Neuroendokrinní nádory

Neuroendokrinní tumory (NEO) - skupina novotvary různým stupněm malignity pocházející z buněk difúzního neuroendokrinní soustavy, které jsou schopné produkovat peptidové hormony a biogenních aminů. Neuroendokrinní nádory patří mezi vzácné rakovině. Obvykle postihuje trávicí a dýchací systém, ale mohou být detekovány v jiných orgánech. Vyskytují se sporadicky nebo jsou výsledkem jednoho z několika dědičných syndromů doprovázené růstu mnohočetných neuroendokrinních nádorů v různých orgánech.

Statistická Výskyt 2-3 osob na 100 tis. Obyvatel, ale odborníci poukazují na to, že při pitvě, neuroendokrinní nádory se vyskytují v 8-9 na 100 tis. Obyvatel, což ukazuje na nízkou úroveň diagnózy in vivo. Zpravidla detekován u dospělých mužů trpí více než ženy. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie, gastroenterologie, endokrinologie, pneumologii a dalších lékařských oborů (v závislosti na lokalizaci nádoru).

Klasifikace neuroendokrinní nádory

Vzhledem k vlastnostem embryogeneze jsou tři skupiny neuroendokrinních nádorů:

• Novotvary pocházející z horní části primární embryonální střeva, vedoucí ke vzniku rakoviny plic, průdušky, jícnu, žaludku a horní části dvanáctníku.
• Neuroendokrinní tumory pocházející ze střední části primární embryonální střeva, což je předchůdce spodní části duodena, jejuna a horní části tlustého střeva, včetně slepého střeva, slepé, ileu a vzestupném tračníku.
• Neuroendokrinní tumory pocházející z dolní části primární embryonální střevě, což vede k nižší tlustého střeva a konečníku.

Vzhledem k tomu, že lokalizační izolovány bronchopulmonální neuroendokrinní nádory a novotvary zažívacího traktu. NEO průdušek a plic tvoří asi 3% všech rakovin respiračního systému a přibližně 25% z celkového počtu neuroendokrinních nádorů. NEO trávicí systém představují přibližně 2% všech rakoviny této lokalizace procesu, a více než 60% z celkového počtu neuroendokrinních nádorů. Porážka trávicího systému, podle pořadí, jsou rozděleny na endokrinní karcinomu (dříve známý jako - karcinoid) a jiných nádorů (inzulinom, VIPOM, glukagonomy, somatostatinom, gastrinom). Endokrinní karcinomy jsou nejčastěji uvedeny v příloze a tenkého střeva, jiné nádory - v pankreatu.

V některých případech, neuroendokrinní nádor vytvořené z buněk, které jsou odvozeny z endoderm a neuroektodermálního embryonální neurální lišty a jsou umístěny v přední hypofýzy, štítné žlázy, příštítných tělísek, nadledvin, prostaty, prsu, ledvin, kůže nebo vaječníku. Neuroendokrinní tumory umístěné mimo dýchací soustavy a gastrointestinálního traktu, tvoří asi 15% z celkového počtu nádorů ve skupině.

Podle klasifikace WHO, všechny neuroendokrinní nádory zažívacího traktu, bez ohledu na jejich typ a umístění jsou rozděleny do tří kategorií:

• Vysoce diferencované nádory s benigní průběh nebo nejisté stupněm malignity.
• Vysoce diferencované neuroendokrinní nádory s nízkým maligním potenciálem.
• Špatně diferencované nádory s vysokým maligním potenciálem.

Na rozdíl od gastrointestinální nádory, neuroendokrinní nádory dýchacího ústrojí držel starý název karcinoidu. Podle klasifikace WHO rozlišuje čtyři kategorie neoplazií:

• Karcinoid nízký maligní potenciál.
• Karcinoidy střední zhoubný nádor potenciál.
• Velkoplošných neuroendokrinní karcinom.
• malobuněčného plicního karcinomu.

Spolu s uvedenými „generalizované“ WHO klasifikace existují pro označování různých neuroendokrinních nádorů lokalizace zvážením průměr primárního novotvar hloubky klíčení ležící tkáně zapojení míry poškození nervů, a lymfatické cévy, přítomnost nebo nepřítomnost metastázy a další faktory ovlivňující průběh a prognózu onemocnění.

Symptomy neuroendokrinní nádory

Neuroendokrinní nádory zažívacího traktu

Neuroendokrinní tumory gastrointestinálního traktu (karcinom endokrinní gastrointestinální karcinoid) Nejčastěji uvedena v příloze. Druhé místo je obsazené převahou střevní neoplazie. Neuroendokrinní tumory účtu tlustého střeva a konečníku za 1-2% z celkového počtu nádorových procesů této anatomické oblasti. Nádory žaludku a dvanáctníku jsou poměrně vzácné. U 10% pacientů odhalila genetické predispozice k vzniku vícenásobných neuroendokrinních nádorů.

Všechny endokrinní karcinom izolované peptidy a biogenní aminy, ale seznam biologicky aktivních látek a úroveň aktivity sekrečních novotvary buněk může výrazně lišit, což vede k případné rozdíly v klinickém obrazu onemocnění. Nejvíce charakteristické neuroendokrinních nádorů je gastrointestinální karcinoidní syndrom, obvykle dochází po výskytu metastáz v játrech, doprovázené přílivy, průjem a bolesti břicha. Méně časté s tímto syndromem dochází léze srdečních chlopní a respirační poruchy teleangiektázie.

Návaly horka se vyskytují u 90% pacientů s neuroendokrinních nádorů. Jako hlavní důvody pro rozvoj záchvatů léčených uvolňování do krve velkého množství serotoninu, prostaglandinů a tachykininů. Tides vyvinout spontánně, proti užívání alkoholu, emocionální stres nebo fyzické námaze, trvající od několika minut až po několik hodin. Během návalů horka u pacientů s neuroendokrinní nádory odhalila hyperemie nebo horní polovinu těla v kombinaci s hypotenzí (zřídka - vysoký krevní tlak) tachykardie a závrať.

Průjem může být pozorováno na pozadí útoků, a v případě jejich nepřítomnosti a je diagnostikována u 75% pacientů s neuroendokrinních nádorů. srdeční chlopně porážka vyvíjí postupně, se nachází u 45% pacientů. Patologie způsobené fibrózou srdeční, která je výsledkem dlouhodobé expozici na serotonin. 5% pacientů se syndromem karcinoidu dochází pellagra ukazuje slabost, poruchy spánku, zvýšená agresivita, neuritida, dermatitida, zánět jazyku, fotodermatóza, kardiomyopatie a kognitivní poruchy.

U 5% pacientů s neuroendokrinní nádory pozorovány atypický průběh karcinoidní syndrom, způsobené uvolňováním histaminu do krve a 5-HTP. To se obvykle detekována na NEO žaludku a horní části dvanáctníku. Atypický karcinoidní syndrom s neuroendokrinních nádorů projevují bolest hlavy, návaly, bronchospasmu a slzení. U vysokého přílivu odhaluje krátké propláchnutí obličeje a horní části těla, doprovázené horečkou, pocení a svědění. Na konci přílivu a odlivu v oblasti zarudnutí tvořily četné teleangiektazie.

Nebezpečné komplikace neuroendokrinní nádor je karcinoid krize. Typicky, taková krize vyvíjí v ordinaci, invazivní výkony (např, biopsie) nebo těžkou stres, ale může také nastat bez zjevné vnější příčiny. Stav je doprovázen prudkým poklesem krevního tlaku, těžké tachykardie a silné brohnospazmom. Je to život ohrožující, vyžaduje naléhavá opatření k nápravě.

Ostatní neuroendokrinní nádory

inzulinom - neuroendokrinní nádory u 99% případů se vyskytují v pankreatické tkáně v 1% případů - v duodenu. Zpravidla benigní, většinou osamělé vzácně - množném čísle. Ženy jsou postiženy častěji než muži. U 5% pacientů s neuroendokrinních nádorů rozvíjet na pozadí genetických poruch. Zdá se, hypoglykemii, hlad, rozmazané vidění, zmatenost, vyrážka a třesoucí se končetiny. Možné křeče.

gastrinom - neuroendokrinní nádor v 70% případů jsou lokalizovány v duodenu, 25% - z pankreatu, v ostatních případech - v žaludku nebo tenkém střevě. Obvykle vyskytují maligní. Je častější u mužů. V 25% pacientů našel genetické predispozice. V době diagnózy u 75-80% pacientů s neuroendokrinních nádorů detekovaných metastázy v játrech, 12% - kostní metastázy. Hlavním projevem jen jedno nebo více peptické vředy. Často je těžký průjem. Příčiny úmrtí by mohlo být krvácející, perforací nebo dysfunkcí orgánů ovlivněných vzdálených metastáz.

VIPOM - neuroendokrinní nádory zpravidla vznikají ve slinivce břišní, alespoň - v plicích, nadledvinky, tenkého střeva nebo mezihrudí. Pankreatické neuroendokrinní nádory jsou obvykle maligní nastat, vnepankreaticheskim - benigní. Dědičná predispozice zjištěna u 6% pacientů. Hlavním příznakem neuroendokrinních nádorů jsou život ohrožující, oslabující chronický průjem, způsobují porušení rovnováhy vody elektrolytu s rozvojem záchvatů a kardiovaskulárních chorob. Mezi další projevy nemoci - hyperémii horní části těla a hyperglykémie.

glukagonomy - neuroendokrinní nádory, vždy lokalizovány ve slinivce břišní. V 80% případů jsou maligní, obvykle metastazují do jater, alespoň - v lymfatických uzlinách, vaječníků a páteře. Možné šíření pobřišnice. Průměrná velikost neuroendokrinních nádorů v době diagnózy je 5-10 cm, 80% pacientů v primární léčbě odhalila metastáz v játrech. Glukagonomy ztráta manifest hmotnosti, diabetes, poruchy židle, stomatitida a dermatitidu. Možné trombóza, tromboembolie a duševní poruchy.

Diagnostika a léčení neuroendokrinních nádorů

Diagnóza je založena na klinických příznaků a výsledků laboratorních výzkumný nástroj. Endokrinní karcinomy určit hladinu serotoninu a 5-HIAA v moči. Když insuloma výzkumu na krevní glukózy, inzulínu, proinzulínu a C-peptidu. Když glukagonomy provést krevní test na glykogen na VIPOM - pro vazoaktivní střevní peptid, s gastrinomas - na gastrinu. Kromě toho plán vyšetření pacientů s podezřením na neuroendokrinní nádory patří ultrazvukové vyšetření břicha, CT a MRI břicha, PET, scintigrafie a endoskopie. Při podezření na zhoubný nádor je provedena biopsie nádoru.

Radikální léčba neuroendokrinních nádorů je jeho operativní vyříznutí ve zdravé tkáni. Vzhledem k četnosti nádorů, obtíže při určení umístění malých jednotek a vysokou frekvencí metastáz neuroendokrinních nádorů úplné odstranění značné části pacientů není možné. Pro snížení klinických projevů onemocnění předepsané symptomatické léčbě oktreotidu a další analogy somatostatinu. S rychlým růstem maligních nádorů je chemoterapie.

Prognóza pro neuroendokrinních nádorů

Prognóza závisí na typu, stupně malignity a rozsahu nádorového onemocnění. Průměrná pětileté přežití pacientů s karcinomem endokrinní je 50%. U pacientů se syndromem karcinoidu je tato hodnota snížena na 30-47%. Je-li to možné gastrinom bez metastáz až pět let po diagnóze žít 51% pacientů. V přítomnosti metastáz pětiletého přežití pacientů s neuroendokrinních nádorů, snížena na 30%. Počasí na glukagonomy nepříznivé, ale průměrný přežití není dobře stanovena vzhledem k vzácnému výskytu tohoto typu neuroendokrinních nádorů.