Spavá nemoc

Poprvé letargický encefalitis Bylo podrobně popsán v roce 1917 rakouský neurolog ekonomiky, pro kterou se mu dostalo v praxi neurologie své druhé jméno - encefalitidy ekonomiku. Počínaje první světové války a až do roku 1926, ve formě spavé nemoci ohnisek se často nacházejí v západní Evropě. Tato choroba je často fatální. V současné době Economo encefalitida je vzácný, a to pouze ve formě jednotlivých klinických případů.

Ve svém současném spací nemoc přechází 2 fáze: akutní a chronické. První nastává s příznaky akutního zánětu mozku látku, druhá - jako progresivní degenerativní onemocnění mozku, zejména s extrapyramidových poruch a duševních změn. Doba, oddělující akutní a chronické fázi encefalitidu pohybuje od několika měsíců až 10 let.

Důvody letargický encefalitidě

Spavá nemoc uvedená virová encefalitida. Nicméně, jeho patogen dosud nebylo přiděleno, která souvisí s jeho slabou stabilitu ve vnějším prostředí. Lze předpokládat, že přenos viru je nesena ve vzduchu mechanismem. Poté, co v nosohltanu, virus z krve a lymfy proniká do mozku, kde se produkuje výrazné zánětlivé reakce. Zóna ničení, jako pravidlo, mozkového kmene a bazálních gangliích. V akutní fázi mikroskopie odhaluje muftoobraznuyu perivaskulární infiltraci, proliferaci gliových buněk, někdy ve formě uzliny. V chronické fázi spací nemoc je charakterizována degenerací a ztrátu gangliových buněk, které jsou v jejich místě glie zjizvení. Tyto procesy jsou nejvýraznější v globus pallidus a substantia nigra.

Symptomy letargický encefalitidy

Encefalitida Economo debut obscheinfektsionnymi příznaky: Broken, horečka, myalgie, bolest hlavy. zvýšená tělesná teplota doba trvá asi 2 týdny. V tomto okamžiku, zjevně neurologické symptomy. Pozorována abnormální ospalost - hypersomnie. Pacienti, kteří mají tendenci spát hodně, spát ve všech situacích a ve většině nepohodlných polohách. Máte-li vynutit probuzení pacienta klesne znovu usnul. V některých případech existují nespavost (Nespavost), často střídá s nadměrnou spavost. poruchy spánku Mohou být zastoupen poruchou normální spánek-bdění rytmus, ve kterém pacient spí v průběhu dne a nemůže v noci spát.

Spolu s nadměrnou spavost, je patognomonické funkce rozlišování spavou nemoc, je porážka okulomotorického nervu. Charakteristicky částečné porážka, projevující se selhání jednotlivých funkcí svalů inervovaných třetího hlavového nervu. Pacienti si často stěžují na zhoršení nebo rozmazané vidění, dvojité vidění v důsledku poruchy nebo ubytování. Anizokorií lze pozorovat, pokleslé horní víčko, vertikální pohled obrna. V některých případech je postižený nerv výboj, což vede ke vzniku šilhání.

Poruchy spánku a příznaky okohybných charakterizovat spavou nemoc v jeho klasické podobě. Nicméně, mohou existovat i jiné neurologické poruchy: závrať, vestibulární ataxie, nystagmus, nevolnost a zvracení, příznaky autonomní dysfunkce (hyperhidróza, vasomotor labilita, hypersalivace a kol.). Někdy, v akutní fázi extrapyramidových poruch, které jsou více charakteristické chronické fáze encefalitidy. To může být, jak hyperkineza (atetóza, křeče zraku, myoklonus, blefarospasmu), a příznaky sekundární parkinsonismus (amimia, hypokineze, tuhost). Možná vývoj hypotalamus syndrom, cerebelární ataxie, hydrocefalus, Psychosensorické poruchy (halucinační syndrom, změna ve vnímání tvaru). V závažných případech spacího nemoci je doprovázena poruchami srdeční činnosti, dýchání, hloubka poruchy vědomí (kóma).

Akutní fáze může trvat až jeden měsíc. V poslední době klinické případy akutní encefalitidy Economo mají do značné míry neúspěšnou formu. Jejich klinika je podobný kurzu SARS a obsahuje pouze epizody hypersomnie nebo jinými poruchami spánku, přechodné dvojité vidění, někdy - tiky v obličeji a krčních svalů, nebo přetrvávající po dobu několika dnů škytavka způsobil myoklonických záchvatů membránu.

Letargický encefalitida chronické fáze se vyvíjí v 35-50% pacientů po jinou dobu, po snížení příznaků akutní fáze. Často dochází bez předchozího příznaky akutní encefalitidy. Vyznačující se tím postupně zvyšuje známky lézí extrapyramidový systém, zejména podle typu akinetické stálou syndrom s klinickým obrazem sekundárního parkinsonismu. Pokles a zpomalení pohybové aktivity, gipomimiya, nevýrazný řeči, letargie mentality, ztráta zájmu o aktuálním dění. V neurologickém stavu převažuje plastový generalizované zvýšení svalového tonu. Možnost třes rukou a typický Parkinsonova choroba sekreční poruchy. Ve výjimečných případech, jsou záchvaty narkolepsie. Tam může být endokrinní poruchy: hypertyreóza, hypofýzy syndrom, diabetes insipidus, obezita, nepravidelná menstruace.

Diagnostika letargický encefalitidy

Diagnostikovat spavou nemoc není tak snadné, kromě klasických případech s hypersomnie a pohyby očí poruch. V akutní fázi, musí být diferenční diagnóza provedeno serózní meningitida a klíšťová encefalitida, chronická - s Parkinsonovou chorobou, intrakraniální nádor, encefalopatie, mozková ateroskleróza, leukodystrofie.

Aby bylo difdiagnostiki a diagnostiku, jakož i klinické testy, EEG, Dopplerova ultrazvuku cév hlavy, nebo REG, MRI mozku, lumbální punkce. V akutní fázi analýzy krevních známky zánětu jsou určeny, hypochromní anémie. Vyšetřování mozkomíšního moku odhaluje lymfocytární pleocytózou, mírné zvýšení koncentrace cukru a bílkovin. Změny EEG pozorována difuzní, pomalé aktivity převládá. MRI umožňuje vizualizaci ohniscích degenerace a tvorby jizev v gliových bazálních vzory a kufru.

Léčba a prognóza letargický encefalitidy

Spavé nemoci je obtížné zacházení v jakékoliv fázi. V je akutní fáze provádí detoxikaci, antivirové, dehydratace, symptomatická terapiya- možné přiřazení ACTH a glukokortikosteroidy, rekonvalescenci séra. Chronická encefalitida s Parkinsonovou syndrom je vidět neurologem jako indikace pro léčbu anti-Parkinson: L-DOPA, Depakine, tsiklodola. Pro duševními poruchami se uchylují k psychotropními látkami. Nicméně, jejich jmenování vyžaduje zvláštní péči, protože mohou zhoršit extrapyramidálních poruch.

V závažných případech (30%) letargický encefalitida akutní fáze, může vést k úmrtí v důsledku selhání srdce nebo respirační dysfunkce. Často po akutní encefalitida označených zbytkovými symptomy: bolesti hlavy, astenie, nespavost, poruchy spánku a bdění rytmu, deprese. Děti mají změnit mentalitu, hypotalamus syndrom, mentální retardace. Chronická spavá nemoc je obvykle progresivní průběh, i když v některých případech je jeho stabilizace. Špatné prognóze plánu obnovy. Smrt nastává v důsledku pacienty kachexie nebo infekčních onemocnění.