Wilmsův nádor

Wilmsův tumor - novotvar embryonální vysoce kvalitní. Je pojmenován po Maxe Williams - německý lékař, který na konci XIX století poprvé popsal proces histogeneze tohoto novotvar složený z epiteliálních, stromálních a embryonálních buněk. Wilmsův nádor je velmi zhoubný novotvar ledviny tkáně u dětí je 20-25% z celkového počtu rakoviny ledvinových lézí u mladých pacientů.

Obvykle diagnostikována před 5 let. To může být vrozená. Dívky a chlapci jsou postiženy stejně často, průměrný věk chlapců v době odhalení nádoru Wilms' je 3 roky, 5 měsíců, dívky - 3 roky 11 měsíců. V 4-5% případů je obousměrný charakter. U dospělých se vyskytuje pouze zřídka, pacienti s Wilms nádoru až do 0,9% z celkového počtu pacientů s nádorů ledvin. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie a nefrologie.

Příčiny Wilmsova tumoru

ZAŘÍZENÍ, Wilmsův nádor nastane v důsledku genetických mutací, ale mutace způsobují, ve většině případů zůstává neznámý. V 1 až 2% pacientů odhalilo genetické predispozice (existují případy onemocnění v rodině). Pravděpodobnost vzniku nádoru Wilms se zvyšuje v některých malformací, včetně - s aniridia (absence nebo hypoplazie duhovky), hemihypertrophy (nerovnoměrný vývoj různých polovin těla) kryptorchidismus a hypospadias.

Tato patologie je detekováno na některých vzácných syndromů, například syndrom Denis-Dresha (zahrnuje Wilmsův tumor, male pseudohermafroditismus a renální poruchy), Beckwith-Wiedemann syndrom (zahrnuje zvýšení jazyk a malformace vnitřních orgánů), WAGR-syndrom (zahrnuje Wilmsův tumor, mentální retardace, nepřítomnost duhovky, malformace pohlavního a močového systému), a Klippel-Trenaunay syndrom (včetně velké mateřská znaménka a rozšíření podkožních žil dolních končetin, zahuštění a prodloužení končetin).

Klasifikace Wilmsův tumor

V klinické praxi se obvykle používají klasifikaci po etapách:

• 1. etapa - nádor v ledvinách. Ledvinové cévy a tělo kapsle nejsou používány. metastázy no.
• 2. etapa - Wilmsův nádor přesahuje ledviny, ovlivňující cévy a / nebo těla kapsle. novotvar mobilita zůstává, radikální operace. Žádné metastázy.
• stupeň 3 - Wilmsův nádor metastazuje do lymfatických uzlin nebo břišní dutiny.
• etapa 4 - zjištěno metastatické rakoviny jater, plíce, kosti, poranění míchy nebo mozku.
• stupeň 5 - nádor dvoustranný charakter.

K dispozici je také klasifikace vytvořen s histologické rysy Wilmsova tumoru. Podle této klasifikace rozlišuje mezi dvěma kategoriemi nádorů - s příznivými nebo nepříznivými histologické rysy.

Symptomy Wilms nádoru

Klinické projevy jsou určeny podle věku dítěte, fázi procesu, za přítomnosti nebo nepřítomnosti sekundárních lézí v lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech. V počátečních stadiích nádoru Wilms poznamenat asymptomatické nebo subklinických symptomů: únavy, letargie, nechutenství, hubnutí, mírné zvýšení teploty. Při analýze periferní krve se stanoví zvýšení ESR a mírnou anémií. Dostatečně velká Wilmsův nádor nahmatat přes břišní stěnu. Možné asymetrie břicha. U velkých nádorů může dojít k jevům kolika. K dispozici jsou dýchací obtíže, způsobené kompresí hrudníku.

Pohmat bezbolestný pohyblivý stanovena (v kroku 1 a 2) nebo pevné (pro stupně 3 a 4), hustý, hladký typicky uzel. Méně Wilmsův nádor nerovný povrch. Bolest vznikají při stlačení okolních orgánů, klíčení jater, membrány, a retroperitoneální tuk. Krev v moči se objeví v průběhu pyelocaliceal systému klíčení se nachází méně než 30% pacientů s Wilmsova tumoru. Mikroskopická hematurie je pozorován častěji hrubý hematuria. Po vstupu infekce a nekrózy nádoru v analýze moči ukázalo proteinurii a leukocyturie. Více než polovina pacientů s nádorem Wilms vzniká krevní tlak. Při výskytu vzdálených metastáz je klinický obraz doplněn dysfunkcí postižených orgánů.

diagnóza nádoru Wilms

Diagnóza je dát s ohledem na klinické příznaky, laboratorní a instrumentální studií. V počáteční fázi jako další vodítko pro případné Wilms nádoru léčených izolované vývojové vady a charakteristické syndromy. Přiřazení analýzu periferní krve, analýza moči, krevní testy na nádorové markery a funkčního vyšetření ledvin. Prováděna vylučovací urografii s cílem posoudit stav pyelocaliceal systém. Proveďte prostý rentgen hrudníku, což umožňuje detekci mediastina posun, zvýšenou otvor a sekundární léze v plicích.

Pacienti s Wilmsova tumoru se týká ultrazvukového retroperitoneu, břišní ultrazvuk, CT retroperitoneu, ledvin CT, MRI, ledvin a dalších studií. Máte-li podezření, že léze cava venography je používán. vyloučit kostní metastázy jmenovat scintigrafie kostru kosti a hrudním defekt následovaný mikroskopické vyšetření punktátu. Chcete-li vyloučit CNS provést CT a MRI mozku a míchy. Wilmsův nádor je různá s polycystických, hydronefróza, renální cysta, renální žilní trombóza a jiné nádory ledvin.

Léčba a prognóza Wilmsova tumoru

Kombinovaná Léčba zahrnuje chirurgii, chemoterapii a radioterapii. V závislosti na stupni poškození orgánů může být částečná nebo úplná nefrektomie. Pacienti s nádorem Wilms ve věku asi jednoho roku provozu se provádí bez předchozí chemoterapie. Děti starší než 1 rok předoperační chemoterapie podávané po dobu 1-2 měsíců. V průběhu chirurgického zákroku provedla audit obou ledvin. Při bilaterální Wilms nádory provádět bilaterální parciální nefrektomie nebo celkové nefrektomie na jedné straně a částečně - na straně druhé.

S rozsáhlými lézemi obou ledvin bylo provedeno před úplným bilaterální nefrektomii. V současné době se dává zpravidla dána prsu zachovávající operaci v kombinaci s předoperační dávky chemoterapie, pooperační chemoterapie a radioterapie. Vyříznuty para-aortální a mezenterické lymfatické uzliny. Histologické vyšetření provádí Wilms nádorové tkáně a lymfatické uzliny další diagnostiku a přesnější proces vyhodnocení výskytu. Když jsou podávány neoperovatelný nádory paliativní léčby: chemoterapie, radiační terapie, symptomatickou léčbu.

Pacienti s Wilms nádoru po bilaterální nefrektomii kompletní průvodce na hemodialýze a ve frontě pro transplantaci ledvin. Léčba kombinací recidiv zahrnuje chirurgii, radioterapii a chemoterapii. V průběhu léčby nádorového použití anti-Wilmův agresivnější chemoterapie, mají negativní vliv na hematopoetického systému, takže následné pacienti mohou vyžadovat transplantaci kostní dřeně.

Po ukončení léčebného cyklu Wilmsův nádor u pacientů po dobu 2 let na měsíční bázi, jsou ultrazvukové vyšetření břicha a Retroperitoneum projít krve a moči. inspekce se pak provádí jednou za tři měsíce. RTG hrudníku se provádí dvakrát v intervalu tří, dále provádí každých šest měsíců. V pozdním období u pacientů s Wilmsova nádoru a metastáz se může vyvinout malignit vyvolal radioterapii. Ženy mají vyšší riziko předporodní smrt plodu a nízká porodní hmotnost.

Prognóza stádiem nádoru a histologických Wilms definováno dispozici neoplazii. Pět-leté přežití u pacientů s Wilmsova nádoru z prvního kroku je 80 až 90%, druhá - 70 až 80%, třetí - 35-50%, čtvrtý - méně než 20%. Relapsů primární nádory jsou detekovány v 5-15% pacientů. Dva-leté přežití recidivy v přítomnosti asi 40%. Nepříznivé prognostické faktory jsou specifické histologické rysy Wilms nádoru, věk pacienta mladší než 1,5 let nebo starší než 5 let, přerušení radioterapie nebo chemoterapie.