Vneorgannye retroperitoneální nádor

Vneorgannye retroperitoneální tumor - skupina nádorů pocházejících z retroperitoneální tukové tkáně, včetně, svalu, pojivové tkáně, a nervové lymfatických uzlin, lymfatických cév a krevních buněk a embryonálních. retroperitoneální Skupina nádory nezahrnuje rakovinných procesů v orgánech nacházejících se v tomto prostoru, jakož i metastatických lézí retroperitoneální lymfatických uzlin s nádory v jiných místech. Důvody pro kombinování těchto různých poruch ve stejné skupině jsou podobné klinické znaky, obecné metody diagnostiky a terapie.

Retroperitoneální nádory může být buď benigní nebo maligní. Vzácné, různé údaje jsou od 0,03 do 0,3% z celkového počtu rakoviny. Někteří odborníci se domnívají, že toto číslo je podceňována kvůli diagnostických obtíží při zjištění choroby. Nalezeno převážně ve věku 50 let a starších. Postižena obě pohlaví stejně často. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie, neurologie a cévní chirurgie.

Klasifikace retroperitoneální nádory

Retroperitoneum nazývá prostor mezi zadního cípu peritonea, bránice, svaly zad, páteře a svaly obložení na dno pánve. V této anatomické oblasti lokalizované slinivky břišní, ledviny, nadledvinky, močovody, část dvanáctníku a tlustého střeva. Prostor mezi subjekty plněných vlákny, ve kterém jsou nerv plexus, lymfatické uzliny, lymfatické a krevní cévy. Retroperitoneální fascie tuk je rozdělena do několika částí.

Vneorgannymi retroperitoneální nádory zahrnuje všechny uzly umístěné v tomto prostoru s výjimkou nádorů pocházejících z výše uvedených subjektů, a metastatických lézí v lymfatických uzlinách a nádory, klíčení v Retroperitoneum z jiných anatomických zón (například, z dutiny břišní). V srdci nejpopulárnější klasifikaci retroperitoneální nádorů, vytvořených Ackerman v roce 1954, jsou zvláště Gistogeneticheskaja neoplazie. Podle této klasifikace jsou tři velké podskupiny nádorů: mezodermu a neurogenní elementy pocházející z embryonální tkáně.

Mesodermálního retroperitoneální nádory:

• Odvozený z tukové tkáně: lipom (Benigní) a liposarkom (Maligní).
• Odvozený z hladkého svalu: leiomyomy (nezhoubné) a leiomyosarkom (maligní).
• Odvozené od příčně pruhovaného svalstva: rhabdomyomas (benigní) a rabdomyosarkom (Maligní).
• Odvozený z pojivové tkáně: fibrom (benigní) a fibrosarkom (Maligní).
• Odvozený z krevních cév: hemangiomu (benigní) a angiosarkom (maligní), hemangiopericytom (benigní a maligní).
• Odvozený z lymfatických cév: lymfangiom (benigní) a lymfangiosarkom (maligní).
• Pocházející ze zbytků primární mesenchymu: myxom (benigní) a miksosarkomy (maligní).
• Nejasné histogeneze: ksantogranulemy (benigní).

Neurogenní retroperitoneální nádory:

• Mušle odvozené od nervů neurofibromů (benigní) neyrolemommy (benigní a maligní).
• Pocházející ze sympatického nervového ganglia: ganglioneuroma (Benigní) a ganglioneyroblastomy (Maligní).
• Odvozený z chromafinních buněk a nehromafinnyh paraganglia vneogranno a místa adrenálních tkání nacházejících: paragangliomů (benigní, maligní) feochromocytom, rakovina nadledvin buněk.

Retroperitoneální nádory z embryonálních zbytků: teratomů, chordom.

Příčiny retroperitoneální nádorů

Příčiny retroperitoneální nádorů nebyl dosud objasněn. Vědci identifikovali řadu faktorů, které přispívají k rozvoji této patologie. Mezi tyto faktory - specifické a nespecifické genetické poruchy, vystavení ionizujícímu záření a určité chemikálie. V možném spojení s ionizujícím zářením ukazuje zvýšenou pravděpodobnost retroperitoneální nádorů u pacientů dříve léčených radioterapií při léčení rakoviny.

Existují studie ukazují zvýšené riziko vzniku některých typů nádorů této lokalizace, pokud jsou vystaveny herbicidy a pesticidy - zejména dioxinů a deriváty kyseliny fenoksiatsetonovoy. Mechanismus stimulace růstu retroperitoneální nádorů v těchto případech ještě nebyly objasněny. K dispozici jsou verze jako přímý účinek a nepřímý vliv v důsledku imunosuprese toxických chemikálií.

Symptomy retroperitoneální nádory

Funkce retroperitoneální nádorů je prodloužen nepřítomnost klinických symptomů v důsledku přítomnosti velkého množství volné vlákno a relativní pohyblivost sousedních orgánů. Některé nádory dosahují obrovských rozměrů, aniž by docházelo funkční poruchy zažívacího a močového ústrojí. V literatuře existují popisy jednotlivých složek v hmotnosti od 13 do 51 kg.

Dalším typickým znakem je absence retroperitoneální nádorově specifických symptomů. Klinický obraz nemoci není kvůli novotvarů zobrazení a jeho lokalizace (spodní, horní nebo boční straně retroperitoneu) nebo blízkost jiných orgánů a anatomických struktur (cév, nervů, lymfatické potrubí). Pacienti s retroperitoneální nádory obvykle nejprve jít k lékaři kvůli přetrvávající bolesti v břiše. Na pohmat u 80% pacientů, definovaných uzly různých velikostí a konzistence. V polovině snímacích retroperitoneálních nádorů doprovázena bolestí různou intenzitou.

K dispozici jsou stížnosti na nevolnost, zvracení, časný pocit sytosti, a vzhled porušení židle. Když nádory lokalizované v dolní části Retroperitoneum lze pozorovat poruchy močení způsobené kompresí močového měchýře. Když vysoce postavený retroperitoneální nádor někdy vyvinout dušnost, způsobené tlakem na bránici. V časných stádiích, mnoho pacientů jsou identifikovány a hypotermie hyperhidróza dolní končetiny na postižené straně. V pozdějších stadiích onemocnění, hypotermie končetiny nahrazen přehřátí organismu. Vývoj tohoto příznaku při retroperitoneální nádorů způsobených počáteční a následné dráždění sympatiku obrny.

Při stlačení velkých cév, který se nachází v Retroperitoneum pozorováno bobtnání a křečovým žilám v dolních končetinách. U 25-30% pacientů lze identifikovat neurologické poruchy. V maligních retroperitoneální nádory v pokročilém stadiu úbytku hmotnosti, ztrátě chuti k jídlu, Horečka neznámého původu a obecně hypertermie. Novotvary lokalizace často opakují, ale zřídka metastazují. Charakteristicky metastatické játra a plíce. Méně časté sekundární nádory vaječníků a lymfatických uzlin.

Diagnóza retroperitoneální nádory

Diagnóza je založena na stížnosti, výsledky vizuální prohlídky a další výzkum. U pacientů s podezřením na retroperitoneální nádor zaměřen na ultrazvuku, CT a MRI dutiny břišní a retroperitoneální prostor. Tyto diagnostické způsoby jsou možné určit strukturu a lokalizace nádorů, posoudit míru zapojení orgánů a obklopující detekuje vzdálené metastázy v játrech. Vzhledem k počtu vlastností (tvar, hustota, přítomnosti nebo nepřítomnosti kapsle, úroveň homogenity stupně vaskularizace), po ultrazvuku, CT a MRI odborník může posoudit malignity nádoru a retroperitoneální tlačit rozumné předpoklady o typu novotvaru.

Posoudit stav trávicího a močového ústrojí aplikovat metody roentgenopaque (irrigoscopy a vylučovací urografii). Pro identifikaci tumory zárodečných předepsané zkoušky pro stanovení alfa-fetoproteinu a lidského choriového gonadotropinu. Vzhledem k tomu, že hlavní léčba retroperitoneální nádorů je jejich odstranění radikál, biopsie se neprovádí obvykle z důvodu vysokého rizika kontaminace a nedostatek studie proveditelnosti. Výjimkou je případ, kdy plot materiál pro plánování provozu, stanovení resekability nádory nebo eliminaci metastatických lézí onkologické povahy.

Léčba a prognóza retroperitoneální nádorů

Jedinou radikální způsob léčby je chirurgický zákrok. V závislosti na nádoru lokalizace retroperitoneální se odstraní za použití boční přístup středové čáry laparotomii nebo torakoabdominálních přístup. Více než polovina z operace pacientů zahrnuje resekci okolních orgánů: ledviny, slinivky břišní, dvanácterníku nebo tlustého střeva. Účinnost pre- a pooperační radioterapii a chemoterapii retroperitoneální nádorů je stále nejistá. Indikace pro použití těchto léčebných postupů je prokázáno, zhoubné novotvary v případě pochybností v jeho provozuschopnosti.

Údaje o provozuschopnost retroperitoneální nádorů se velmi liší. V literatuře jsou specifikovány jako 25% a 95% resectabilite takových nádorů. Pooperační letalita po odstranění retroperitoneální nádorů je asi 5%, pravděpodobnost lokální recidivy v dlouhodobém horizontu - asi 50%. Až 5 let po operaci přežije méně než 10% pacientů se zhoubnými nádory. V benigních nádorů retroperitoneální prognóza je výhodnější však vysoká pravděpodobnost recidivy vyžaduje velký počet opakovaných operací.