Gaye-Wernicke syndrom

Gayet-Wernicke syndrom je pojmenován po francouzském lékaři Gaye a německé neuropsychiatrist Wernicke. První popsal onemocnění, které se nazývá „difuzní encefalopatie„Za druhé - je popsán podobný klinický obraz s názvem“ horní akutní encefalopatie“, protože on věřil, že zánětlivé procesy jsou základem toho. Gaye-Wernicke encefalopatie se vyskytuje převážně u mužů ve věku 30-50 let, většinou v době od 35 do 45 let. Nicméně současná literatura o neurologické jednotce lze nalézt popisy syndromu ve věku 30 let. Přestože zneužívání alkoholu není jediným důvodem, proč nejčastěji Gayet-Wernicke syndrom se vyskytuje právě z toho důvodu, alkoholismus, a proto patří akutní alkoholik encefalopatie.

Důvody syndrom Gayet-Wernicke

Podle moderní koncepce, Gayet-Wernicke syndrom způsobený závažným nedostatkem v těle thiamin (vitamin B1). Ta je kofaktorem několik enzymů podílejících se na různých metabolických procesů v lidském organismu. Výsledkem je, že B1 nedostatek inhibuje biochemické reakce, které tyto enzymy. Důsledkem je snížení využití glukózy v nervových buněk, tj. E. Jejich energie hladovění a extracelulární akumulaci glutamátu. Glutamát působí jako aktivátor iontového kanálu jako receptory mozkové neurony. Jeho zvýšená koncentrace vede k hyperaktivací způsoby, jimiž buňka přijímá nervové ionty vápníku. Nadbytek intracelulárního vápníku vede k aktivaci celé řady enzymů, které ničí strukturální prvky buňky, především mitochondrie a iniciovat apoptózu (autodestrukční) neuronů.

Charakteristická je periventrivulyarnoe mozková poškození tkáně v III a IV komor, vodovod. Postihuje převážně mozkovém kmeni strukturu a mezimozku, červ mozečku mediodorsal thalamu jádro. Na poslední vážou průvodní patologie Gayet-Wernicke syndrom je porucha paměti.

Příčinou onemocnění mohou být jakékoliv patologické procesy, které vedou k nedostatku thiaminu. Například, hypovitaminóza, Gastrointestinální choroby se syndromem malabsorpce, dlouhodobé hladovění, nedostatečný parenterální výživa, neustálé zvracení, AIDS, některé helminthiasy, rakoviny, což vede k rakovina kachexie, a tak dále. Nicméně, ve většině případů Gayet-Wernicke syndrom je spojen s chronickým alkoholismem. Trvání zneužívání alkoholu před syndrom se pohybuje od 6 do 20 let, ženy mohou být pouze 3 až 4 roky. Typicky Gayet-Wernicke syndrom projeví ve třetím nebo na konci druhé fáze alkoholismu, kdy denně pitná trvá několik měsíců. Tak 30-50% pacientů mělo v minulosti již existují alkoholické psychózy.

Příznaky syndromu Gayet-Wernicke

Zpravidla Gayet-Wernicke syndrom debutu po prodromální období, jehož doba trvání se pohybuje v průměru od několika týdnů až měsíců. Prodromální lze pozorovat astenie, anorexie s averzí k určitým nádobí, židle nestabilitu (zácpa, střídající se s průjem), Nevolnost a zvracení, abdominalgii, poruchy spánku, křeče v prstech končetin a telat, zhoršené vidění, závrať. V některých případech, Gaye-Wernicke syndrom bez prodromální debutu na pozadí akutní somatické a infekčních chorob, abstinenční syndrom.

Charakteristická triáda projevů akutní encefalopatie Gayet-Wernicke považovány: zmatenost, ataxie, poruchy okohybných (oftalmoplegií). Nicméně, to se vyskytuje pouze u 35% pacientů. Ve většině případů je neschopnost se soustředit, letargie, dezorientace, nedostatek koherentní myšlení, pochopení a vnímání poruchy. Pokud Gayet-Wernicke syndrom debut na pozadí abstinenční syndrom, k dispozici delirium tremens, doprovázen psychomotorický neklid. Ataxie je obvykle vyjádřena do té míry, Abaza - neschopnost chodit, nebo dokonce stát. Se smíchá: cerebelární, vestibulární a citlivost. Ta je způsobena polyneuropatie, zjistit přítomnost, která v 80% případů. oční poruchy zahrnují šilhání, horizontální nystagmus, pokleslé horní víčko, nekoordinace šetrné pohyby očí yablok- v pozdějších fázích - zúžení zornic.

Neléčená encefalopatie Gayet-Wernicke často vede k kóma a smrt. V souvislosti s léčbou byl postupný ústup z výše uvedených příznaků. V první řadě to zmizí oftalmoplegie. Tato situace může nastat několik hodin po zahájení podávání vitaminu B1, v některých případech - v 2-3 dny. V nepřítomnosti těchto dynamiky by měla přehodnotit diagnózu. Poruchy vědomí jsou regrese pomaleji. V této souvislosti postupně rýsuje problémy s asimilaci nových informačních a paměťových poruch (fixace amnézie, falešné vzpomínky) Složky Korsakova syndrom kliniky.

Z okulomotorického funkce u poloviny pacientů s přetrvávajícím horizontální nystagmus vyplývající z přepočtu vypadají stranou. Podobně jako u it vertikální nystagmus lze pozorovat v průběhu 2-4 měsíců. Regrese ataxií a vestibulárních poruch může trvat týdny až měsíce. Přibližně 50% pacientů zachovány zbytky přetrvávající ataxie, chůze je nepříjemná a pomalá.

Syndrom Diagnóza Gaye-Wernicke

Stanovit diagnózu „Gaia-Wernicke syndrom“ neurologa umožňují historii dat, charakteristický klinický obraz, vymizení symptomů na pozadí thiaminu léčby. Na vyšetření, dávat pozor na příznaky chronické podvýživy (underweight, xerózy a snížení své pružnosti, hřebík deformity a m. b.). V neurologickém stavu označeného porucha vědomí, smíšená ataxie, oftalmoplegie, polyneuropatie, příznaky autonomní dysfunkce (hyperhidróza, tachykardie, hypotenze, Ortostatická hypotenze).

V biochemické analýzy krve může být významný pokles transketolasové aktivity a zvýšení koncentrace pyruvátu. Po lumbální punkce mozkomíšní tekutina šetření určí, že je správná. Na odhalující pleocytózou nebo proteinu obsahující více než 1000 g / l je třeba myslet na rozvoji komplikací. Kalorické testy diagnostikuje přítomnost téměř symetrické bilaterální vestibulární poruchy.

V polovině případů Gayet-Wernicke syndrom doprovázen generalizované zpomalením EEG vln. REG často určuje difuzní snížení cerebrálního průtoku krve. CT mozku, zpravidla nezjistí patologické změny v mozkové tkáni. MRI mozku odhaluje hyperintenzivních oblast v mediálních jádrech thalamu, mamillary krvinky, stěny komory III, retikulární formace, šedá hmota obklopující Silvia instalatérské, střechu středního mozku. Postižené oblasti mají tendenci hromadit kontrast podávané během dalšího kontrastu při MRI. V těchto oblastech může být určena příznaků petechiální krvácení a cytotoxické edém.

Léčba a prognóza Gayet-Wernicke syndrom

Gaye-Wernicke syndrom je naléhavé podmínky. To vyžaduje naléhavou hospitalizaci a časné zahájení léčby vitamin B1. Thiamin se podává nitrožilně dvakrát denně, pak přejít na intramuskulární podávání. Souběžně s tím je předepsáno a další vitamíny skupiny B: B6, C, PP. Delirium je indikací k barbamyl, chlorpromazin, seduksena, haloperidol, atd .. psychotropních látek. Jako antioxidant použit cytoflavin infuze léčby. Pokud je to nutné, léčba se provádí za účasti psychiatra nebo psychiatra. V budoucnu, s cílem zlepšit mnemotechnické pomůcky funkce předepsané nootropika kurzy (piracetam, gammalon, aminalona, ​​ginkgo biloba) a kardiovaskulárních léčiv (Trental, cavinton), opakované průběhy terapie thiaminu.

Gayet-Wernicke syndrom je vážná prognóza. V 15-20% pacientů hospitalizovaných zemřít, často od selhání jater nebo přidružené infekce (plicní tuberkulóza, těžký pneumonie, sepse). Pokud Wernicke encefalopatie Gaye, má alkoholický genezi, pak pozorovat jeho přeměnu v Korsakoff psychózy, což je důkazem psycho-organický syndrom a je spojena s chronickým alkoholickým encefalopatie.