Aldosteronoma

Příznak způsobené zvýšenou produkcí mineralokortikoidní hormonu aldosteronu, byl poprvé popsán D. Conn, a byl pojmenován „primární aldosteronismus“ nebo Connův syndrom. V 70-85% případů příčina primární hyperaldosteronismus adrenální adenom jsou, v ostatních případech - adrenální hyperplazie, nádory štítné žlázy nebo vaječníků, která má hormonální aktivity.

Pod aldosteroma v endokrinologii pochopit aldosteronsekretiruyuschuyu nadledvinek adenom, jejichž vývoj je doprovázen známkami primárním aldosteronismem. Aldosteroma ve většině případů jsou benigní, méně než 5% případů - maligní. Aldosteronoma zpravidla detekován ve věku 30 až 50 let, mezi, u žen 3 krát častěji než muži. Existují případy, kdy aldosteroma dětství.

Příčiny a patogeneze aldosteroma

Příčiny aldosteroma, stejně jako mnoho jiných nádoru v kůře nadledvin, není znám. Pravděpodobně role v jeho vývoji hraje dědičnost.

Aldosteronoma projevuje autonomní přebytek (40-100 krát rozšířenou) sekreční mineralokortikoidní hormon - aldosteron regulaci metabolismu vody a elektrolytů. Vysoké hladiny aldosteronu vede ke zvýšené sodíkových iontů reabsorpci v renálních tubulech a zvýšené vylučování iontů draslíku, hořčíku a vodíkem v moči, což přispívá k zadržování tekutin, hypovolémie, metabolické alkalóze a hypokalemie, patologických změn v různých orgánech a systémech. Znakem primární aldosteronismus aldosteroma je při nízké aktivity reninu v krevní plazmě.

Benigní aldosteronoma je malý (ne více než 1-3 cm) nádor nadledvin tan obklopený tenkou kapsle pojivové tkáně. Benigní aldosteronoma může být spojena s atrofií nebo hyperplazií okolních oblastí kůry nadledvin. Primární maligní aldosteronoma vyvíjí z eigenelements kůru nadledvin, vyznačující se tím, rychlému růstu, velikosti a někdy massoy- při malém vzniku velikosti již mohou být příznaky metastáz. Aldosteroma větší pravděpodobnost, že jeden (až o 70 až 90% případů), v 6% případů - s více bilaterální lokalizace. Morfologicky aldosteroma mají heterogenní strukturu: mohou být složeny z buněk podobných buněk nosník nebo ok pásu.

příznaky aldosteroma

Klinické projevy aldosteroma způsobené poruchami souvisejícími s primární aldosteronismus, a tři hlavní syndromy - kardiovaskulární, neuromuskulární a ledviny.

Kardiovaskulární syndrom aldosteroma způsoben zejména sodíku a zadržování vody, retenci tekutin rozvoj edému vnitřního pláště cévní stěny (intima) a lumen vazokonstrikce, zvýšená periferní rezistence, zvýšení vaskulární reaktivity na presoru působení faktorů, zejména, aldosteronu.

Klinický obraz se vyznačuje konstantní aldosteroma středně závažné nebo závažné vysoký tlak, bolest hlavy, Vývoj změn fundu (hypertenzní angiopatie, angiosclerosis, retinopatie a neyroretinopatiey) cardialgia, hypertrofie, a dále - levé komory srdeční dystrofie.

Neuromuskulární syndrom je spojen s nedostatkem draslíku a hořčíku, hyperchloremická acidózy, dystrofické změny ve svalové a nervové tkáně. Když aldosteroma projevuje únavou, svalová slabost různé závažnosti, zácpu, bolest v prstech a nohou, lýtkových svalů, často - parestézie a křeče. Kdy může dojít k aldosteronoma gipokaliemicheskoe krize doprovázené silné bolesti hlavy, zvracení, dušnost, snížená (ztráta) view myoplegia, někdy nástup ochablé nebo záchvaty, je komplikováno vývojem akutní koronární nedostatečnosti, cévních mozkových příhodách (mrtvice).

Když aldosteroma kaliepenicheskaya nefropatie vyvíjí projevuje narušení soustředění schopnost ledvin, žízeň, časté močení a hojné (denní diurézu na 10 litrů), nykturie, izostenuriey. Periferní edém pro aldosteroma není typické. Při těžké chronické srdeční dráždivosti hypokalemie porušena, vylučování inzulínu beta-buněk slinivky břišní a glukózové tolerance.

V maligní aldosteronoma spolu s hlavními příznaky se mohou objevit bolesti břicha, horečku a další známky intoxikace.

Asi 10% aldosterom příznaků.

diagnóza aldosteroma

Aldosteroma Diagnóza je založena na charakteristických klinických projevů syndromu, výsledků laboratorních testů, funkčních testů, instrumentálních studií. Během 2 týdnů před zjišťováním k pacientovi, že je žádoucí, aby přestali užívat antihypertenziva.

V analýza moči aldosteroma zjištěného při nízké relativní hustoty a alkalické reakce, proteinurie, zvýšení denní exkreci draslíku a aldosteronu.

Biochemická analýza krve zjistí Hypernatremia, hypokalémii, vysoké bazální hladiny aldosteronu v séru poklesu aktivity reninu v plazmě, gipohloremichesky alkalóze.

Aby bylo možné diagnostikovat primární aldosteronismus aldosteroma prováděn při vzorek Aldactone (spironolakton), vzorek s nákladem hydrochlorothiazidu, „pochodující“ vzorek.

Ultrazvuk a radioizotop skenování (scintigrafie) nadledvin používá k detekci existujících lézí a objasnit jejich povahy (hyperplazie, nádor), CT a MRI adrenální nadledvin - pro určení umístění a velikosti aldosteroma.

Radiologické diagnostické metody aldosteroma - pnevmosuprarenografiya angiografie a nadledvinky může způsobit nepřesné výsledky vzhledem k malé velikosti nádoru a jeho špatné vaskularizace. Selektivní venography nadledvinek za současného stanovení aldosteronu a kortizolu v krvi úrovních nadledvin žil je nejvíce informativní, ačkoliv jeho realizace je technicky obtížná a plná komplikací. Pro aldosteroma typické roztroušené zvýšení poměru aldosteron / kortizolu.

Diferenciální diagnostika se provádí aldosteroma melkouzelkovoy difuzní adrenální hyperplazie, hypertenzi v důsledku jiných syndromů (syndrom Cushing, maligní hypertenze, renovaskulární hypertenze, nadbytku mineralokortikoidů syndrom imaginární a kol.), nefritida se ztrátou draslíku, diabetes insipidus, giperparateriozom, tetanie, sekundárního aldosteronismu.

léčba aldosteroma

Léčba pacientů s aldosteroma je provádět radikální odstranění nádoru spolu s postiženým nadledvin - adrenalektomie. Pokud lokalizace aldosteroma známo, chirurgický zákrok je aplikován torakoabdominální-bederní nebo bederní přistupuje na odpovídající straně, je-li lokalizace není definován - je použit přístup transperitoneální k oběma nadledvinek.

V před operací (během 7-10 dnů) s přiděleným omezení stravy sodíku, draslíku přijímacích léky (chlorid draselný) a antagonisty aldosteronu - spironolakton (Aldactone nebo veroshpirona). Pro prevenci akutních adrenokortikální nedostatečnost v důsledku chirurgického zákroku pro aldosteroma ukazuje, glukokortikoidy (kortizon, hydrokortizon). Po operaci je nutné monitorovat hladinu elektrolytů a EKG.

Počasí na aldosteronoma

Odstranění aldosteroma v 50-70% případů, přispívají významně snížit nebo normalizovat krevní tlak v případě pokračujícího mírného hypertenze provádí korekci konzervativní terapie.

Benigní aldosteroma a nepřítomnosti nevratné změny v ledvinách příznivou prognózu. Maligní aldosteroma mají nepříznivý průběh i prognózu.