Tumory zárodečných buněk

tumory zárodečných - skupina benigních a maligních novotvarů vyplývající z primordiálních zárodečných buněk, které jsou prekurzory varlat a vaječníků. Vzhledem k migraci těchto buněk během embryonálního tumorů ze zárodečných buněk se může vyvinout u pohlavních žláz: v mediastinu, sacrococcygeal regionu, mozku, retroperitoneální prostor a dalších anatomických oblastí. Primární ekstragonadnye novotvar je 5% z celkového počtu zárodečných buněk nádorů.

Poměr mezi počtem extra- a intragonadnyh neoplasie se mění s věkem. U mladších dětí je ovládán porážkou sacrococcygeal plochy, jak stárnou zvyšuje četnost nádorů varlat a vaječníků. Tumory zárodečných buněk ve všech místech, je 3% karcinomů dětství, nádorů vaječníků zárodečných - 2-3% maligní neoplázie vaječníků u žen, testikulární zničení zárodečné buňky - 95% nádorů varlat u mužů. Ošetření prováděné specialisty v oboru onkologie, gynekologie, urologie a dalších oborech medicíny.

Příčiny tumorů ze zárodečných buněk

Tumory zárodečných buněk vznikají z embryonální zárodečné buňky jsou v počátečních stadiích embryogeneze vytvořené v žloutkového váčku, a poté migrují skrz tělo embrya urogenitální mušle. Během migrace, část těchto buněk může být zachycen v různých anatomických zón, které následně způsobí tvorbu extragonadálních lokalizaci nádoru zárodečné buňky. Za normálních okolností, zárodečné buňky vyvinout do zralých buněk varlat a vaječníků, ale za určitých podmínek, se tyto buňky mohou zůstat v plenkách, a pod vlivem negativních vnějších a domácí faktory vedou k nádorů pohlavních žláz.

Bylo zjištěno, že nádory germinálních buněk se často diagnostikován u pacientů s různými genetickými abnormalitami, například Klinefelterův syndrom. Ukázalo se genetické predispozice, která může být v kombinaci nebo ne v kombinaci s chromozomálních abnormalit. Charakteristickým rysem zárodečných buněk nádorů isochromosome výsledkem zdvojnásobení krátkého ramene a ztrátou dlouhého ramene chromozomu 12. však může být detekována a jiné chromozomální anomálie. To poukazuje na časté kombinaci tumorů ze zárodečných buněk s dalšími rakovinných lézí, včetně - leukémie, lymfomy a neuroblastomu. Pravděpodobnost, že testikulární neoplazie zárodečných buněk zvyšuje s kryptorchidismus.

Histologický typ nádorů zárodečných závisí na věku. Novorozenci často diagnostikován benigní teratomů, Malé děti jsou identifikovány neoplazie žloutkový váček v dospívající našli maligní teratom a dysgerminomas u dospělých - seminom a t d., faktory, které přispívají k aktivaci a růst maligní transformaci embryonálních zárodečných buněk není dosud objasněn. Předpokládá se, že impulsem pro rozvoj tumorů ze zárodečných buněk u dětí se může stát chronická onemocnění matky nebo matky přijímání některých léků.

Nádory klasifikace zárodečných buněk

Existuje několik klasifikací zárodečných buněk neoplazie, sestavené s morfologickými vlastnostmi nádorů, umístění a charakteristiky onemocnění. Podle klasifikace WHO, existují následující morfologické typy tumorů ze zárodečných buněk:

• Germinomas (dysgerminom, seminom)
• embryonální karcinom
• Neoplasie žloutkový váček
• Spermatocytic seminom
• horionkartsinoma
• Poliembrioma
• Teratom, včetně - dospělá a nedospělá stádia, s konkrétním směru diferenciace tkání (karcinoid, Struma vaječníků), maligní.
• Smíšená zárodečných buněk nádor, který je kombinací několika histologických typů nádorového onemocnění.

Hermine zdroj primárních zárodečných buněk, zdrojem dalších neoplazií - prvky takových buněk prostředí.

S ohledem na lokalizaci a ekstragonadnye rozlišovat gonadální zárodečných buněk nádorů. Ekstragonadnye neoplazie rozdělil do extrakraniálním a intrakraniální. Dále izolované zárodečných buněk maligní a benigní neoplazie, jakož i primárních a rekurentních nádorů.

Symptomy tumorů ze zárodečných buněk

Vlastnosti určuje lokalizaci onemocnění, velikosti a stupně malignity nádorového onemocnění. Typickými příznaky nádorů vaječníků zárodečných jsou bolest břicha různé intenzity v kombinaci s nepravidelná menstruace. U dětí, poslední znak chybí, což vede k nedostatečné ostražitosti, pokud jde o zničení vnitřních pohlavních orgánů v časných stádiích onemocnění. S progresí zárodečných buněk nádorů uvedených příznaků sladit břišní poruchy rozšíření a močení. Palpace je stanovena v počátečních fázích zaoblené mírně pohyblivou sestavu s přesnými obrysy. V následujících zvýšení uzlu ve velikosti, jsou zvýšení a deformace břicha. V pozdějších fázích podlepené ascites a porušování funkcí různých orgánů způsobené vzdálených metastáz.

Testikulární tumory zárodečných buněk projeví zvýšení příslušné polovině šourku, pocit tíhy a roztažení. Bolestivost nebo citlivost postižené oblasti říkají, asi 25% pacientů. Pohmat určena tvorby nádoru nebo rovnoměrné zvýšení vejce. V 5-10% pacientů s nádory zárodečných buněk zjištěných hydrokéla, a to na 10-14% - gynekomastie. Když metastáz v lymfatických uzlinách a vzdálených možný nárůst tříselných lymfatických uzlin, neurologické poruchy, bolesti kostí, bolesti zad a břicha.

Mediastinální tumory zárodečných buněk jsou obvykle lokalizovány za hrudní kostí. U benigních nádorů (teratomů) pomalý růst je typický pro maligní (teratoblastom a jiných novotvarů) - agresivní distribuci a rychlé klíčení okolních orgánů. Nejběžnějšími projevy nádorů zárodečných jsou dušnost, kašel a bolesti na hrudi. Při stlačení horní duté žíly tam hluku v hlavy, bolest hlavy, hučení v uších, poruchy vědomí, ospalost a poruchy vidění. Možné křeče. Maligní tumory zárodečných pozorovány hypertermie, horečka, ztráta hmotnosti a dysfunkci různých orgánů, v důsledku klíčení nebo vzdálených metastáz.

Retroperitoneální tumory zárodečných buněk po dlouhou dobu, bez příznaků. se může projevit dyspepsie, bolesti břicha, dysurie, dušnost a otok křečové žíly dolních končetin. V maligních lézí jsou detekovány v pozdních stadiích příznaků rakovina intoxikace. Tumory zárodečných buněk sacrococcygeal zóna obvykle diagnostikována u kojenců a benigní nastat. U velkých neoplazie pozorovány bolesti a slabosti v dolních končetin, poruchy defekace a dysurie. existuje krvácející a nekróza. Intrakraniální tumory zárodečných buněk jsou častěji lokalizovány v oblasti šišinky, a někdy - v oblasti hypothalamu, hypofýzy. Manifest bolest hlavy, nevolnost, zvracení a poruchy pohybu oční bulvy.

Diagnostika a léčení tumorů zárodečných

Diagnóza je založena na stížnosti, výsledky fyzikálního vyšetření a dalších výzkumných dat. V závislosti na lokalizaci neoplasie mohou vyžadovat vaginální nebo rektální vyšetření studii. Pacienti předepsané ultrazvuk, CT a MRI postižené oblasti. Posuzovat obsah alfa-fetoproteinu v séru. V maligních tumorů ze zárodečných buněk vyloučit lymfatické uzliny a dálkový ovladač metastázy provést rentgen hrudníku, ultrazvuk a magnetické rezonance břišních orgánů, lymfatických uzlin ultrazvuk, scintigrafie kostí kostry a další diagnostické postupy. Typ neoplazie je stanovena na základě údajů histologického výzkumu.

Benigní nádory zárodečných vyříznuté v malignit předepsaných kombinovaná léčba zahrnující krok (s operabilním neoplázie), chemoterapie a radioterapie. V přítomnosti jedno plicní metastázy játra a případně jejich chirurgické odstranění. Při nízkých seminomů účinnosti agresivní terapie v některých případech provádí vysokodoznom radioterapie následovanou transplantací kostní dřeně, ale účinnost této metody v zárodečných buněk tumorů je obtížné vyhodnotit z důvodu nedostatečného počtu pozorování.

Prognóza benigních neoplasie obvykle příznivé. nádor Maligní zárodečné buňky se dříve mělo za prognosticky nepříznivé, ale použití kombinované terapie možné zvýšit míru přežití pět let pro tuto patologii na 60-90%. Přežití vliv typ a výskyt nádorů zárodečných, radikální operace, přítomnost nebo nepřítomnost metastáz.