Průdušek karcinoid

Bronchiální karcinoid - vzácná rakovina hormonálně aktivních buněk difúzního neuroendokrinní soustavy. Je 1-2% z celkového počtu maligní novotvary plic a 20-30% všech karcinoidů. Je druhou nejčastější karcinoidy po podobných novotvarů gastrointestinálního traktu. karcinoid průdušek se vyskytuje v širokém věkovém rozmezí, v literatuře jsou popsány případy pacientů od 10 do 83 let. Průměrný věk při diagnóze je 45-55 let. Došlo k mírnému převaha pacientek. Karcinoid rakovina průdušek je nejčastější poškození plic u dětí, často se vyvíjí v pozdní adolescence.

V posledních letech, existují zprávy o nárůstu počtu bronchiálních karcinoidů, ale odborníci se domnívají, že je to způsobeno spíše, s využitím moderních laboratorních a přístrojové techniky, což umožňuje diagnostikovat asymptomatické a low-symptom nádoru než se skutečným změnám ve výskytu. Etiologie bronchiálních karcinoidů není jasné, v některých případech, odhalil dědičnou syndrom, způsobí, že vývoj více neuroendokrinních nádorů. Žádná komunikace s rizikovými faktory, které zvyšují pravděpodobnost rakovina plic (kouření, pracovní rizika, chronická onemocnění plic a průdušek). Více než 60% z průduškového karcinoidu lokalizované v centrální průdušek, často - kořeny plic. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie, pneumologii a hrudní chirurgie.

Klasifikace a patologické anatomie průdušek karcinoidů

Podle klasifikace WHO v edici roku 2010, na základě morfologických znaků, tyto skupiny průdušek karcinoidy:

• Karcinoid vysoce diferencované s příznivou prognózou.
• Mírně diferencovaný (atypická) carcinoid s nejistou prognózou.
• Větší či malobuněčný neuroendokrinní rakoviny plic se špatnou prognózou.

Low-grade neoplazie tvoří více než 60% průdušky karcinoidy. Vyznačují stagnující toku. metastázy identifikovány u 10-15% pacientů. Možná, že metastázy mediastinální lymfatické uzliny, kosti a játra, alespoň - měkké tkáně. Středně a špatně diferencované bronchiální karcinoid tvoří méně než 30% z celkového počtu neuroendokrinní nádory tato lokalizace, obvykle se vyvíjejí ve věku nad 60 let a jsou maligní průběh. Častěji lokalizovány v okrajových oblastech plic rychle rostou, brzy metastazovat na mediastinální lymfatické uzliny. Metastázy se vyskytují u 40-50% pacientů.

Všechny typy bronchiálních karcinoidů pocházejí z epiteliálních endokrinních buněk. Nádory obvykle rostou endobronchiálního a při určité velikosti lumen bronchu překrytí, stát příčinou atelektáza nebo obstrukční pneumonie. Skládá se z malých polygonálních buněk. Bronchiální karcinoidní buňky jsou rozděleny do pásem, a struktura psevdozhelezistye clusteru. V nízkého stupně neoplazie buněk ukázala malé množství mitózy. Pro média a špatně diferencované buňky karcinoidy průdušky označen charakteristiku atypie a velký počet mitóz. Mezi takové nádory tkáně mohou být detekovány oblasti nekrózy.

Příznaky bronchiální karcinoid

V 30% pacientů bronchiální karcinoid asymptomatické a zjištěných při rutinní vyšetření a vyšetření v souvislosti s podezřením na jiných patologických stavů. V jiných případech, příznaky jsou závislé na kvalitě a lokalizaci nádorů. Když vysoce diferencované karcinoidy centrálně umístěný průdušek příznaky se mohou objevit mnoho let dříve, než v době diagnózy. Obvykle, vedoucí role v klinickém obraze trvá První suchý, a pak - kašel, v důsledku čehož někteří pacienti vykazují diagnóza chronická bronchitida.

Jako karcinoid růst se stává výraznější bronchiální obstrukcí. U velkých nádorů rozvíjet opakující zápal plic. Možné atelektáza plicní lalok nebo celé plíce. Někdy je hemoptysis. Periferní maligní karcinoid na průdušky v raných fázích nenastal, ale postupují mnohem rychleji centrální neškodný. paraneoplastický syndrom V tomto stavu zřídka detekovány. Karcinoidní syndrom doprovázen přílivy, hyperémie horní části těla, bronchospasmus, tachykardie, hypotenze, průjem a léze srdečních chlopní, je detekována u 2% pacientů s bronchiálním karcinoid. Zpravidla rozvoj tohoto syndromu je způsobena vzdálenými metastázami. Méně často podnětem pro vznik syndromu karcinoidu stane invazivní postup (obvykle - biopsie) nebo chirurgický zákrok.

Při 2% pacientů s bronchiálním karcinoid detekován Cushingův syndrom, vykazují charakteristické obezitu, strií, akné, pigmentace kůže, hirsutismu, zvýšení krevního tlaku, osteoporóza a několik dalších příznaků. Když metastatické karcinoidní bronchů v mediastinální lymfatické uzliny jsou možné otok hlavy a krku, prodlužuje přední vnější povrch žil hrudníku, hlasové změny, dysfagie, a dýchací potíže. Metastázy do jater a žloutenka hepatomegalie. V závažných případech se u pacientů s bronchiálním karcinoid označen úbytek hmotnosti, ztráta chuti k jídlu, horečka a jiné symptomy charakteristické z pozdních stadiích postupu rakoviny.

Diagnostika a léčba průduškového karcinoid

Diagnóza je stanovena na základě stížností, anamnézy, fyzikálního vyšetření dat, výsledků laboratorních a instrumentálních vyšetření. Screening Program obsahuje analýzu krve a moči pro hormony (včetně - serotoninu a chromograninu A). Centrální bronchiální karcinoid není často během bronchoskopie detekován. Při identifikaci periferních nádorů pomocí rentgen hrudníku, CT, MRI, PET, scintigrafie a další studie. Pro detekci metastáz v játrech spravované CT, MRI, a břišní ultrazvuk.

Hlavní metodou léčby typických bronchiálních karcinoidů je chirurgický zákrok. V závislosti na umístění a rozsahu onkologické procesu pracovat segmentektomie, lobektomie nebo pneumonektomii. Když je místo nádoru v hlavní průdušky, nebo sdílené v některých případech kruhový resekci průdušky k vytvoření mezhbronhialnogo anastomózy. Operace zahrnuje odstranění mediastinální lymfatické uzliny. Názory o taktice chirurgické léčby v atypických bronchiální špatně diferencované karcinoidy lišit. Někteří odborníci poukazují na operaci nevhodnosti zachování, zatímco jiní říkají, že malý počet recidiv během rozpočtového zákroku.

Endoskopické resekce bronchiální karcinoid může nosit paliativní nebo provést před radikální operaci. Cílem endoskopické odstranění nádoru, v posledně uvedeném případě je odstranit Atelektáza a respirační funkce obnovu postižené plic. Chemoterapie a radiační terapii pro bronchiální karcinoid neúčinné. Průjem předepsat drog kodein a loperamid. Když bronchospasmus používají bronchodilatancia. V přítomnosti syndromu karcinoidu, symptomatická léčba pomocí oktreotidu.

Prognóza bronchiální karcinoid

Prognóza bronchiální karcinoidů poměrně příznivé. Prognosticky příznivé faktory jsou vysoký stupeň diferenciace nádoru a absence mediastinální metastáz lymfatických uzlin v době chirurgického zákroku. Průměrná pětileté a deset-leté přežití u pacientů s bronchiálním karcinoidy typické metastáz v nepřítomnosti více než 90%. U typického neoplazie s metastázami v lymfatických uzlinách až 5 let po operaci nedokáže přežít 90% pacientů, a to až do výše 10 - 76%. Atypických karcinoidů bronchiální lymfatické uzliny z těchto ukazatelů jsou příslušně sníží na 60% a 24%.