Enzym pankreatická nedostatečnost

Enzym pankreatická nedostatečnost - typ intolerance, která se vyvíjí na pozadí tlak exokrinní pankreatické aktivity. Odhad frekvenci exokrinní pankreatickou nedostatečností v populaci, není možné, protože studií o tomto stavu, téměř neexistující, a míra detekce enzymové nedostatečnosti je mnohem vyšší než, například, chronický zánět slinivky břišní. Nicméně, pankreatická nedostatečnost generace enzym je závažné onemocnění, které může vést k výraznému úbytku a dokonce úmrtí pacienta v nepřítomnosti adekvátní léčby. Praktický výzkum v oblasti gastroenterologie zaměřením na vývoj moderních enzymatických přípravků, které mohou zcela nahradit funkci exokrinní slinivky břišní a poskytují normální průběh trávení.

Příčiny nedostatku enzymu slinivky

Exokrinní insuficience pankreatu může být vrozená (genetický defekt porušení buď blokují sekreci enzymů) a primární a priobretennoy- vtorichnoy- relativní a absolutní.

Primární pankreatická nedostatečnost je spojena s pankreatických lézí a jeho inhibici funkce exokrinní. V sekundární patologie se tvoří enzymy vyrábí v dostatečném množství, ale nejsou inaktivovaný nebo jsou aktivovány ve střevě.

Důvody pro vznik primárního pankreatické nedostatečnosti zahrnují všechny druhy chronické pankreatitidy, rakovina slinivky, cystická fibróza, tuková degenerace pankreatu v pozadí obezita, operace slinivky břišní, vrozený nedostatek enzymu, Shvahmana syndrom, ageneze nebo hypoplazie prsu, Johanson-Blizzard syndromu. Patogenetické mechanismy exokrinní pankreatickou nedostatečností zahrnují atrofii a fibrózu pankreatu (v důsledku obstrukční, alkoholickém nebo calculouse nekalkuleznogo pankreatitida ateroskleróza, Změny související s věkem, systematická podvýživa, cukrovka, chirurgie slinivky břišní, hemosideróza) - slinivky cirhóza (výsledek je nějaká forma chronické pankreatitidy - syfilitický, alkoholické, Fibro-calculouse) - pancreatonecrosis (Zničení části nebo všechny buňky ve slinivce) - tvorba kamenů v pankreatických kanálků.

Sekundární pankreatický enzym nedostatečnost vyvine na léze sliznice tenkého střeva, gastrinom, operace žaludku a střev, potlačení sekrece enterokinázou, podvýživa, nemoci hepatobiliárním systémem.

Absolutní enzym pankreatická nedostatečnost v důsledku potlačení sekrece enzymů a bikarbonátu v pozadí snížit objem orgánů parenchymu. Relativní porucha spojená se sníženou Příchozí pankreatické šťávy do střeva v důsledku obstrukce lumen pankreatického vývodu kámen, nádor, jizvy.

Příznaky nedostatku enzymu slinivky

Klinický obraz pankreatické enzymové nedostatečnosti má největší hodnotu Poruchy trávení syndrom (Inhibice štěpení ve střevním lumen). Neštěpené tuk, dostat se do lumen tlustého střeva, stimulují sekreci kolonocyty - vytvořený a polifekaliya průjem (Předseda kapaliny, zvýšení objemu), výkaly má hnilobný zápach, barva šedá, mastný povrch lesklý. Křeslo lze vidět shluky nestrávené.

Poruchy trávení proteinů vede ke vzniku proteinů ve výživě, projevující se ztrátou progresivní hmotnosti, dehydratace, nedostatek vitaminů a minerálních látek, anémie. Probíhající hubnutí je do značné míry ovlivněn tím, dodržování diety s omezením tuků a sacharidů, stejně jako strach z jídla, objevující se u mnoha pacientů s chronickou pankreatitidou.

poruchy hybnosti žaludku (nevolnost, zvracení, pálení žáhy, pocit plnosti) může být spojeno se zhoršením slinivky břišní, stejně jako u nepřímého vlivu exokrinní pankreatické nedostatečnosti v důsledku porušení gastrointestinální regulaci, rozvoj duodeno žaludeční reflux a kol.

Diagnóza pankreatické enzymové nedostatečnosti

Zásadní pro identifikaci pankreatické enzymové nedostatečnosti mají zvláštní testy (sondy a bezdušové), často v kombinaci s ultrazvukovými, rentgenových a endoskopických metod. Sondy techniky jsou dražší a způsobit nepohodlí pro pacienta, nicméně, a jejich výsledky jsou přesnější. Bezdušové testy jsou levnější, bezpečnější tolerován pacienty, ale aby bylo možné určit, pankreatické nedostatečnosti pouze tehdy, když k výraznému snížení nebo úplné absenci enzymů.

Direct sondy sekretinovo cholecystokinin-test je zlatý standard pro diagnostiku pankreatické enzymové nedostatečnosti. Metoda je založena na stimulaci pankreatu podávání sekrece sekretin a cholecystokinin, následuje několik obsahu stěna duodenální vzorků v intervalech 10 minut. Získané vzorky zkoumány aktivita a pankreatu rychlost sekrece, úroveň hydrogenuhličitanu, zinek laktoferin. Za normálních okolností, zvětšení objemu sekrece po testu byla 100%, zvýšení hladiny hydrogenuhličitanu - ne méně než 15%. Na enzymu deficitem pankreatické sekrece, že zvětšení objemu méně než 40%, není úroveň růstu hydrogenuhličitanu. Falešně pozitivní výsledky jsou možné u diabetu, celiakie, zánět jater, po resekci žaludku.

Nepřímá zkouška Lund sonda je podobný jako v předchozím případě, ale stimulace pankreatické sekrece se provádí zavedením sondu jídlo. Tato studie byla provedena jednoduše (nevyžaduje injekci drahých léků), ale výsledky jsou do značné míry závislé na složení testovacího jídla. Falešně pozitivní výsledek, je možné v případě, že pacient má diabetes, celiakie, gastrostomy.

Ve způsobech bezdušových založený je zavedení do organismu některých látek, které jsou schopné interagovat s enzymy v moči a v séru. Studium metabolických produktů interakce poskytuje odhad funkce exokrinní slinivky břišní. Pro bezdušové testy zahrnují bentiramidny, pankreatitida lauryl, yodolipolovy, trioleinovy ​​a jiné metody.

Kromě toho, pro stanovení hladiny pankreatické sekrece možné a nepřímých metod: stupněm absorpce plazma aminokyselin slinivka kvalitativní analýza coprogram (je třeba zvýšit obsah neutrálního tuku a mýdla na pozadí normální hladiny mastných kyselin), kvantitativní stanovení ve stolici tuku, fekální chymotrypsin a trypsin elastáza-1.

diagnostické techniky nářadí (radiografie dutiny břišní, MRI, CT, ultrazvuk pankreatu a hepatobiliární systém, ERCP), se používají k detekci primární a souvisejících onemocnění.

Léčba pankreatické enzymové nedostatečnosti

Léčba exokrinní pankreatickou nedostatečností, musí být komplexní, zahrnují nutriční terapie, kauzální a substituční terapii, symptomatickou léčbu. Kauzální léčba je zaměřena především na prevenci progrese smrti pankreatického parenchymu. Korekce stravování je eliminovat používání alkoholu a tabáku, zvýšení množství proteinu v potravě do 150 g / den., Snížení množství tuku je alespoň dvakrát z fyziologického normy, užívající vitamíny v terapeutických dávkách. Když je exprimován vyčerpání může požádat o částečné nebo úplné parenterální výživy.

Hlavní metodou léčby pankreatické enzymové nedostatečnosti je celoživotní pomocníků přijímací enzymy s jídlem. Indikace pro enzymatické substituční terapii pankreatické nedostatečnosti: steatorrhea se ztrátou více než 15 g tuku nárazy, progresivní podvýživy.

Největší účinnost dnes mají mini granule enzymových přípravků kyseliny v plášti uzavřené v želatinové kapsli (Creon) - kapsle se rozpouští v žaludku, vytvoření podmínek pro rovnoměrné smíchání granulí léčiva s potravinami. V KDP, po dosažení pH 5,5, obsah granulí se uvolňuje, poskytuje přiměřenou úroveň pankreatických enzymů v duodenální šťávě. Tak KREON léčivo volby pro léčbu pankreatické nedostatečnosti příjmu. Mezim forte se doporučuje v dávce 3-6 tablet za nárazy pouze v případech přechodné deficitem enzymu na pozadí výkonových chyb. Dávky se vybírají individuálně v závislosti na závažnosti onemocnění, na úroveň pankreatické sekrece. Výkon substituční terapie kritéria přiměřenost dávek a enzymatických přípravků je přírůstek hmotnosti, snížení nadýmání, stolice normalizace.

Prognóza pro pankreatické nedostatečnosti je vzhledem k závažnosti základního onemocnění a stupeň zničení slinivky parenchymu. Vzhledem k tomu, že enzym pankreatická nedostatečnost vyvine když velká část smrti těla, prognóza je obvykle sporná. Zabránit rozvoji tohoto stavu může být dosaženo včasnou diagnostiku a léčbu onemocnění slinivky břišní, odmítnutí příjmu alkoholu, kouření.