zahrnují odstranění velkých kapes (jak primární a sekundární), pro snížení hladiny hormonů a snížit závažnost syndromu karcinoidu. Dalším způsobem, jak zmírnit příznaky syndromu karcinoidu je embolizace nebo ligace arteria hepatica.

Indikace pro chemoterapii provádějící syndrom karcinoidu je přítomnost metastáz. Kromě toho, tento způsob léčby se používá v pooperačním období s lézemi srdce, jater a vysokou úroveň kyseliny 5-hydroxyindoleacetic v moči. Aby se zabránilo vývoji karcinoidu krize, léčba zahajuje malými dávkami léku, a tyto dávky postupně zvyšovat. účinnost chemoterapie v syndromu karcinoidu je nízká. Výrazné zlepšení není více než 30% pacientů, průměrná doba trvání remise je 4-7 měsíců.

Jako symptomatické léčby v syndromem karcinoidu předepsat léky antagonistů serotoninu :. Prozac, Zoloft, Paxil, atd. Když nádory, které produkují velké množství histaminu, který se používá difenhydramin, ranitidin a cimetidin. Pro eliminaci průjmu se doporučuje užívat Imodium. Kromě toho, v syndromem karcinoidu je široce používán oktreotidu a lanreotidu, které potlačují sekreci biologicky aktivních látek v nádorech, které významně snižují příznaky tohoto syndromu u více než poloviny pacientů.

Prognóza syndromu karcinoidu je určena prevalence a stupněm malignity nádoru. Po dokončení resekce primárního nádoru a absence metastáz možné úplné uzdravení. Když se metastázy prognóza zhoršuje. Vzhledem k pomalému postupu karcinoidu délky života v těchto případech se pohybuje v rozmezí od 5 do 15 nebo více let. Příčina smrti je více metastáz do vzdálených orgánů, vyčerpání, selhání srdce nebo kolika.