Nedostatečnost nadledvin

nedostatečnost nadledvin - onemocnění, které se vyskytuje v důsledku nedostatečné sekrece hormonu kůry nadledvin (primární) nebo regulaci jejich hypotalamus-hypofýza (sekundární nedostatečnosti nadledvin). Vykazují charakteristickou bronzovou pigmentaci kůže a sliznic, těžká slabost, zvracení, průjem, sklon k mdlobám. To vede k rozkladu vody a elektrolytového metabolismu a srdeční abnormality. Léčba adrenální insuficience zahrnuje odstranění její příčiny, substituční terapie kortikosteroidy, symptomatickou léčbu.

nedostatečnost nadledvin

nedostatečnost nadledvin - onemocnění, které se vyskytuje v důsledku nedostatečné sekrece hormonu kůry nadledvin (primární) nebo regulaci jejich hypotalamus-hypofýza (sekundární nedostatečnosti nadledvin). Vykazují charakteristickou bronzovou pigmentaci kůže a sliznic, těžká slabost, zvracení, průjem, sklon k mdlobám. To vede k rozkladu vody a elektrolytového metabolismu a srdeční abnormality. Extrémním projevem nadledvin nedostatečností nadledvinek krize.

Kůry nadledvin látka generuje glukokortikoid (kortizol a kortikosteron) a mineralokortikoidů (aldosteronu), hormony, regulaci metabolismu v hlavních typů tkání (bílkoviny, sacharidy, voda a sůl) a přizpůsobovací procesy v těle. Sekreční aktivita nadledvin regulace kůry se provádí v hypotalamu a hypofyzární sekreci ACTH hormonu a kortikotropin.

Nedostatečnost nadledvin kombinuje různé etiologické a patogenetické varianty hypocorticoidism - stav, vývoj v důsledku hypofunkce kůry nadledvin a deficitu generovaného jejími hormony.

Klasifikace nedostatečnosti nadledvin

Adrenokortikální nedostatečnost může být akutní a chronické.

Akutní nedostatečnost nadledvin forma se projevuje vážný vývoj stavu - addisonicheskogo krize, typicky dekompenzace o chronické formy onemocnění. Při chronické formy adrenální insuficience může být nahrazena nebo dekompenzované subcompensated.

Podle počáteční přerušení hormonální funkce chronické nedostatečnosti nadledvin rozdělena na primární a centrum (sekundární a terciární).

Primární adrenokortikální nedostatečnost (1-NN, primární gipokortitsizm, bronz nebo Addisonova choroba) je způsobena bilaterální nadledvin léze se vyskytuje ve více než 90%, bez ohledu na pohlaví, často ve středním a stáří.

Sekundární a terciární adrenální nedostatečnost jsou mnohem méně časté a jsou způsobeny nedostatkem sekrece ACTH hypofýzou nebo hypotalamu kortikotropin, což vede k atrofii kůry nadledvinek.

Příčiny nedostatečnosti nadledvin

Primární adrenokortikální nedostatečnost se vyvíjí v 85-90% lézí nadledvin tkáně.

V 98% případů primární příčinou hypocorticoidism je idiopatická (autoimunitní) atrofie kůry nadledvin. Tak, z neznámých důvodů, je tělo vytvořené autoimunitní protilátky k enzymu 21-hydroxylázy, ničit zdravé tkáně a nadledvin buňky. Také, 60% pacientů s primární idiopatickou formou adrenální nedostatečnosti pozorováno autoimunní destrukci dalších orgánů, nejčastěji - Hashimotova thyroiditis.

Tuberkulóza poruchy nadledvin se vyskytuje v 1-2% pacientů a ve většině případů v kombinaci s plicní tuberkulóza.

Vzácné dědičné onemocnění - adrenoleukodystrofie způsobuje primární adrenální nedostatečnost v 1-2% případů. V důsledku genetické vady X chromozomu nevýhodu vzniká enzymové štěpení mastných kyselin. Preferenční akumulace mastných kyselin v tkáních nervového systému, a kůry nadledvin způsobuje jim dystrofické změny.

Je jen zřídka k rozvoji primární adrenální nedostatečnost olova koagulopatii, nadledvin nádorových metastáz (nejčastěji z plic nebo prsu), infarkt bilaterální nadledvin, Související s HIV infekce, bilaterální adrenalektomie.

Predispozici k vývoji atrofie kůry nadledvin závažnější hnisavou onemocnění, syfilis, plísňové a nadledvinek amyloidóza, zhoubný nádor, srdeční vady, Použití některých léků (antikoagulancií, blokátory steroidgeneza, ketokonazolu, hloditana, spironolakton, barbituráty), a tak dále. d.

Sekundární adrenální nedostatečnost je způsobena destruktivní nebo neoplastickými procesy hypotalamus-hypofýza oblasti, což vede k porušení kortikotropnoy funkce, což má za následek:

Primární gipokortitsizm doprovázeno snížením sekrece hormonů kůry nadledvin (kortizolu a aldoaterona), která vede k narušení metabolismu a rovnováhy vody a solí v těle. Při nedostatku aldosteronu vyvíjí progresivní dehydratace způsobené ztrátou sodíku a zpoždění draselného (hyperkalemie) v těle. Poruchy vodní a elektrolytové způsobit poruchy trávicího a oběhového systému.

Snížení hladiny kortizolu snižuje syntézu glykogenu, což vede k rozvoji hypoglykémie. V podmínkách nedostatku kortizolu povyshenno hypofýzy začne produkovat ACTH a melanocyty stimulující hormon příčiny zvýšené pigmentace kůže a sliznic. Různé fyziologické stres (trauma, infekce, dekompenzace komorbidity) příčina progrese primární adrenální insuficience.

Sekundární gipokortitsizm vyznačující pouze nedostatek kortizolu (kvůli nedostatku ACTH) a aldosteronu produkty ochrany. Z tohoto důvodu, sekundární adrenální nedostatečnost, ve srovnání s primární, teče relativně snadno.

Příznaky nedostatečnosti nadledvin

Hlavním kritériem pro primární chronické nedostatečnosti nadledvin je hyperpigmentace kůže a sliznice, jehož intenzita závisí na trvání a závažnosti hypocorticoidism. Zpočátku tmavší vzít na otevřených oblastech těla vystavených slunečnímu záření - kůži obličeje, krku, rukou, jakož i oblasti, které jsou obvykle tmavší pigmentace - dvorec, vulvy, šourek, hráze, podpaží. Charakteristickým znakem je hyperpigmentace dlaňové záhyby, nápadné na pozadí světlejší kůže, ztmavnutí kůže, aby ve větší míře v kontaktu s oblečením. barva kůže se pohybuje od světle hnědé barvy, bronzu, zakouřené, špinavé kůže rozptýlit tma. Pigmentace sliznic (vnitřní povrch lících, jazyk, patro, dásní, vagina, konečník) modro-černou barvu.

Méně časté nedostatečnost nadledvin s malým výraznou hyperpigmentace - „white addisonizm“.

Často v oblastech pozadí hyperpigmentace u pacientů amelanotický nalezených světlé skvrny - vitiligo, velikosti od malých až po velké, nepravidelně tvarované, vyvinuli na tmavší pleti. Vitiligo se vyskytuje výhradně u pacientů s autoimunitní chronickou primární gipokortitsizm.

U pacientů s chronickou adrenální insuficience snižuje tělesnou hmotnost mírné snížení tělesné hmotnosti (3-5 kg) do značné podvýživy (15-25 kg).

proslulý astenie, podrážděnost, deprese, slabost, letargie, a to až k invaliditě snížení libida.

Tam ortostatická (náhlá změna polohy těla) hypotenze, mdloby, způsobuje psychické otřesy a stres. Pokud před vývojem nadledvin v historii pacienta byla přítomna arteriální hypertenze, BP může být v normálním rozmezí.

Téměř vždy rozvíjet zažívací poruchy - nevolnost, ztráta chuti k jídlu, zvracení, bolest v nadbřišku, řídká stolice nebo zácpa, anorexie.

Na biochemické úrovni, dojde k porušení proteinu (snížení syntézy proteinu), sacharidy (snížení glukózy nalačno a cukrové plochou křivkou po podání glukózy), vody a solí (hyponatrémie, hyperkalemie) výměny. Pacienti označený sklon k pití výrazné slané potraviny, dokud se čistá spotřeba soli spojené s progresivní ztrátou sodných solí.

Sekundární adrenální nedostatečnost dochází bez hyperpigmentace a účinků nedostatku aldosteronu (hypotenze, závislosti na slané, dyspepsie). Vyznačuje se nespecifickými příznaky: fenomén celkovou slabostí a těžké hypoglykemie, vyvíjí v průběhu několika hodin po jídle.

Komplikace nadledvin

Nejzávažnější komplikací chronické hypocorticoidism když nemá v držení nebo špatném zacházení nadledvin (addisonichesky) krize - náhlý dekompenzaci chronické nedostatečnosti nadledvin s rozvojem kómatu. Addisonichesky rezchayshey krize se vyznačuje tím, slabost (až do stavu vyčerpanost) Blood poklesu tlaku (až do kolapsu a ztrátě vědomí), nekontrolovatelné zvracení a volné stolice s rychlým nárůstem dehydratace, aceton vůně dechu, klonické záchvaty, selhání srdce, dále pigmentace kůže.

Akutní nedostatečnost nadledvin (addisonichesky krize) převahou příznaků může nastat ve třech klinických forem:

Addisonichesky krize je obtížné baňkování a může způsobit smrt pacienta.

Diagnostika nedostatečnosti nadledvin

Diagnostika nedostatečnosti nadledvin začne s hodnocením historie, stížnosti, fyzické nálezy, určit příčinu hypocorticoidism.

Trávit ultrazvuk nadledvin. O primární adrenální insuficience tuberkulózní původu svědčí přítomnost kalcifikací nebo ložisek tuberkulózy nadpochechnikah- autoimunitních přírodě hypocorticoidism protilátek přítomných v krvi na adrenální antigenu21-hydroxylázy. Kromě toho, k identifikaci příčiny primární adrenální insuficience může vyžadovat MRI nebo CT sken nadledvinek. S cílem stanovit příčiny sekundární poruchy kůry nadledvin CT a MRI mozku.

Když je primární a sekundární nedostatečnosti nadledvin pozorován pokles krevního kortizolu a snížení diurnální kortizolu a izolováním volné 17-ACS moči. Pro primární hypocorticoidism charakterizované zvýšenými koncentracemi ACTH, sekundární - jeho snížení.

Pokud sporné data pro nedostatečnosti nadledvin provádí stimulační test ACTH na základě stanovení obsahu kortizolu za půl hodiny a jednu hodinu po podání ACTH. Zvýšené hladiny kortizolu menší než 550 nmol / l (20 g / dl), ukazuje nedostatečnost nadledvin.

Pro potvrzení sekundární adrenokortikální nedostatečnost aplikovat vzorek inzulínu vyvolané hypoglykemii, což způsobuje značné rychlosti uvolňování a následné zvýšení sekrece ACTH kortizolu.

V primární adrenální insuficience hyponatrémie určeného v krvi, hyperkalémie, lymfocytóza, eozinofilie a leukopenie.

Léčba adrenální insuficience

Současná Endocrinology má účinnou léčbu nedostatečnosti nadledvin. Volba léčby závisí především na příčinu onemocnění a má dva cíle: odstranění příčin nedostatečnosti nadledvin a nedostatek nahrazení hormonu.

Odstranění příčiny nedostatečnosti nadledvin zahrnuje léčbu drogové závislosti na tuberkulózu, plísňová onemocnění, sifilisa- protinádorové radioterapie aplikována na hypothalamus a gipofiza- chirurgickém odstranění nádorů, výdutí.

Avšak v přítomnosti nevratných procesů v nadledvinkách, gipokortitsizm zachovány a vyžaduje celoživotní substituční terapii hormony kůry nadledvin.

Léčba primární adrenální nedostatečnosti strávit glukokortikoidní a mineralokortikoidní drogy. V mírnější formy hypocorticoidism jmenován kortizon nebo kortef, s vážnější - kombinace prednisolon, kortizon acetát nebo kortefa s mineralokortikoidy (trimethylacetát deoxykortikosteronu, Doxey - deoxykortikosteron acetát).

Účinnost léčby byla odhadnuta krevní tlak ukazatelů postupný návrat hyperpigmentace, zvýšení tělesné hmotnosti, zlepšení zdraví, zmizení dyspepsie, anorexie, svalová slabost, a tak dále. D.

Hormonální terapie u pacientů se sekundární nedostatečnosti nadledvin je prováděna pouze glukokortikoidy, t. K. Sekrece aldosteronu je zachována.

Když se různé stresové faktory (úrazy, operace, infekce, atd) dávek kortikosteroidů zvýšit 3-5 krát, mírný nárůst v těhotenství hormonů dávky je možné pouze v druhém trimestru.

Účelem anabolických steroidů (nerabolil, retabolil) ukazuje, mužů i žen rychlostí až 3 krát ročně na chronické nedostatečnosti nadledvin.

Pacienti s hypocorticoidism doporučuje stravy, bohaté na bílkoviny, sacharidy, tuky, sodné soli, vitaminy B a C, ale s solí omezení draslíku.

Pro vytahování jevy se addisonicheskogo krize provádí:

Predikce a prevence nedostatečnosti nadledvin

V případě včasné jmenování adekvátní hormonální substituční terapii relativně příznivé pro nedostatečnosti nadledvin.

Prognóza pro pacienty s chronickým gipokortitsizm do značné míry dána prevenci a léčbě adrenálních krizí. V případě současného infekčních chorob, trauma, chirurgický zákrok, stres, poruchy gastrointestinální vyžadují okamžité zvýšení hormonu dávky určen.

Budete potřebovat aktivní identifikaci a formulaci klinických pacientů konto endokrinolog s nedostatečnosti nadledvin a rizikových osob (užívajících kortikosteroidy po dlouhou dobu v různých chronických onemocnění).