Karcinoid

Karcinoidu - vzácný, pomalu rostoucí hormonálně aktivní nádorové buňky odvozené z apud-systému. Klinický průběh připomíná benigní nádory, ale je náchylný k vzdálených metastáz. Karcinoidní považovány za potenciálně maligní neoplázie. Nejčastěji postihuje žaludek a střeva, je méně časté v plicích, slinivky, žlučníku, brzlíku nebo urogenitálního traktu. Karcinoidu je obvykle diagnostikována ve věku 50-60 let mezi nimi, ale může být detekována u mladých pacientů. Je 0,05-0,2% z celkového počtu rakoviny a 5-9% z celkového počtu novotvarů gastrointestinálního traktu. Podle některých údajů, muži trpí častěji ženy, karcinoidní pro další nemoci jsou stejně často postihuje obě pohlaví. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie, gastroenterologie, pneumologii, břišní chirurgie, hrudní chirurgie a endokrinologii.

Etiologie a patologické anatomie karcinoid

Novotvar odvozený z endokrinních buněk, byly popsány v roce 1888. O něco později, v roce 1907, Oberndorfer nejprve použitý název „karcinoidu“ popisovat nádory, které se podobají rakovinu střev, ale vyznačují příznivější průběh. I přes více než sto let, kteří studují karcinoidů, důvody pro jejich rozvoj jsou stále neznámé. Vědci poznamenat, mírné výraznou genetické predispozice.

V 50-60% případů karcinoidu uspořádané v dodatku, v 30% - v tenkém střevě. Existuje riziko, žaludku, tlustého střeva, konečníku, slinivky, plic a dalších orgánů. Existuje určitý vztah mezi lokalizaci karcinoidu a serotoninu úrovní v těle pacienta. Největší množství karcinoidů serotoninu uvolňováním nacházejících se v ileum, jejunum a pravá polovina tlustého střeva. Pro nádory průdušek, dvanácterníku, žaludku a slinivky břišní, které se vyznačují nízkou úroveň hormonální aktivity.

Vzhledem k pomalému růstu, malé rozměry a dlouhou asymptomatickou karcinoid dlouho považována za benigní nádory. Nicméně, později se ukázalo, že tato skupina nádorů často metastazovat. Když karcinoidy tenkého střeva dálkovém ovladači metastáza zjištěny v 30-75% pacientů s lézí tlustého střeva - na 70%. Sekundární onkologické procesy typicky detekovány v játrech a regionálních lymfatických uzlin, alespoň - v jiných orgánech.

Když dutá tělesa karcinoidy léze lokalizované v submukózní vrstvy. Nádory rostou jak ve vnější stěně střeva a v bočních tělesné dutiny. Typicky karcinoid průměr nepřesahuje 3 cm. Novotvar husté žluté nebo šedavý žluť v příčném řezu. Existují tři hlavní typy karcinoidů histologické struktury: za vzniku pevné hnízda a trámců (typ A) ve formě úzkých pásů (typ B) a s psevdozhelezistym strukturou (typ C). Při provádění argentafinnoy a chromafinní reakce v cytoplasmě buněk zkušebního vzorku stanovují serotoninu-zrna.

příznaky karcinoid

Pro karcinoidy vyznačující dlouho bez příznaků. Patognomonické příznaky jsou záchvatovitá zrudnutí, doprovázené náhlou zrudnutí obličeje, krku, zadní části hlavy a horní části těla. Výskyt hyperemie při karcinoidu se může měnit - z místní zarudnutí obličeje společným pro všechny změny barvy na horní části těla. U vysokého přílivu, tam je pocit tepla, znecitlivění nebo pálení v zpoplatněné zóny. Možné zarudnutí spojivek, slzení, slinění a otok obličeje.

Spolu s uvedenými příznaky při útoku u pacientů s karcinoid pozorované zvýšení srdeční frekvence a snížení krevního tlaku. zrudnutí méně často doprovázen vysokým krevním tlakem. Útoky se karcinoid rozvíjet bez zjevného důvodu nebo se vyskytují na pozadí fyzické námaze, emoční stres, užívání některých léků, alkohol, kořeněná a tučná jídla. Doba záchvat je obvykle od 1,2 do 10 minut, alespoň - několik hodin nebo dní. V počátečních fázích karcinoidními návaly 1 každých pár týdnů nebo měsíců. Následně se četnost útoků se zvýšil na několikrát denně.

Vezmeme-li v úvahu charakteristiky kurzu je rozdělen do čtyř typů návaly horka u karcinoidů. Doba trvání prvních útoků typu (erytémovou) je jen pár minut. hyperemie omezené oblasti obličeje a krku. Druhý typ přílivu trvá 5-10 minut. Karcinoid pacienta tvář stává cyanotická, nos stává červeno-fialové zabarvení. Útoky z třetího typu - nejdelší může trvat od několika hodin do několika dnů. Projevuje zvýšené slzení, překrvení spojivek, hypotenze a průjem. Když je čtvrtý typ přílivů pozorován vznik jasně červenými skvrnami na krku a horních končetin.

Návaly horka jsou součástí syndromu karcinoidu a vyskytují se v 90% pacientů s karcinoidů. Spolu s přílivem 75% pacientů s průjmy způsobené ziskem motorické funkce střeva působením serotoninu. Intenzita při karcinoidu průjem se může měnit v širokém rozmezí, s opakovaným tekuté stolice může dojít, hypovolémie, hypoproteinémie, hypokalcemie, hypokalémii a hypochlorémie. Je také možné, zúžení průdušek, doprovázené výdechové dušnosti, pískání a hučení suché sípání.

V průběhu doby, polovina pacientů s karcinoidu endokardu fibrózou dochází vlivem emisí serotonin špičky. Říká, že předkupní právo srdeční selhání s tvorbou trikuspidální chlopeň. Spolu s výše uvedených příznaků může být detekována s karcinoidy pellagropodobnye kožní změny, fibrotizující uretry stenóza, fibrózu a mezenterické vazokonstrikci. Někdy pacienti s karcinoid, tvorbou srůstů v břišní dutině s rozvojem kolika.

Při provádění operacích nebo invazivních procedurách se může vyvinout karcinoidní krize, která ohrožují život pacienta. Krize projevuje příliv, náhlý pokles krevního tlaku (možné vaskulární kolaps), výrazný zrychluje srdeční frekvence, horečka, pocení a náhlé bronchospasmus. V některých případech, karcinoidní krize vznikají spontánně nebo v důsledku stresu.

Když se metastázy nejčastěji postihuje játra. V běžném sekundárního ohniska pozorované zvýšení jater, žloutenka, a zvýšenou aktivitou transamináz. Karcinoidní metastázy v pobřišnice je možný ascites. identifikovat někteří pacienti kostní metastázy, pankreatu, mozku, kůže, vaječníků, nebo na hrudi. S porážkou skeletu u pacientů s karcinoid jsou bolesti v kostech, metastázy ve slinivce břišní - bolest v epigastriu vyzařující do zad, s poškozením mozku - neurologická porucha, metastáz do hrudi - dušnost a kašel. V některých případech, malé metastatické léze se karcinoid dojít bez klinických příznaků a teprve objevena při instrumentálních studií.

diagnóza karcinoid

Vzhledem k možné asymptomatické, pomalu progresivní, a malé velikosti primárního ostření karcinoidu diagnózu mohou být spojeny s určitými obtížemi. Specifické laboratorní testy, umožňuje, aby se potvrdila přítomnost neuroendokrinní nádory, se stanovení hladiny v krevní plasmě hladiny serotoninu a kyseliny 5-hydroxyindoleacetic v moči. Pro stanovení lokalizace primárních lézí a metastatické neoplasie pomocí oktreotidem scintigrafie.

V některých případech může být karcinoid při endoskopii zjištěna. Při podezření na žaludeční léze předepsané gastroscopy, tlustého střeva - kolonoskopie, tlustého střeva - sigmoidoskopie, průdušek - .. bronchoskopie, atd. V průběhu endoskopie provádí biopsie následuje histologického vyšetření vzorku tkáně. Spolu s scintigrafie identifikaci karcinoidní nádory a metastatické ložiska mohou být použity MRI a CT břicha, rentgen hrudníku, selektivní angiografie, všechny kosterní scintigrafie a dalších studií.

Pro hodnocení prevalence karcinoidních a laboratorních metod mohou být použity, a to zejména - pro stanovení úrovně hromatogranina A v krvi. Vyšší koncentrace hromatogranina 5000 mg / ml, indikuje přítomnost více metastatických karcinoidu. V přítomnosti syndromu karcinoidu mohou vyžadovat diferenciální diagnózu s jinými neuroendokrinních nádorů, medulární nádor štítné žlázy a NSCLC. V nepřítomnosti přílivů karcinoidu v příloze je někdy nutné rozlišovat chronický zánět slepého střeva, porážka tlustého střeva - s rakovina tlustého střeva, jaterní metastázy - s jinými nemocemi jater doprovázené žloutenkou a hepatomegalie.

karcinoid léčba

Hlavní léčba karcinoidů je chirurgický zákrok. Když neoplazie dodatek pracovat slepého střeva, v nádorech jejuna a ilea resekce provádí plocha poškození ve spojení s odstraněním části okruží, regionálních lymfatických uzlin. Když karcinoidy tlustého střeva provádí hemikolektomie. Když jediný metastázy v játrech plechovky těla segmentální resekci. Pokud více metastázy jsou někdy používány arteriální embolizaci jaterní, kryoterapie nebo radiofrekvenční destrukci, ale účinnost těchto procedur, stejně jako pravděpodobnost komplikací špatně chápány vzhledem k malému počtu pozorování.

Chemoterapie se karcinoid neúčinné. Určitý nárůst střední délky života pozorované při jmenování fluorouracilu s streptozotocinu, ale použití těchto léčiv je omezena v důsledku nevolnost, zvracení, negativní vliv na ledviny a hematopoetického systému. Karcinoidní farmakoterapie obvykle je použití analogů somatostatinu (oktreotid, lanreotid) může - v kombinaci s interferonem. Použití této kombinace léčiv odstraňuje projevy onemocnění a snížení rychlosti růstu nádoru.

Prognóza relativně příznivých karcinoidy. S včasné detekce nádorů, absence vzdálených metastáz a úspěšné radikální operace možné využití. Průměrná délka života je 10-15 let. Příčinou úmrtí pacientů s běžnými formami karcinoidy se obvykle stávají selhání srdce v důsledku lézí trikuspidální chlopně, ileus, když adheze v dutině břišní, rakovina kachexie nebo dysfunkce různých orgánů (obvykle - játra) v důsledku vzdálených metastáz.