Syndrom a Cushingova nemoc (hyperkortizolizmus)

Cushingův syndrom nebo hyperkortizolizmus - stav způsobený dlouhodobým působením na vysoké úrovni organismus glukokortikoidů hormony, z nichž nejvýznamnější je kortizol.

Kortizol je produkován v kůře nadledvin. Hlavním stimulátorem kortizolu je adrenokortikotropnyygormon (ACTH). ACTH je produkován v hypofýze - žláz s vnitřní sekrecí se nachází ve spodní části mozku. ACTH stimuluje vývoj kortikotropin uvolňující hormon produkovaný v hypotalamu - v oblasti mozku ovládající endokrinní systém organismu.

Kortizol plní důležité úkoly v těle. To pomáhá udržovat krevní tlak v kardiovaskulárním systému, snižuje zánětlivou odpověď imunitního systému, vyrovnává účinek inzulínu, zvýšení hladiny glukózy v krvi, reguluje metabolismus proteinů, uhlovodíků a tuků. Jedním z nejdůležitějších úkolů kortizolu je pomoci tělo reagovat na stres. Z tohoto důvodu se ženy v posledních 3 měsících těhotenství, a profesionálních sportovců, mívají vysoké hladiny kortizolu. Lidé, kteří trpí depresí, alkoholismus, podvýživa a panických poruch také zvyšuje hladinu kortizolu.

Za normálních okolností, když množství kortizolu v krvi je dostatečná, hypofýza produkuje méně ACTH. A při snižování krevního ACTH zvyšuje obsah kortizolu silněji stimulovat produkci nadledvin glukokortikoidů. Tím je zajištěno, že množství kortizolu produkované nadledvinkami, je dostatečné pro splnění denní potřeby těla.

Příčiny Cushing

Překročení hladiny kortizolu v těchto případech:

1. Dlouhodobé užívání glukokortikoidů, jako je prednison, dexamethason, pro léčbu průduškového astmatu, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, a dalších zánětlivých onemocnění, nebo pro imunosupresi po transplantaci orgánů - exogenní (způsobené vnějšími vlivy) giperkortizizm.
2. adenom (benigní nádor) hypofýza - hlavní příčinou Cushingova syndromu. Hyperkortizolizmus způsobené adenomu hypofýzy, domácí lékaři nazývají Cushingova nemoc, všechny ostatní případy Cushing - vlastně syndrom Cushing. adenom hypofýzy uvolňuje zvýšené množství ACTH a ACTH, podle pořadí, stimuluje produkci přebytečného kortizolu. Tato forma syndromu postihuje ženy pětkrát častěji než muži.
3. syndrom ektopický ACTH produkce - stav, ve kterém benigní nebo maligní (rakovinné) nádor mimo hypofýzy produkuje ACTH. Nádory plic způsobují více než 50% těchto případů. Nejčastějšími formami nádorů produkující ACTH jsou plíce ovsyanokletochny ikartsinoidnye nebo malý nádor karcinom plic. Muži jsou postiženy 3 krát častěji než ženy. Další, méně časté typy nádorů, které mohou produkovat ACTH jsou thymom (thymus nádor), slinivky a rakovina štítné žlázy.
4. Nádory nadledvinek. Někdy Cushingův syndrom je způsoben patologie, nejčastěji nádoru nadledvinek, které vylučují nadměrné množství kortizolu. Ve většině případů, adrenální nezhoubný nádor (adenom). Adrenokortikální karcinom nebo rakovina nadledvin, je nejméně častou příčinou Cushingova syndromu. Adrenokortikální karcinomy obvykle způsobí velmi vysoký nárůst hladiny hormonů a rychlý rozvoj příznaků. Velmi vzácný příčinou nadledvin Cushingův syndrom je adrenální hyperplazie, tj abnormální zvýšení v počtu buněk mozkové kůry. Ve všech formách syndromu hladiny krevního ACTH nadledvin Cushingův je snížena.
5. Familiární forma Cushingova syndromu. Většina případů Cushingova syndromu se nedědí. Nicméně, velmi zřídka příčinou tohoto syndromu je dědičné onemocnění, - syndrom mnohočetného endokrinní neoplazie, tj sklon k rozvoji nádorů jednoho nebo několika žláz s vnitřní sekrecí. Při tomto onemocnění, spolu s nádorem nadledvin může být přítomné tumory příštítných tělísek, slinivky břišní, a produkující hypofýzy vhodné hormony.

Příznaky syndromu Cushing

Většina pacientů s hyperkortizolismem jsou obézní. Váhový přírůstek - jeden z prvních příznaků nemoci. tukových je hlavně torzo, obličej, krk. A končetiny, naopak tenčí.

syndrom Cushing

V dětství a dospívání, zpravidla spolu s obezitou je označen zpomalení tempa růstu.
Velmi charakteristické kožní změny jsou hyperkortizolizmus. Kůže je tenká, označený modřiny, podlitiny, které jsou velmi dlouhé. Může se objevit širokou purpurově růžové, fialové strie na břiše, stehnech, hýždích, pažích a na hrudi.

Strie s Cushingovým syndromem

Někdy pacienti stěžují na bolesti zad, žeber, rukou a nohou při pohybu. To je způsobeno tím, že Cushingův syndrom často vede k osteoporóze. Osteoporóza je snížení hustoty kostí, narušení jejich struktury, zvýšená křehkost a snížení síly, což může vést k prasknutí i při sebemenším trauma.

Cushingův syndrom provází únava, svalová slabost, podrážděnost, úzkost, zřídka mění psychiku.

Jedním z prvních příznaků syndromu je zvýšení krevního tlaku. Vzhledem k tomu, glukokortikoidy potlačují účinek inzulínu, často na hypercorticoidism zvýšené hladiny cukru v krvi, a příznaky diabetu (žízeň, časté močení hojný it.d.).

Ženy obvykle mají nadměrný růst ochlupení na obličeji, krku, hrudníku, kůže, žaludku a stehnech. Menstruace může dojít nepravidelná nebo zastavit. Muži slaví snížené libido.

Pokud zaznamenáte kterýkoli z příznaků Cushingův, a zejména jejich kombinace, je nutné, jak co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc.

Syndrom Diagnóza Cushingův

První etapa diagnostiky - zjistit, zda existuje zvýšené hladiny kortizolu. Pro tento účel speciální test - stanovení kortizolu v denním moči.

Pacientova moč po dobu 24 hodin, stanoveno podle úrovně kortisolu. Hladiny vyšší než 50-100 mikrogramů denně pro dospělé, potvrzují Cushingův syndrom. Horní hranice normálního rozmezí se liší v různých laboratořích, v závislosti na měřicí techniky.

Po detekci hladin zvýšení kortizolu, které mají být detekovány aktuální polohu procesu, což vede k nadměrné produkci kortizolu.

Test s dexamethasonem Pomáhá rozlišit pacienty s přebytkem produkce ACTH v důsledku adenomy hypofýzy od těch s ektopickou nádor produkující ACTH. Pacient bere dexamethason (syntetický glukokortikoid) perorálně každých 6 hodin po 4 dny. Po dobu prvních 2 dnech dostávají nižší dávky dexamethasonu v posledních 2 dnech - vyšší. Denní sběr moči produkoval před zavedením dexamethasonu a dále každý den testu. Když je adenom hypofýzy kortisolu v moči redukuje, a hypofýzy kortizol nemění ektopických nádorů. Chcete-li tento test je třeba přestat brát drogy, jako je fenytoin a fenobarbital v jednom týdnu.

Deprese, alkoholismu, vysoká hladina estrogenu, akutní onemocnění a stres může vést k chybnému výsledku. Proto je příprava na zkoušku je třeba být opatrný.

stimulační test s kortikotropin uvolňující hormon. Tento test umožňuje rozlišit pacienty s pacienty adenom hypofýzy z syndromem ektopická produkce ACTH a kortisolu sekretujících nádorů nadledvinek. Pacient je injekčně hormon uvolňující kortikotropin, což způsobí hypofýzu k produkci ACTH. Když se hladina ACTH adenomu hypofýzy a zvýšení kortizolu. Tato odpověď je velmi zřídka u pacientů s mimoděložním syndromem produkce ACTH a prakticky nikdy u pacientů s kortizolu-vylučovat nádory nadledvinek.

Dalším krokem je diagnostický Přímá vizualizace žláz s vnitřní sekrecí. Nejčastěji se používá ultrazvuková adrenální počítačová tomografie nebo magnetická rezonance hypofýzy, nadledvinek. Pro stanovení ektopickou produkce ACTH hearth použit ultrazvuk, CT nebo MRI příslušného tělesa (obvykle na hrudi, štítné žlázy, slinivky břišní).

Syndrom Léčba Cushingův

Léčba závisí na konkrétním způsobují nadměrné kortizolu a může zahrnovat chirurgický, záření nebo lékové terapie metody.

Je-li příčinou syndromu je dlouhodobé užívání glukokortikoidů hormony k léčbě jiné nemoci, je nutné postupné snižování dávky na minimální dávku postačující k tlumení choroby.

Pro léčbu adenomu hypofýzy nejrozšířenější chirurgické odstranění nádoru, známý jako transsfenoidální prostatektomie. Pomocí speciálního mikroskopu a velmi jemné endoskopické přístroje, chirurg přiblíží hypofýzu skrze nosní dírky nebo otvor vytvořený pod horní ret, a vyjměte adenom. Úspěch operace závisí na operatéra dovednosti, je větší než 80 procent, když chirurg s bohatými zkušenostmi. Po provozování výroby hypofýzy ACTH výrazně snižuje a pacienti substituční terapie s glukokortikoidy (jako je hydrokortizon nebo prednisolon) se obvykle požaduje, v průběhu roku, pak produkty ACTH a glukokortikoidů obnovit.

Pro pacienty s kontraindikací na operaci může provádět radioterapie. Tato metoda trvá asi šest týdnů, účinnost je 40-50%. Nevýhodou tohoto způsobu je latence zlepšení, může být účinek měsíce nebo dokonce roky po expozici. Nicméně kombinace záření a farmakoterapie mitotanom (Lizodren) může pomoci k urychlení hojení. Mitotan potlačuje produkci kortizolu. Léčba mitotanom být úspěšný v 30 až 40% všech případů.

Existují i ​​jiné léky používané v hypercorticoidism samostatně nebo v kombinaci: aminoglutethimide, metyrapone a ketokonazol. Každý z nich má své vedlejší účinky, které lékaři považují při přiřazování léčby pro každého pacienta individuálně.

Při syndromu ektopické produkce ACTH Nejvýhodnější je chirurgické odstranění nádoru ACTH-vylučovat. V případech, kdy je nádor zjištěn v neoperovatelný fázi použité adrenalektomii - adrenalektomii. Tato operace je do určité míry zmírňuje symptomy u těchto pacientů. Někdy se používá na léčení drogové závislosti (metyrapone, aminoglutethimid, mitotan, ketokonazol).

Když nádory nadledvin chirurgická metoda je základem pro léčbu benigních a maligních nádorů nadledvin.