Desmoidních nádorových

Desmoidy (desmoidní, desmoidních fibrom, svalově-aponeurotického fibromatóza) - vzácný pojivové nádorová tkáň, která se vyvíjí z přístrojové desky, svalů, šlach a aponeurózy. Mikroskopicky postrádající známky malignity a nikdy dává dálkové metastázy, tak náchylné k místnímu agresivního růstu a časté recidivy (často vícenásobné) tak, onkologové desmoidních považován za podmíněně benigní nádor. Je 0,03-0,16% z celkového počtu nádorů. V 64-84% postižených žen.

Na spravedlivější pohlaví desmoidních nádoru se obvykle vyskytuje v druhé nebo třetí dekádě života, 94% případů určil jako v již rodící pacientů, 6% případů - v rodící. U pacientů mužského pohlaví desmoidních obvykle určil jako v dětství nebo dospívání. V post-pubertální počet případů, u mužů prudce klesá. Obvykle pomalý průběh. Diagnostika a léčba Desmoidy specialisty v oboru onkologie, dermatologie, chirurgie, traumatologie a ortopedie.

Příčiny a pitevní desmoidních nádorových

Důvody pro rozvoj Desmoidy je stále nejasná. Jako jeden z nejpravděpodobnějších faktorů odborníci považují traumatické poranění svalů, vazů a aponeurózy (včetně - v procesu porodu u žen). Kromě toho vědci poukazují na možné připojení desmoidních nádoru s úrovní pohlavních hormonů, a některé genetické poruchy. Podle statistik, desmoidních diagnostikována u 20% pacientů s rodinnou adenomatózní - dědičné onemocnění způsobené genetickou mutací.

Desmoidní nádor je hustá, obvykle jeden uzel, který má vláknitou strukturu. Barva novotvar v řezu šedavě žluté. Mikroskopické vyšetření Desmoidy viditelné svazky kolagenních vláken uspořádaných v různých směrech a prorůstání navzájem. Identifikované zralé fibrocyty a fibroblasty. Mitosis jsou velmi vzácné. Ve studii pohled nezměněný okolní tkání vystřižen nádoru, mohou být prvky detekovány mikroskopické nádoru.

Symptomy desmoidních nádoru

Desmoidy může růst kdekoliv v těle, ale nejčastěji je umístěn na čelní ploše břišní stěny. Mezi poměrně běžné umístění patří také záda a ramenního pletence. Na hrudi, horních a dolních končetin Desmoidy jsou vzácné, nicméně, takové novotvary jsou zvláště důležité, protože se často nachází v blízkosti kostí a kloubů, pájené důvěrně s blízkými útvary nebo klíčit je lámání pohyblivosti kloubů, a pevnost podkladové kosti.

Desmoidní tumor v rukou a nohou jsou vždy lokalizovány v ohýbací povrchu končetin. V závislosti na konkrétním poškození tkáně rozlišovat čtyři typy Extra klinické Desmoidy: jednoho uzlu s okolním fascia léze, léze s jediným uzlem během fascie pláště více uzlů na různých místech těla, a zhoubné onemocnění desmoidu - Konverze v Desmoidy, Kaposiho.

Spolu s extra-izolované a ekstrabryushnye nitrobřišního desmoidních nádoru, který může být umístěn v okruží tenkého střeva, ve Retroperitoneum šourku a močového měchýře. Tyto novotvary zřídka detekována periferní desmoidních a desmoidních přední břišní stěny. Desmoidní nádor v okruží jsou často kombinovány s familiární adenomatózní. Příznaky závisí na umístění a velikost nádorů, v přítomnosti nebo nepřítomnosti klíčení okolních orgánů a tkání.

Pro Desmoidní růst nádoru vyznačuje pomalým a oligosymptomatická toku. Pokud může dojít Desmoidy velké bolesti. Během klíčení spoje jsou možné kontrakce, Během klíčení kostí - patologické fraktury, během klíčení vnitřních orgánů - dysfunkci těchto orgánů. Při vizuální prohlídce odhalil hustou sedavý novotvar kruhový nebo oválný tvar s hladkým povrchem, který je na silnějších svalů nebo souvisejících svalů a vazů.

Diagnostika a léčení Desmoidy

Diagnóza kladen na základě údajů průzkumu instrumentálních studií a biopsie výsledky. Pacienti s Desmoidní nádorem je zaměřena na ultrazvuku, CT a MRI. Nejvíce informativní metoda výzkumu, který umožňuje stanovit hranice nádoru a na stupni invaze do okolní tkáně, je magnetická rezonance. Pokud je to nutné, určí angiografii a dalších zkoušek. Když klíčení cévy, nervy, vnitřních orgánů a kostní struktury mohou potřebovat konzultovat cévního chirurga, neurologa, břišní chirurgie, hrudní chirurgie, traumatologie, ortopedie a další.

Vzhledem k vysoké pravděpodobnosti opětovného Desmoidy výhodná je kombinace léčby zahrnující chirurgický zákrok a radioterapii. V některých případech se používá chemoterapie a hormonální terapie. Podle různých zpráv, Desmoidy opakovat v 70-90% případů po chirurgické léčbě, používané jako monometodiki. Kombinační léčba může výrazně snížit četnost recidiv.

Provoz možné být radikál. V přítomnosti jednoho uzlu se odstraní spolu s postiženou a okolní svalové fascie. V šíření desmoidních nádoru byla vyříznuta vagínu fascie fascie nad. Po klíčení kostní struktury provádí odstraňování kortikální kost nebo resekovanou kost. Je-li poškození vnitřních orgánů, cév blízkost nervů a taktiky provozu je stanovena individuálně.

Vyříznutí velké škály tkání ve velkých Desmoidy vede ke vzniku vad. Pokud je to možné, odstranit tyto nedostatky bezprostředně po odstranění nádoru, nesoucí místní plastu s použitím kostní automobilových homografts t. D. V některých případech, v dlouhodobém horizontu plastické chirurgie provádí. S porážkou blízkých kloubů končetin mohou vyžadovat kloubní náhradu. Při více Desmoidy představil chirurgická léčba vykazuje obzvláště drastické odstranění okolních tkání, jako jsou nádory vykazují zvýšenou tendenci k opakování.

Dospělí pacienti s desmoidních nádorových předepsané předoperační a pooperační radiační terapie. Nevýhodou této metody jsou vyjádřeny odesílat změny radiální tkáně. Trofické poruchy a major zjizvení, k němuž dojde po radioterapii, může komplikovat opakovanou chirurgickou léčbu v případě recidivy. Při léčbě pacientů s pediatrické radiační terapie se nepoužívá kvůli možnému předčasnému uzavření růstových desek v kosti expozice zón. Když Desmoidy u dětí operovat na předoperační a pooperační léčbu. Pacienti předepsané nízké dávky cytotoxických léků, a anti-estrogenní léků. Trvání léčby drogové závislosti z desmoidních nádoru může být až do 2 nebo více let.

Počasí v kombinované léčby zahrnující chirurgický zákrok a ozařování nebo chirurgickém zákroku a chemoterapie, hormonální terapie, relativně příznivé. Opakování jsou detekovány u 10-15% pacientů, obvykle - do 3 let po odstranění desmoidních nádoru. Nejčastěji opakují desmoidních nachází v oblasti chodidla a bérce. Vzdálené metastázy jsou vytvořeny. Letalitě je možné v průběhu klíčení životně důležitých orgánů, obvykle - v případě desmoidních nádoru hlavy, krku, břicha a hrudníku.