Feochromocytom

Feochromocytom (chromaffinoma) - benigní nebo maligní nádorové hormonálně aktivní chromafinní buňky sympatoadrenální systém, které jsou schopné produkovat biogenních aminů a peptidy, včetně noradrenalinu, adrenalin, dopamin. V 90% případů se vyvinou do feochromocytomu dřeně nadpochechnikov- 8% pacientů v oblasti lokalizované bederní aortální paragangliya- 2% případů - na hrudi nebo břišní dutiny, v malých tazu- zřídka (méně než 0,1%), - v oblasti hlavy a krk. Endokrynologii z feochromocytomu jsou popsány s intrapericardiac a infarktu lokalizace, s převažující umístění a levé části srdce. Pheochromocytoma obvykle diagnostikována u lidí obojího pohlaví ve věku 20-40 let, u dětí častější u chlapců (60% případů).

Maligní feochromocytom tvoří méně než 10% případů, mají tendenci mít extraadrenal lokalizaci a produkují dopamin. Metastázy zhoubných feochromocytomů vyskytují v regionálních lymfatických uzlin, svaly, kosti, játra a plíce.

Příčiny a patogeneze feochromocytom

Docela často, feochromocytom je složkou syndrom, mnohočetná endokrinní neoplazie 2A a 2B typy, spolu s medulárního karcinomu štítné žlázy, hyperparatyroidizmus a neurofibromatóza. V 10% případů familiární formy onemocnění s autosomální dominantní způsob dědičnosti a vysokým stupněm variability fenotypu. Ve většině případů, chromafinní tumor etiologie zůstává neznámý.

Feochromocytom je častou příčinou hypertenze a je detekována v přibližně 1% pacientů s trvale zvýšenými diastolického arteriálního tlaku.

Klinické příznaky feochromocytomu spojené s působením na těle je nadměrně produkován nádorových katecholaminy. Dále katecholaminy (noradrenalin, adrenalin, dopamin) mohou feochromocytom vylučovat ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vasoaktivní intestinální polypeptid, nejsilnější vazokonstriktor - neuropeptid Y, a další účinné látky, které způsobují různé účinky.

Feochromocytom nádor je zapouzdřen s dobrou vaskularizaci asi 5 cm a o průměrné hmotnosti 70 až g. K dispozici feochromocytom velké i menší razmerov- stupni hormonální aktivity nezávislé na nádoru.

Příznaky feochromocytomu

Nejvíce konstantní příznakem feochromocytom je arteriální hypertenze, proudící v krizovoe (paroxysmální) nebo stabilní formu. během katecholaminů hypertenzní krize Krevní tlak stoupá prudce, udržována v normálním rozmezí, nebo zůstává trvale zvýšená mezhkrizovy období. V některých případech, feochromocytom vyskytuje bez krizí s trvale vysokým krevním tlakem.

Hypertenzní krize v feochromocytomem doprovázen kardiovaskulární, gastrointestinální, neuropsychiatrické projevy, metabolické poruchy. Vývoj krize charakterizována neklid, úzkost, třes, zimnice, bolesti hlavy, bledou kůži, pocení, záchvaty. Tam byli bolest v srdci, tachykardie, arytmie- tam jsou sucho v ústech, nevolnost a zvracení. Charakteristické změny v krvi, když feochromocytomu jsou leukocytóza, lymfocytóza, eozinofilie, hyperglykémie.

Přehyb může trvat od několika minut do 1 nebo více Snidane obvykle končí s náhlým prudkým snížením krevního tlaku, dokud hypotenze. Dokončení nával následuje pocení, polyurie až 5 litrů světlo pro osoby trpící inkontinencí, celkovou slabostí a rozbité. Krize může být vyvolána emočních poruch, fyzické aktivity, přehřátí nebo podchlazení provedením hlubokou prohmatání břicha, náhlé pohyby těla, přičemž drogy nebo alkohol a další faktory.

Četnost útoků se liší od jednoho po dobu několika měsíců až 10 - 15 za den. vážná krize výsledek u feochromocytomu může být sítnice krvácení, urážka, plicní edém, infarkt myokardu, selhání ledvin, Dissecting aorty Atp. Nejvážnější komplikace klinický průběh je feochromocytom katecholamin šok, hemodynamický projevuje neřiditelné - náhodné změny epizod hyper- a hypotenze, které nemohou být opraveny. Těhotné feochromocytom maškarády toxémie těhotenství, a preeklampsie křeče a často vede k nežádoucím výsledkům narození.

Stabilní forma feochromocytom vyznačující se trvale vysokého krevního tlaku, s postupným rozvojem změny v ledvinách, myokardu a fundu, nálada variační, podrážděnost, únava, bolesti hlavy. Metabolické poruchy (hyperglykémie), v 10% pacientů vést k rozvoji cukrovka.

Onemocnění často spojené feochromocytom jsou GSD, Recklinghausen (neurofibromatóza) onemocnění, Cushingův syndrom, Raynaudův syndrom a kol.

Maligní feochromocytom (feohromoblastomy) je doprovázen bolest břicha, významné snížení tělesné hmotnosti, metastázy do vzdálených orgánů.

diagnóza feochromocytom

Při posuzování fyzikální nálezy u pacientů s feochromocytomem upozorňuje na zvýšení krevního tlaku, ortostatická hypotenze, tachykardie, bledost kůže na obličeji a hrudníku. Pokus o tvorbu pohmat prostorový v břišní dutině nebo v oblasti krku může způsobit katecholaminu krizi.

V 40% pacientů s hypertenzí nalezeno hypertenzní retinopatie různou měrou, takže pacienti s feochromocytomem by měly být poučeny oftalmologem. změny na EKG jsou nespecifické, rozmanité a jsou obvykle dočasný charakter, což ukazuje během útoků.

Biochemické kritéria feochromocytomy jsou zvýšené hladiny močového katecholaminů, katecholaminů v krvi chromograninu-A krevní sérum, hladiny glukózy v krvi, v některých případech - kortisol, kalcitonin, parathyroidní hormon, ACTH, vápník, fosfor a další.

Důležité diferenciální diagnostiku hodnotu a jsou provokativní potlačující Farmakologický test (histamin, tyramin, glukagon, klonidin, fentolamin, klonidin a další.). Testy jsou zaměřeny na jeden stimulovat sekreci katecholaminů feochromocytom nebo blokovat periferní vazopresorických působení katecholaminy, ale můžete získat oba falešně pozitivní a falešně negativní výsledky v průběhu soudního řízení.

Za účelem topické diagnózy feochromocytomu provedl ultrazvukové tomografii (CT nebo MRI) nadledvin, vylučovací urografie, selektivní angiografii, ledvin a nadledvinek tepny, nadledvin scintigrafie žlázy, X-ray nebo rentgen hrudníku (aby se zabránilo nitrohrudní umístění nádoru).

Diferenciální diagnostika se provádí s feochromocytomem hypertenzní choroba, neurózy, psychózy, paroxysmální tachykardie, tyreotoxikóza, onemocnění CNS (mrtvice, přechodné cerebrální ischemie, encefalitis, TBI) Otrava.

léčba feochromocytom

Hlavní metodou léčby feochromocytomu - chirurgické. Předchozí plánování operace provedena léky zaměřené na odstranění krize příznaků, snížení závažnosti projevů onemocnění.

Pro odstranění záchvaty, normalizace krevního tlaku a tachykardie hloubením předepsané kombinaci antagonisty S-adrenergního receptoru (fenoxybenzamin, tropafen, fentolamin) a beta-blokátory (propranolol, metoprolol). S rozvojem hypertenzní krize znázorněného podávání fentolamin, nitroprusidu sodného, ​​a další.

Během chirurgického zákroku pro feochromocytom použity pouze laparotomie přístup vzhledem k vysoké pravděpodobnosti různých nádorů a extraadrenal lokalizace. Během celého zákroku se sleduje hemodynamika (CVP a krevní tlak). Obvykle provádí v celkové feochromocytomu adrenalektomií. Pokud feochromocytom je součástí vícenásobné endokrinní neoplazie, uchýlili k dvoustranné adrenalektomií, čímž by se zabránilo opakování nádoru na opačné straně.

Typicky, po odstranění feochromocytom snizhaetsya- krevního tlaku v nepřítomnosti na snížení krevního tlaku by se uvažovat o s ektopickou nádorové tkáně.

U těhotných žen s feochromocytomem Po stabilizaci krevního tlaku se provádí potratu nebo císařský řez, a pak odstranění nádoru.

V maligního feochromocytomu s rozšířenými metastázami podstupují chemoterapii (cyklofosfamid, vinkristin, dakarbazin).

Prognóza pro feochromocytom

Odstranění benigních feochromocytomů vede k normalizaci krevního tlaku, regresi patologických projevů. 5-leté přežití po radikální léčbě benigních adrenálních nádorů je 95% - při feohromoblastomy - 44%.

Feochromocytom opakování frekvence je přibližně 12,5%. Za účelem včasného odhalení recidivy u pacientů prokázáno, endokrinolog pozorování s ročním nezbytné kontroly.