Rabdomyosarkom

Rabdomyosarkom - zhoubný nádor měkkých tkání, která postihuje především děti a dospívající. To pochází z nediferencovaných mezenchymálních prekurzoru tkáň příčně pruhovaného svalu. Rabdomyosarkom mohou být lokalizovány v kosterním svalu, tkáně hladkého svalstva a vnitřních orgánů. Umístění v obličeji a krku způsobené znehodnocených deriváty vývoj plodu v žaberních oblouků. Podle různých údajů, to je 19 až 50% z celkového počtu dětských zhoubných nádorů. Průměrný věk pacientů - 9,9 let. Dopad vyvrcholí rhabdomyosarkom vyskytují ve věku 1-7 let a 15-20 let. Kluci jsou postiženy častěji dívky. Ošetření provádějí odborníci v oblasti onkologie, traumatologie, ortopedie, dermatologie, ORL, gynekologie, gastroenterologie, urologie a t. D. (V závislosti na lokalizaci nádorů).

Příčiny rabdomyosarkomem

Etiologie rabdomyosarkom není zcela objasněn. Případy vrozených nádorů, vysoká pravděpodobnost výskytu v nejbližší rodiny, kombinace onemocnění s izolovanými malformací a různých vrozených syndromů indikují genetické predispozice. Ve 30% pacientů s rabdomyosarkom kombinaci malformace centrálního nervového systému, reprodukčních orgánů, močového ústrojí, trávicí systém a kardiovaskulární systém.

Existují případy, kdy kombinace rabdomyosarkom s rodinou difuzní polypóza, vrozený retinoblastom, epidermální névus, kongenitální melanocytární névus, albinismus a více lentigines syndrom. Rabdomyosarkom může dojít, když Li-Fraumeniho syndrom, který se vyznačuje sklonem k vývoji zhoubných nádorů, jakož i syndromu Recklinghausen (neurofibromatóza I s neurofibromatóze feochromocytom) Syndrom a Rubinstein-Teybi, kde detekovaný mentální retardace, malocclusion, zobákovitý nos, pleťové asymetrie, astigmatismus, trpasličího vzrůstu, více kosterní anomálie a malformace vnitřních orgánů.

Klasifikace rabdomyosarkomem

Vzhledem k povaze histologické struktury jsou tyto odrůdy rabdomyosarkomem: alveolar, embryonální, pleomorfní, botrioidnaya.

Alveolární. 9% z celkového počtu rhabdomyosarkom, a 60% z celkového počtu kožních lézí. Zastoupená oválné nebo kulaté nediferencovaných buněk s tvaru ledviny nebo lobulární jádra podobat buněk příčně pruhovaného svalstva 10-20 týdnů plodu. Tvoří shluky odděleny vláknité septa, který dává podobnost s rabdomyosarkom alveolární tkáně. Nádor je běžnější v oblasti trupu a končetin. Obvykle pacienti ve věku od 5 do 20 let.

Embryonální. Je to 57% z celkového počtu rhabdomyosarkom, a 30% z celkového počtu kožních lézí. Představuje různé tvary buněk: protáhlé, kulaté, ve tvaru hvězdy a uspořádány tak v myxomatous látky ... Připomínající příčně pruhovaných svalů 7-10 týdnů plodu. Často lokalizovány v oběžné dráze, krku, hlavy a urogenitálního traktu. Obvykle diagnostikována u dětí 3-12 let. Tento typ patří vřetena variantu buněk rhabdomyosarkom, podobnou prognózu a klinický průběh.

Pleomorfní. Je to o 1% z celkové rabdomyosarkomem. Prezentované podlouhlých buňkám pavoučí, raketkoobraznoy a ve tvaru pruhu. Nelíbí příčně pruhované svaloviny lidí (včetně - ovoce). Obvykle se vyskytuje v oblasti trupu a končetin.

Botrioidnaya. 6% z celkového počtu rabdomyosarkom. Kožní verze není nalezen. To je shluk buněk umístěných pod epitelu sliznice. Zbytek se podobá embryonální rabdomyosarkom. Často lokalizovány v nosohltanu, pochvy, močového měchýře a dalších orgánů na něž se sliznicí. Obvykle diagnostikována u dětí do 8 let.

Rozlišovat čtyři klinické skupiny rabdomyosarkom, skupiny 1 a 2 jsou rozděleny do několika podskupin:

• 1A - nádor je v postiženém svalu nebo orgánu.
• 1B - odhalila poškození okolních orgánů a tkání, tyto pooperační histologické vyšetření materiální podpory radikální odstranění rabdomyosarkom.
• 2A - udeřil okolní tkáně, lymfatických uzlin nebyly zapojeny makroskopicky nádor odstraněn zcela pod studie pooperační hmotných prvků jsou identifikovány odebráním rabdomyosarkom linku.
• 2B - definovaný metastáza do regionálních lymfatických uzlin, pooperační histologické vyšetření potvrdilo úplné odstranění rabdomyosarkom.
• 2B - je detekován regionálních lymfatických uzlin v rámci výzkumu materiálu pooperační viditelné přes odstranění rabdomyosarkom buněk.
• Skupina 3 - nádor není zcela odstraněn.
• Skupina 4 - identifikovat metastáza.

Příznaky rabdomyosarkomem

Klinické projevy rabdomyosarkom určena jeho lokalizaci, stupeň zapojení sousedních těles a přítomnost nebo nepřítomnost vzdálených metastáz. Na povrchu umístění v trupu a končetin kosterních svalů, jakož i na obličeji a krku je určena hustou, nebolestivý tvorbě nádoru. Rabdomyosarkom na rukou a nohou může způsobit sníženou funkci končetiny. Nádorová tkáň v retroperitoneální prostoru v procesu růstu může vyvolat stlačení dutiny břišní, stává příčinou bolesti a gastrointestinálních poruch činnosti.

Díky lokalizaci rabdomyosarkomem v tkáni mezihrudí může vyvinout respirační selhání, v důsledku poklesu objemu plic. Pokud to má vliv na horní cesty dýchací může dojít dysfagie, zánět dutin, krvácející a jednostranné výtok z nosních dutin, jednostranný ušní zánět a periferní ochrnutí lícního nervu. Při rhabdomyosarkom orbity jsou možné šilhání, ptóza a rozmazané vidění. Když je místo nádorů u pánve dochází zácpa a mikční dysfunkce.

Když nádory prostaty a močového traktu, se mohou zjištěná hrubá hematurie a zadržování moči. Rabdomyosarkom mrzačení ženských genitálií vyvolat děložní a vaginální krvácení. Rabdomyosarkom může metastazovat do regionálních lymfatických uzlin a vzdálených orgánech. Obvykle postihuje kosti a plíce. Zřídka zjištěny metastázy v ledvinách, játrech, slinivce břišní, mozku, plen a srdce.

diagnóza rabdomyosarkomem

Diagnóza je založena anamnézu, klinické příznaky, a nástrojová data laboratorního výzkumu. Když rabdomyosarkom v kosterních svalů oblasti provést MRI z postižené oblasti. Když nádory ORL provádí rhinoskopie, pharyngoscope otoskopie nebo léze orbity - zkoumání struktur oka. Pacienti s lokalizací rhabdomyosarkom retroperitoneální vedena pomocí ultrazvuku dutiny břišní a retroperitoneální prostor, u pacientů s nádory v oblasti pánve - na pánevní ultrazvuk.

Když jsou podávány rabdomyosarkom mediastinální rentgenový snímek hrudníku, u nádorů močového systému - nefrostsintigrafiyu, renální ultrazvukem a ultrazvuk močového měchýře. Máte-li podezření, že metastázy do regionálních lymfatických uzlin se provádí ultrazvukové vyšetření mízních uzlin podezření ze vzdálených metastáz v kostech a plíce - skelet kostní scintigrafie, radiografie pozorování podezřelý segment končetin a hrudníku rentgenových snímků.

Léčba a prognóza rabdomyosarkom

komplex, léčba zahrnuje radiační terapii, chemoterapii a radikální operace. Když rameno rhabdomyosarkom orgánové operace provádí při kostní zapojení pořady amputaci. Když se provádí lokální nádor močového měchýře resekce, celkem exstirpace poškození orgánů se provádí, následované tvorbou drah odtoku moči. Je-li děložní rabdomyosarkom hysterektomie provádí v neoplasie ve vagíně - odstranění pochvy.

Radikální vyříznutí nosohltanu rabdomyosarkomem může způsobit značné obtíže. Na nemožnost kompletní provoz odstranění není zobrazeno, je pacient předepsané chemoradioterapii. osamělý plicní metastázy v nepřítomnosti jiných lokalizací byly sekundární ohniska odstraněny chirurgicky. na kostní metastázy Operace se neprovádí z důvodu špatné prognóze. Když rabdomyosarkom 4 skupiny se provádí intenzivní chemoterapii následovanou transplantací kostní dřeně.

Prognóza rhabdomyosarkom určen typem, umístění, velikosti a rozsahu nádorů, jakož i věku pacienta. Nejvhodnější pro charakteristiku embryonální rhabdomyosarkom. Pět-leté přežití v těchto lézí o 10-20% vyšší než u jiných typů nádorů. Příznivá lokalizace jsou považovány ženských pohlavních orgánů, povrchové vrstvy tkání v oblasti hlavy a krku. Mezi nepříznivých místech rabdomyosarkom patří hlubších tkání hlavy a krku, trupu, končetin, močových cest, hrudníku a břicha. Děti do 7 let mají lepší prognózu než starší pacienty. Průměrná pětileté přežití pro nádory první klinické skupiny je 80%, druhá - 65%, třetí - 40%. U většiny pacientů s rabdomyosarkom čtvrté klinické skupiny nežil až do pěti let po stanovení diagnózy.