Hyperaldosteronismus

Hyperaldosteronismus zahrnuje řadu různých patogeneze, ale s podobnými klinickými symptomy syndromy vyskytující se s nadměrnou sekreci aldosteronu. Hyperaldosteronismus mohou být primární (v důsledku poruchy nadledvin samotných) a sekundární (kvůli hypersekrecí reninu jiných onemocnění). Primární hyperaldosteronismus diagnostikována u 1-2% pacientů se symptomatickou vysoký tlak. Endokrinologie 60-70% pacientů s primárním hyperaldosteronismem, jsou ženy ve věku 30-50 let, popisuje několik případů detekce hyperaldosteronismem mezi dětmi.

důvody hyperaldosteronismus

V závislosti na etiologický faktor několik forem primárního hyperaldosteronismu, z které se vyskytují v Connův syndrom, což je způsobeno tím, 60-70% případů aldosteronoma - aldosteronprodutsiruyuschaya adenom kůry nadledvin. Přítomnost bilaterální difuzní nodulární hyperplázie nadledvin vede k vývoji idiopatické hyperaldosteronismu.

K dispozici je vzácná familiární formu primárního hyperaldosteronismu s autosomální dominantní dědičnosti způsobenou vadou enzymu 18-hydroxylázy, vycházející z kontrolu systému renin-angiotenzin a modifikovatelné glukokortikoidy (společné u mladých pacientů s vysokým výskytem hypertenze rodinné historie). Ve vzácných případech, primární aldosteronismus může být způsobeno rakoviny nadledvin, která může produkovat aldosteron a deoxykortikosteronu.

Sekundární hyperaldosteronismus vyskytuje jako komplikace různých onemocnění kardiovaskulárního systému, jater a ledvin patologii. Sekundární hyperaldosteronismus nastane, když selhání srdce, maligní hypertenze, ciróza jater, Bartterův syndrom, dysplazie a stenóza ledvinové arterie, nefrotický syndrom, ledviny a reninome selhání ledvin.

Pro zvýšení sekrece reninu a vývoj sekundární hyperaldosteronismus výsledků ztráta sodného (s dietou průjem) Snížení objemu cirkulující krve, když ztráta krve a dehydratace, nadměrný příjem draslíku, dlouhodobé podávání některých léčiv (diuretika, COC, laxativ).

Pseudohyperaldosteronismus vyvíjí v rozporu s distální renální tubulární odezvě na aldosteron, který, i přes svou vysokou úroveň v krevním séru, existuje hyperkalemie.

Extraadrenal hyperaldosteronismus pozorovány zřídka, jako jsou ovariální patologie, štítné žlázy a střeva.

Patogeneze hyperaldosteronismu

Primární hyperaldosteronismus (nízká renin) je obvykle spojena s nádorem nebo hyperplastických lézí kůře nadledvin a vyznačuje kombinací zvýšené sekreci aldosteronu s hypokalémie a hypertenze.

Patogeneze primární hyperaldosteronismus aldosteronu nadměrného dopadu na vodní bilance elektrolytů: zvýšená reabsorpce sodíku a vody v renálních tubulech a zvýšené vylučování iontů draslíku v moči, což vede k zadržování tekutin a hypovolémie, metabolickou alkalózu, snížit produkci a aktivitu reninu v krevní plazmě. Pozorovaná hemodynamická nestabilita - přecitlivělost cévní presorickou na endogenních faktorů a periferního cévního odporu vůči průtoku krve. V primárním hyperaldosteronismu výrazný a dlouhotrvající hypokalemické syndrom vede k dystrofických změn v renálních tubulech (kaliepenicheskoy nefropatií) a svalů.

Sekundární (vysokoreninovy) hyperaldosteronismus vyrovnávací nastává v reakci na pokles renálního průtoku krve v různých onemocnění ledvin, jater, srdce. Sekundární hyperaldosteronismus se vyvíjí v důsledku aktivace renin-angiotensinového systému a zvýšené produkce reninu juxtaglomerulární ledvinné buněčné systému, poskytuje nadměrné stimulaci kůry nadledvin. Typické pro primární hyperaldosteronismus vyjádřené poruchy elektrolytů v sekundární formě nevyskytují.

příznaky hyperaldosteronismu

Klinický obraz primárním hyperaldosteronismem odráží porušení rovnováhy vodního elektrolytů způsobené hypersekrece aldosteronu. Po zpoždění sodíku a vody u pacientů s primárním hyperaldosteronismem dochází nebo vyjádřené střední arteriální hypertenze, bolesti hlavy, bolesti bolesti v srdci (kardialgiya) abnormální srdeční rytmus, fundus změny se zhoršením zrakových funkcí (hypertenzní angiopatie, angiosclerosis, retinopatie).

nedostatek draslíku vede k rychlému únava, svalová slabost, parestézie, křeče záchvaty v různých svalových skupin, periodické psevdoparalichey- v závažných případech - k rozvoji infarktu dystrofie, kaliepenicheskoy nefropatie, nefrogenní diabetes insipidus. V primárním hyperaldosteronismu v nepřítomnosti srdečního selhání a periferní edém nebyly pozorovány.

V sekundární hyperaldosteronismus pozorovány úrovně tlaku vysoká arteriální (c diastolický BP > 120 mm Hg), postupně vést k nárazům a cévní stěny tkáň ischémie, zhoršení funkce ledvin a rozvoj chronické selhání ledvin, změny ve fundu (krvácení, neyroretinopatii). Nejčastějším příznakem je otok sekundární hyperaldosteronismus, hypokalémie se vyskytuje ve výjimečných případech. Sekundární hyperaldosteronismus může pokračovat bez krevního tlaku (například, Bartterovým syndrom a pseudohyperaldosteronismus).

Někteří pacienti oligosymptomatická pro hyperaldosteronismu.

diagnóza hyperaldosteronismus

Diagnostika poskytuje diferenciaci různých forem hyperaldosteronismu a určení jejich etiologie.

V rámci počáteční diagnostický analyzuje funkční stav systému renin-angiotensin-aldosteron s stanovení aldosteronu a aktivity reninu v krvi a moči v klidu a po zkoušce zatížení, je sodno-draselný rovnováhu a ACTH reguluje sekreci aldosteronu.

Pro primární hyperaldosteronismus, vyznačující se zvýšenými hladinami sérového aldosteronu, se snížil aktivitu reninu v plasmě (PRA), vysoký poměr aldosteronu / reninu, hypokalémii hypernatrémie a nízká v moči, výrazné posílení denního vylučování draslíku a aldosteronu v moči. Hlavním diagnostickým kritériem sekundárního hyperaldosteronismu indexu se zvyšuje ATM (v reninome - 20 až 30 ng / ml / h).

Za účelem rozlišování určitých forem hyperaldosteronismu prováděných s vzorek Aldactone (spironolakton), vzorek se zatížením hydrochlorothiazidu, „pochodující“ vzorek.

Aby bylo možné identifikovat familiární formu hyperaldosteronismu provádí genomové psaní pomocí PCR. V hyperaldosteronismu, odstranitelná glukokortikoidy, má diagnostický test významnosti s léčbou dexametazonem (prednisolon), ve které jsou symptomy onemocnění eliminovány, a normálním krevním tlakem.

K objasnění povahy porážky (aldosteronoma, difuzní nodulární hyperplázie, karcinom) používat metody topické diagnostiky: ultrazvukový nadledvin scintigrafie, CT a MRI z nadledvinek, selektivní venography se simultánní stanovení aldosteronu a kortizolu v krvi úrovních nadledvin žil.

Je také důležité stanovit nemoci způsobené vývojem sekundární hyperaldosteronismus pomocí výstupních studie srdeční, jater, ledvin a renální arterie (echokardiografie, EKG, ultrasonografie jater, ledvin, ultrazvuk, Dopplerův ultrazvuk, oboustranné skenování a renálních tepen, Multispirální CT, MR angiografie).

léčba hyperaldosteronismus

Volba způsobu a taktiky léčby závisí na příčině hyperaldosteronizmus hypersekrece aldosteronu. Průzkum pacientů proveden endokrinolog, kardiolog, nefrolog očního lékaře.

Farmakoterapie draslík šetřících diuretik (amilorid a spironolakton), se provádí v různých formách giporeninemicheskogo hyperaldosteronismu (adrenální hyperplazie, aldosteroma) jako přípravný krok pro ovládání, což přispívá k normalizaci krevního tlaku a odstranění hypokalemii. Ukazuje low-sůl dietu se zvýšeným obsahem stravy potraviny bohaté na draslík a draslíku podávání léků s.

Léčba aldosteroma a rakovina nadledvin - operativní, je odstranit postižené nadledviny (adrenalektomií) s pre-navrácení vody a elektrolytů rovnováhy.

Pacienti s oboustrannou adrenální hyperplazie obvykle léčených konzervativně (spironolakton, amilorid), v kombinaci s ACE inhibitory, antagonisty vápníkových kanálů (nifedipin). Hyperplastických formy hyperaldosteronizmus kompletní bilaterální adrenalektomií a pravostrannou adrenalektomií kombinaci s subtotální resekci levého nadledvin neefektivní. Hypokalémie zmizí, ale není žádoucí účinek antihypertenzní (krevního tlaku na normální pouze ve 18% případů) a je zde vysoké riziko vzniku akutní nedostatečnost nadledvin.

V hyperaldosteronismu, glukokortikoidy mohou být opraveny k odstranění poruch hormonálních a metabolických normalizaci krevního tlaku předepsané hydrokortizon nebo dexametazon.

Na sekundární hyperaldosteronismus kombinované antihypertenziv provádí na pozadí patogenetické léčby na základní choroby podle povinné kontrolní EKG a hladina draslíku v krevní plazmě.

V případě, že sekundární hyperaldosteronismus v důsledku stenózy renální arterie normalizovat krevní oběh a funkci ledvin může perkutánní endovaskulární balónkovou dilataci, zavedení stentu a renální arterie otevřené rekonstrukční chirurgii. Při identifikaci ledvin reninomy chirurgickou léčbu.

Predikce a prevence hyperaldosteronismu

Hyperaldosteronismus prognóza závisí na závažnosti onemocnění, příčin, rozsahu poškození kardiovaskulární a močového systému a včasné léčení. Radikální chirurgická léčba nebo adekvátní léčebná terapie poskytují vysokou pravděpodobnost uzdravení. V případě rakoviny nadledvin špatnou prognózou.

Aby se zabránilo trvalé hyperaldosteronizmus potřebné pacienty ošetřovna pozorování s arteriální hypertenze, onemocnění jater a pochek- přilnavost lékařských doporučení týkající se užívání léků a diety.