Feochromocytom

Feochromocytom je hormonálně aktivní nádor dřeně nadledvin (více než 90% všech případů). Tato formace produkuje velké množství specifických látek - katecholaminy (epinefrin, norepinefrin).

Podobně jako v histologické struktuře nádoru může dojít i mimo nadledvinek. Pak zdrojem feochromocytomem lze považovat za součásti sympatického rozdělení autonomního nervového systému. Nádor lokalizace v tomto případě mohou být různé. Ve většině nádorů se nachází v břišní a hrudní dutiny v pánvi, podél cév hlavy a krku.

Histologické řezy feochromocytomu tkáně

Pheochromocytoma může být považován za vzácné onemocnění. Výskyt je kolem 2-3 případů na 10 000 obyvatel. V dospělosti, nejběžnější u žen, ale u dětí - chlapců. Ze všech případů a 20% mají jasnou rodinné anamnéze feochromocytom, a to i v rámci syndromů více nádorových buněk difúzního endokrinního systému.

Úloha katecholaminů v těle

Epinefrin a norepinefrin jsou vylučovány nepřetržitě v lidském těle. Jejich koncentrace se prudce zvyšuje po zatížení jakéhokoli druhu. Právem nazýváno katecholaminy "stresové hormony", Jakákoliv aktivní práce, a to zejména fyzická práce, přispívá k uvolnění noradrenalinu a adrenalinu. Projevem této reakce lze považovat za zvýšení tělesné teploty, zvýšení srdeční frekvence, krevního toku přerozdělování.

Adrenalin je považován za hormon "strach", adrenalin dochází za silného míchání, strachu, intenzivní tělesné aktivitě. Epinefrin zvyšuje krevní tlak, zvyšuje využití sacharidů a tuků. Fyziologické reakce na stres působením adrenalinu je zvýšit odolnost.

Noradrenalin je hormon "boj", Pod jeho účinek podstatně zvyšuje svalovou sílu, je agresivní reakce. Norepinefrin vyvolává při krvácení, fyzické aktivity, stresu. Nadměrná tvorba katecholaminy může být chronický stres.

Příznaky feochromocytomu

Feochromocytom je zdrojem sekrece adrenalinu a noradrenalinu ve velkých dávkách. Příznaky spojené s nádorem účinku těchto hormonů. Rozvoj hypertenze, to krizovoe, ortostatická hypotenze, ztráta hmotnosti, intolerance glukózy. Někteří pacienti projevují komplikací hypertenze. Například, mrtvice, infarkt myokardu, selhání levé srdeční komory, hypertenzní zranění fundus cév.

Typické záchvaty feohromotsitome

Když feochromocytom hypertenze je krizovoe (paroxysmální) znak v 40-85% případů. Také typické přítomnosti trvale zvýšené úrovni tlaku s rozvojem recidivující krizovoe stoupá krevní tlak. Hypertenze je doprovázen cévní mozkové příhody a jiné příznaky nadměrné adrenalinu a noradrenalinu. Takové příznaky mohou být pocení, bledost, močení velké množství moči, svalový třes, poruchy srdečního rytmu, zvýšení hladiny cukru v krvi. V klasickém případě feochromocytom projevuje zvýšeným tlakem, pocení, tachykardie. Tato kombinace má vysokou citlivost (91%) a specificity (94%). Během krize možných křeče, bolesti hlavy, závažné úzkosti, panika, strach ze smrti.

Metody diagnostiky feochromocytom

Detekován v krvi přebytku adrenalinu a noradrenalinu dost těžké. Tyto látky rozkládají během několika minut po vstupu do krve.

Nadměrná sekrece katecholaminů potvrzují stanovení koncentrace metabolitů katecholaminů v krvi a moči. Tyto materiály jsou dostatečně odolné. Úroveň jejich obsah je výrazně vyšší v průběhu dne po záchvatu hypertenze. Na prvním místě je vhodné zkoumat koncentrace konjugovaného metanephrine a normetanefrin.

někdy je definováno vanilylmandlové kyselina vylučování. Tato analýza jednodušší, ale jeho přesnost není vysoká. Některé léky a potraviny zkreslit výsledky testu. 3-5 dny před analýzou, je žádoucí odstranit ze stravy citrusové ovoce, ořechy, řepa, mrkev, banány, čokoláda, vanilka. 2 týdny před analýzou zrušit tricyklická antidepresiva, reserpin, klonidin, Analgin, paracetamolu.

V současné době provádí provokativní zkoušky je považován za nevhodný.

Poté, co ukázalo zvýšenou produkci katecholaminů v těle, se pacient Zobrazovací studie se provádějí za účelem zjištění lokalizace nádoru. Feochromocytom zpravidla detekován během počítač nebo magnetické rezonance dutiny břišní.

Sagitální MRI břicha obrazu. Šipky ukazují bilaterální nadledvin feochromocytom, v kombinaci s karcinomy.

ultrazvukové vyšetření To je méně přesné. Obtíže při identifikaci nádorů, spojených s extraadrenal lokalizaci feochromocytomu. Stává se to v 10% všech případů. Pro identifikaci zaostření může být aplikován scintigrafie metyodbenzilguanidom (radioizotop výzkum).

léčba feochromocytom

Hlavní metodou léčby feochromocytomu je chirurgie. Přípravky používané pro přípravu pacienta takového zásahu. Výcvik by měl trvat minimálně 6 týdnů na odstranění dehydrataci a obnovit sníženou objemu plazmy. Nejčastěji se používá pro předoperační přípravu alfa-blokátory, fenoxybenzamin (20 mg perorálně každých 8 hodin). Je vysoce účinný a selektivní alfa1-adrenergní blokátor dlouhodobě působícího doxazosin (1-16 mg perorálně každých 12-24 hodin).

V době provozu pro normalizaci krevního tlaku léky může být zapotřebí a ke zvýšení a snížení tlaku. V důsledku narkózy nebo poškození nádorová tkáň v krvi může dostat hodně katecholaminy. Používá se pro snížení tlaku s nitropursid sodným a fentolaminu (alfa-antagonistou je krátkodobě působící). Po operaci se může vyvinout hypotenze. To může vyžadovat doplnění objemu cirkulující krve.

Dobře vyškolení pacientů zřídka čelit těmto komplikacím chirurgického zákroku. Příprava nádoru po operaci pod mikroskopem zkoumá histologist. Solitární nádory benigní v 50-70% případů. Prognóza je v tomto případě příznivá. Re má feochromocytom pouze 10 až 15% pacientů.

V 10% případů, nádorové buňky ke vzniku zhoubných nádorů. V tomto případě, další pozorování a čištění ve onkologem. metastazující ložiska jsou v 3-14% případů. Typicky detekci metastáz v regionálních lymfatických uzlin, tkáně jater, kostí, plic a svalu. Prognóza zhoubných nádorů není příliš příznivá. 44 100 pacientů umírá v prvních 5 let po potvrzení diagnózy. Metastázy často rostou pomalu a odhalují několik let po operaci sám feochromocytom. Účinnost záření a chemoterapie pro léčbu malých metastáz. Nejčastěji se provádí chirurgické odstranění nístěje a metastázy přijímací methyltyrosin (falešné prekurzoru katecholaminů). V poslední době jsme se s ohledem na možnost využití moderních cílených terapií zaměřených opatření v případě maligních feochromocytom.

konzervativní léčby feochromocytomy provádí v případě nemožnosti chirurgické léčby. Dlouhodobá léčba metiltirozinoma může narušit trávicí trakt a stabilitu mentálních procesů.