Nádory nadledvinek

Nádory nadledvinek - benigní nebo maligní fokální proliferace nadledvin buněk. Mohou pocházet z mozkového kortexu nebo vrstvy mají různé histologické, morfologické struktury a klinické projevy. Často se projevují ve formě epizodické adrenálních krizí: svalový třes, zvýšený krevní tlak, tachykardie, míchání, strachem ze smrti, bolesti břicha a hrudníku, nadměrné separaci moči. V budoucnu se může vyvinout diabetes, poruchy ledvin, poruchy sexuálních funkcí. Léčba je vždy chirurgická.

Nadledvinky - komplex histologické struktury a funkce hormonálních žláz s vnitřní sekrecí, tvořených dvěma odlišnými morfologické a embryologický relation vrstev - vnější, kortikální a vnitřní mozku.

Syntetizovaný kůrou nadledvin různých steroidních hormonů:

• mineralokortikoidní podílejí na metabolismu vody a soli (aldosteronu, 18-oksikortikosteron, deoxykortikosteron);
• glukokortikoidy, zapojený do bílkovin a metabolismu sacharidů (kortikosteron, kortison, dehydrocorticosterone 11-, 11- deoxykortizolu);
• androsteroidy, které přispívají k rozvoji sekundárních pohlavních znaků samic (feminizace) nebo pes (virilization) typů (estrogen, androgen a progesteron v malých množstvích).

Interně, mozek vrstva nadledvin produkuje katecholaminy: dopaminu, norepinefrinu a epinefrinu, zaměstnance neurotransmiterů, přenosu nervových impulsů a mají vliv na metabolismus.

Při vývoji endokrinní patologie adrenální nádorové léze se určuje podle dané vrstvě a nabízí žlázy působí příliš secernovaného hormonu.

Klasifikace nadledvin nádory

Lokalizace nadledvin nádorů jsou rozděleny do dvou velkých skupin, se zásadně liší od sebe navzájem: nádor kůry nadledvinek a nádorů dřeně nadledvin.

Nádory nadledvin vnější kortikální vrstva - aldosteronoma, corticosteroma, kortikoestroma, androsteroma a smíšené formy - je vzácný.

Z vnitřní dřeně nadledvin chromafinních tumory pocházejí nebo nervová tkáň: feochromocytom (Více pravděpodobnost vzniku) a ganglioneuroma.

Nadledvinek nádory pocházející z mozkové kůry a mohou být benigní nebo maligní.

Nezhoubné novotvary nadledvin, obvykle malé velikosti, bez výraznějších klinických projevů a je v koincidenci nálezy při vyšetření. V maligních nádorů nadledvin, dochází k rychlému nárůstu velikosti nádorů a vyjádřené příznaky intoxikace. K dispozici jsou primární zhoubný nádor z nadledvinek, pocházející z vlastních tělesných buněk, a sekundární, metastazující z jiných stránek.

Kromě toho, primární adrenální nádory mohou být hormonálně neaktivní (Incidentalomas nebo „klinicky němé“ nádory), nebo v nadbytku výrobu některého z hormon nadledvinek, r. F. hormonálně aktivní.

Hormonálně neaktivní nadledvin nádory obvykle benigní (lipom, fibrom, myom), se stejnou frekvencí vyvinout u žen a mužů všech věkových skupin, obvykle doprovázena u řeky obezita, hypertenze, cukrovka. Méně časté maligní hormonálně neaktivní nadledvin nádory (melanom, teratom, Rakovina pyrogenní).

Hormonálně aktivní nádory kůry nadledvin jsou aldosteronoma, androsteroma, kortikoestroma kortikosteroma- a medulla - feochromocytom.

Patofyziologické kritéria pro nadledvin nádory se dělí na:

• což způsobuje porušení vodě soli metabolismu - aldosteroma;
• což způsobuje poruchy látkové výměny - corticosteroma;
• novotvary, že maskulinizující účinky - androsteromy;
• novotvary, které mají feminizační účinkem - kortikoestromy;
• novotvary smíšené směnných virilnoe symptomatologii - kortikoandrosteromy.

Most klinický význam mají gormonosekretiruyuschie nádor nadledvin.

Hormonálně aktivní nádory nadledvin

Aldosteronoma - aldosteron produkující nadledvin nádor pocházející z kůry zona glomerulosa a způsobuje rozvoj primární aldosteronismus (Conn syndrom). Aldosteron provádí regulaci v metabolizmus minerální soli. Nadbytek aldosteron způsobuje hypertenzi, svalová slabost, alkalóze (alkalizace krvi a tkáních) a hypokalemie. Aldosteroma mohou být jednoduchá (70-90%) a více (10-15%), jedno- nebo oboustranné. Maligní aldosteroma vyskytují v 2-4% pacientů.

Glyukosteroma (corticosteroma) - produkující adrenální glukokortikoidy nádor pocházející z nosníku kůry a způsobuje rozvoj syndrom Cushing (Obezita, hypertenze, brzy puberty u dětí a na začátku zániku sexuální funkce u dospělých). Corticosteroma může být benigní (adenomy) a maligní (adenokarcinom, kortikoblastomy). Corticosteroma - nejčastější nádor z kůry nadledvin.

Kortikoesteroma - produkci estrogenů nadledvin nádor pocházející z nosníku a vyrovnaná oblastí mozkové kůry a způsobuje rozvoj estrogeny genitální syndrom (feminizaci a sexuální slabosti u mužů). Je vzácné, většinou mladí lidé, často nosí maligní charakter a prohlásil expanzivní růst.

Androsteroma - produkující adrenální androgenu nádor pocházející jim, síťkou pokrytého oblast kůry nebo ektopické adrenálních tkáních (retroperitoneální tukové tkáně, vaječníků, širokého vazu, chámovodu, atd.), A způsobuje rozvoj androgen-genitální syndrom (časné puberty u chlapců, pseudohermafroditismus holčiček, virilization symptomy u žen). V polovině případů androsteromy rakovinné metastázy do plic, jater, retroperitoneálních lymfatických uzlin. U žen se vyvíjí ve 2 krát častěji, obvykle ve věkovém rozmezí od 20 do 40 let. Androsteromy poruchy jsou vzácné a jsou v počtu 1 až 3% všech nádorů.

Feochromocytom - nadledvin produkující katecholamin nádor pocházející z chromafinních buněk dřeně nadledvin tkáně (90%) nebo neuroendokrinní soustavy (ganglií sympatiku, a plexus, solar plexus, atd ...) a doprovázen autonomní krizí. Morfologicky nejvíce feochromocytom je benigní, maligní onemocnění jeho pozorována u 10% pacientů, obvykle s extraadrenal nádoru lokalizace. Feochromocytom se vyskytuje u žen mnohem častěji, většinou ve věku od 30 do 50 let. 10% tohoto druhu nadledvin nádory jsou familiární.

Symptomy nadledvin nádorů

Aldosteroma příznaky se objevují tří skupin: kardiovaskulární, renální a neuromuskulární.

Tam byly přetrvávající arteriální hypertenze, nejsou citlivé na antihypertenziv, bolesti hlavy, dušnost, nepravidelný srdeční hypertrofii, a pak infarktu dystrofie. Přetrvávající hypertenze vede ke změnám v očním pozadí (od vazokonstrikce až retinopatie, krvácení, degenerativní změny a otok zrakového nervu).

S prudkým uvolněním aldosteronu může vyvinout krize, projevující se zvracením, silné bolesti hlavy, těžkou myopatii, mělké dýchání pohyby, poruchy vidění, snad - vývoj ochablé nebo tetanií útoku. Komplikace krize může sloužit jako akutní koronární nedostatečnosti, urážka.

Ledvinové příznaky se vyvíjejí aldosteroma výrazným hypokalemia: existují žízeň, polyurie, nykturie, alkalické reakce moči.

Neuromuskulární příznaky aldosteroma: svalová slabost různé závažnosti, parestézie a křeče - vzhledem hypokalemii, rozvoj intracelulární acidózy a svalové dystrofie a nervové tkáně.

Asymptomatická aldosteroma vyskytuje u 6-10% pacientů s tímto typem nadledvin nádorů.

Klinika corticosteroma odpovídající projevy Cushing (Syndrom Cushing). Rozvoji obezity Kushingoid typu, vysoký krevní tlak, bolesti hlavy, svalová slabost a únava, steroidní diabetes, sexuální dysfunkce.

V žaludku, mléčné žlázy, boky vnitřní plochy označené vzhled stry a petechické krvácení. U mužů, příznaky rozvíjet feminizaci - gynekomastie, hypoplazie varlat, Snížení účinnosti- Ženy, na druhé straně, známky virilizace - mužský vzor ochlupení, prohloubení hlasu, hypertrofie klitorisu.

rozvíjení osteoporóza příčiny kompresní zlomenina těl obratlů. Čtvrtina pacientů s tímto nádorem nadledvinek odhalila pyelonefritida a urolitiáza. Často se jedná o porušení duševních funkcí, deprese nebo vzrušení.

Projevy kortikoesteromy v dívky jsou spojeny s zrychlení fyzickým a sexuálním vývoji (zvýšení zevního genitálu a prsou, pubické ochlupení, zrychlený růst a předčasné dozrávání kostry, vaginální krvácení), chlapce - se zpožděním sexuálního vývoje. U dospělých mužů rozvinout známky feminizace - bilaterální gynekomastie, atrofii penisu a varlata, nedostatek růstu chloupků na obličeji, vysokým hlasem, distribuce tělesného tuku na těle typ ženské, oligospermie, snížení nebo ztráta potence. Pacienti, ženy, nadledvin nádor je symptomatická neprojevuje, a připojí pouze zvýšením hladin estrogenu. Čistě feminizujícími nadledvin nádory jsou relativně vzácné, častěji jsou smíšené.

Androsteromy charakterizované nadměrnou produkcí nádorových buněk androgenů (testosteronu, androstendionu, dehydroepiandrosteron a kol.), A způsobit vývoj anabolických virilnogo syndromů. Když androsterome děti označeny zrychlená fyzické a sexuální vývoj - rychlý růst a vývoj svalů, prohloubení hlasu, vzhledu akné na trupu a obličeje. S rozvojem androsteromy žen vykazovat známky virilizace - zastavení menstruace, nadměrné ochlupení, prohloubení hlasu, plýtvání dělohy a prsu, hypertrofie klitorisu, snížení podkožního tuku, zvýšení libida. U mužů, příznaky jsou méně výrazné virilism, takže tyto nadledvin nádory často jsou náhodné nálezy. Androsteromoy sekreci glukokortikoidů a že projevuje Cushingovu kliniku.

Vývoj feochromocytom doprovázen hemoragický kompromisu nebezpečné a může dojít ve třech formách: paroxysmální, spojitých a smíšené.

Při většině časté paroxysmální (35 až 85%) se projevuje náhlou, nadměrné hypertenzí (vyšší než 300 mm Hg. V.) S závrať, bolest hlavy, mramor nebo bledá kůže, bušení srdce, pocení, bolest za hrudní kostí, zvracení, třes, pocit paniky, polyurie, zvýšení tělesné teploty. Nával útok vyvolal fyzickou zátěž, palpace nádoru bohaté potraviny, alkohol, močení, stresu (trauma, chirurgický zákrok, porod, atd). Záchvatovitá krize může trvat až několik hodin, frekvence krizí - od 1. po dobu několika měsíců až několik za den. Kříž rychle a náhle zastaví, krevní tlak přichází s počáteční hodnotou, bledost nahrazen zarudnutí kůže, tam jsou pocení a sekrece slin.

Při trvalé feochromocytomu forma uvedeno trvalé zvýšení krevního tlaku.

Když se tato smíšená forma nadledvin feochromocytom nádorové krize vyvinut na konstantní pozadí hypertenze.

Adrenální nádory, vyskytující se bez jevů hyperaldosteronismus, Cushing, feminizace nebo virilization, autonomní krize projeví příznaky. Obvykle se při provádění MRI, CT nebo ultrazvuk ledvin břišní dutina a retroperitoneální prostor, provedených pro další onemocnění identifikovány náhodou.

Komplikace nadledvin nádory

Mezi komplikace nezhoubných nádorů nadledvinek nich zlomyslnost. Maligní nádory metastazují do nadledvinek plíce, játra, kostí.

Při závažném feochromocytom krize zhoršuje katecholaminů šoku - hemodynamický nekontrolovatelné, chaotické změny vysokých a nízkých hladin krevního tlaku nejsou přístupné konzervativní terapie. Katecholamin šok vyvíjí v 10% případů, častěji u dětských pacientů.

Diagnostika nádorů nadledvin

Moderní endokrinologie má takové diagnostické metody, které nejen že může diagnostikovat nádor nadledvin, ale také k zavedení jejich typ a umístění. Funkční aktivita nadledvin nádorů je dána obsahem denní aldosteronu v moči, kortizolu zdarma, katecholaminy, a kyseliny homovanilové, vanilmandlové.

Pokud máte podezření, feochromocytomu a krizovoe zvýšenou hladinou krevního tlaku a moči katecholaminy krve odebraných bezprostředně po útoku nebo během ní.

Speciální vzorek zahrnovat odběr vzorků krve na hormony před a po medikaci (vzorek captoprilu et al.) Nebo na měření krevního tlaku před a po medikaci (testy s klonidinem, tyramin itropafenom) s nadledvin nádorů.

Hormon nadledvinek nádorová aktivita může být hodnocena za použití selektivní nadledvin venografií - RTG kontrastní katetrizaci adrenal žil, následovaný pro odběr krve a stanovení v její hladiny hormonů. Studie je kontraindikován u feochromocytomu, t. K. Krize může vyvolat vývoj.

Velikost a umístění nádoru nadledvinek, přítomnost vzdálený metastázy zhodnotit výsledky ultrazvuku nadledvin CT nebo MRI. Tyto diagnostické způsoby mohou detekovat incidentalomas o průměru nádoru mezi 0,5 a 6 cm.

Léčba nádorů nadledvin

Hormonálně aktivní nadledvinek nádory a novobrazovaniya průměr větší než 3 cm, vykazuje funkční aktivitu, a s příznaky nádoru malignity je chirurgicky léčit. V ostatních případech je možné dynamické řízení vývoje nadledvin nádorů.

pro nádory nadledvin operace jsou prováděny z otevřené nebo laparoskopické přístupu. Odstranění celého ovlivněného předmětem nadledvinek (adrenalektomií - odstranění nadledvin) a maligní nádor - adrenální s pomocí okolních lymfatických uzlin.

Největší obtíže při feochromocytomu představují operace vzhledem k vysoké pravděpodobnosti závažných hemodynamických poruch. V těchto případech se věnuje velkou pozornost na předoperační přípravě pacienta a volbě anestetické techniky, zaměřené na aretační feochromocytom krize.

Při použití jako feochromocytom zpracuje s intravenózním podáním radioaktivního izotopu, což způsobuje snížení velikosti existujících nádorů a adrenální metastázy.

Léčbě některých typů nádorů nadledvin dobře reagují na chemoterapii (hloditanom, mitotanom, lizodrenom).

Vytahování feochromocytom krize provádí intravenózní infuzi fentolaminu, nitroglycerin, nitroprusid sodný, redzhitina. Pokud to není možné krize a zastavení rozvoje šoku je uveden katecholaminy nouzové operaci ze zdravotních důvodů.

Po chirurgickém odstranění nádoru spolu s nadledvin endokrinologovi jmenuje stálou náhradní terapie hluk nadledvinek.

Prognóza nádorů nadledvinek

Výzva odstranění benigních nádorů nadledvin doprovodu příznivou prognózu pro život.

Nicméně, po odstranění androsteromy pacientů často označovány malou postavu.

Polovina pacientů po operacích pro feochromocytom uloženy středně tachykardie, hypertenze (trvalé nebo přechodné) přístupný korekční dávkování.

Při odstraňování aldosteroma krevní tlak se vrátí k normálu u 70% pacientů v 30% případů přetrvává mírné hypertenze, dobře reagují na antihypertenzní léčbě.

Po odstranění benigní corticosteroma regresi příznaků pozorovaných po 1,5-2 měsících:. Pacient změní se vzhled, návrat k normálním krevním tlakem a metabolismu, bledé strie, normální sexuální funkce, příznaky vymizí steroidní diabetes, snížení tělesné hmotnosti klesá a zmizí hirsutismus ,

Zhoubné nádory nadledvinek a metastáz prognosticky velmi nepříznivé.

Prevence pro nádory nadledvinek

Vzhledem k tomu, příčin nadledvin nádorů není zcela usazené, profylaxe je zabránit recidivy nádorů odstraněny a možné komplikace.

Po adrenalektomií nezbytných kontrol vyšetření pacientů endokrinologa 1 krát za 6 měsíců. s následnou korekcí léčby závislosti na zdravotním stavu a výzkumu.

Pacienti po adrenalektomií nadledviny nádorů kontraindikací o fyzické a psychické zátěži, použití prášků na spaní a alkoholu.