Gastrointestinální stromální tumory

Gastrointestinální stromální tumory (GIST) - skupina non-epiteliálních nádorů původu, které jsou umístěny v submukózní vrstvy dutých orgánů gastrointestinálního traktu. V 60-70% případů vliv na žaludek, 20-30% - do tenkého střeva, 5% - konečníku, méně než 5% - jícnu. V některých případech, které lze identifikovat v omentum, okruží a retroperitoneální prostor, i když mechanismus vývoje neoplazie mimo dutých těles dosud zkoumán. Gastrointestinální stromální tumory představují méně než 1% z celkového počtu rakovinných lézí gastrointestinálního traktu. Obvykle vznikají po dosažení věku 40 let, s výskytem špičkového na 55-60 let.

V okamžiku detekce některých nádorů v této skupině se mohou objevit benigní, ale odborníci uvažují jako jsou potenciálně zhoubných nádorů. Často je agresivní Samozřejmě, v době diagnózy u 15-50% pacientů s metastatickou odhalila játra a pobřišnice. Méně obyčejně, gastrointestinální stromální nádory metastazovat do morku kostí, pohrudnice a plic. Hlavním důvodem pro vývoj je považován za dědičné predispozice. Někteří vědci naznačují souvislost mezi typem mutace a úrovní umístění neoplazie. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie, gastroenterologii a břišní chirurgii.

Klasifikace gastrointestinální stromální tumory

Až do 80. let minulého století, odborníci se domnívají, že tato skupina nádorů odvozeny od hladkého svalstva a vypadal jako nádor jako leomiosarkomy, myomu a leiomyoblastom. Po zavedení do klinické praxe immunnogistohimicheskih techniky a elektronové mikroskopie bylo zjištěno, že buňky gastrointestinálních stromálních tumorů odvozených od Cajal intersticiálních buněk, které jsou spojení mezi intramurálních nervové soustavy uzlů periferního a buňky hladkého svalstva dutého střeva. Jednou z hlavních funkcí těchto buněk je koordinovat motility stěně jícnu, žaludku a střev.

Makroskopicky, gastrointestinální stromální nádory představují uzly drobivý měkké růžové, šedé nebo světle hnědé barvy s částmi mucilaginized. Průměr uzly se může lišit od 1 do 35 cm. V procesu růstu těchto nádorů mohou splývat tvořit slepence nebo cystické struktury. V centru velkých novotvarů zpravidla detekován oblasti nekrózy v tkáňové nádory cystické dutiny pozorované s krvácením.

Mikroskopické vyšetření vzorku ukázala, gastrointestinálních stromálních nádorů a epiteliolidnye vřetenovité buňky, které se nacházejí v určité vzdálenosti od sebe, nebo seskupeny do skupin oddělených tenkých vrstev pojivové tkáně. Takto označené polymorfismus buněk. Buňky vřetena tvořící svazky a víry. Epiteliolidnye buňky mají jasnou hranici, tyto buňky tvoří zaoblený nebo polygonální. Cytoplazmatické epiteloidní buňky a vřetenovitý světlo, buněčná jádra, jsou kulaté nebo oválné.

Vzhledem k vlastnostem histologické struktury následujících typů gastrointestinálních stromálních tumorů:

• Vřeteno. Tvoří asi 70% z celkového počtu stromálních tumorů. Ovládaný vřetena buňkami se zaoblenými nebo podlouhlými monomorfních jader.
• Epiteloidní. Existuje 20% stromatu neoplazií. Ovládaný polygonální nebo kulaté buněk s oválnými nebo kruhovými lehká jádra.
• Ileoformnye. Představují 10% gastrointestinálních stromálních tumorů. Výrazný mobilní polymorfismus.

Kromě toho přidělit vzácné onkotsitarnye, mezoteliomopodobnye a perstnevidnokletochnye GIST.

Symptomy gastrointestinálním stromálním tumorem

Patognomonické příznaky nejsou přítomny, klinický obraz je stanovena podle umístění nádorů. Tam může být obtížné polykání, pocit předčasného nasycení, otok nebo bolest v břiše. Ve 20% pacientů s gastrointestinálním stromálním tumorem v raných fázích jsou asymptomatické. Vzhledem k nespecifické a jemná jako projevy pacientů jít k lékaři v průměru 4-6 měsíců po prvních příznaků nemoci. Často takové neoplazie stává náhodný nález při CT, Ezofagogastroduodenoskopie a dalších studií. Někdy gastrointestinální stromální nádory detekovány během operace pro jiná onemocnění.

S progresí procesu rakoviny více než polovina pacientů pozorovány krvácení do zažívacího traktu, doprovázen Melena nebo krvavé zvratky. Mnoho pacientů vyvinout hemoragické anémie. vysoká pravděpodobnost krvácející s GIST nádorů vysvětluje častou vředů. V 10-30% pacientů s GIST vykazuje známky kolika. V pozdějších fázích odhalilo úbytek hmotnosti, nechutenství, slabost a břišní rozšíření náležitě ascites a / nebo rostoucí nádory. Na pohmat břicha je určena vzniku nádorů. Při metastázy do jater může zvýšit tělo a žloutenka různé závažnosti.

Diagnostika gastrointestinálním stromálním tumorem

Diagnostika odhalí s ohledem na klinické příznaky, datové a vizuální kontrola objektivní studie. Pacienti předepsané rentgen břicha, ultrazvuku a kontrastní CT břicha. V nízko položených nádorů pacientů je zaměřen na MRI. S porážkou žaludku provedl gastroskopie, ve lézí tlustého střeva - kolonoskopii. Máte-li podezření, že metastázy GIST se provádí Rentgen hrudníku, CT hrudníku, páteře rentgen, scintigrafie skeletu kostí a dalších studií.

Pokud je to možné, pomocí PET-CT, umožňuje přesně určit výskyt gastrointestinálního stromálního tumoru a identifikovat malé metastáza, nedetekovatelná jinými metodami. Konečná diagnóza byla založena na histologické a imunohistochemické vyšetření tkáňových vzorků odebraných při endoskopii. Diferenciální diagnostika se provádí dalších gastrointestinálních nádorů.

Léčba gastrointestinálních stromálních tumorů

Hlavní léčba GIST je chirurgický zákrok. Objem provozu se určuje v závislosti na místě a rozsahu neoplasie. Je to standardní resekce lézí 12 cm do okolní zdravé tkáně. Vymazány gastrointestinální stromální tumor poslal pro nouzové mikroskopické vyšetření, detekce maligních buněk podél linie řezu se provede excize postižené oblasti.

Vzhledem k tomu, vzácné lymphogenous metastázy limfadenektomiyu neprodukují (kromě gastrointestinální stromální tumor konečníku, ve které 25-30% případů metastazovat do lymfatických uzlin). Pokud jednotlivé metastázy v játrech provozovat rádiové frekvence thermoablation sekundární nebo chirurgické odstranění nádoru. Když jsou podávány neoperovatelný nádory předoperační chemoterapii, potom znovu kontrola provedena. Pokud vyříznuty znaky resekability nádoru, jinak pokračovat v léčbě chemoterapií.

Prognóza závisí na umístění, velikosti a prevalence gastrointestinálních stromálních nádorů. Průměrná pětileté přežití je 48%. Až 5 let po radikální operaci je možné žít 50% pacientů s nádory větší než 10 cm v průměru, tato hodnota klesá na 20%. Existuje vysoká pravděpodobnost recidivy do 2 let po radikální resekci recidiv jsou zjištěny u 80% pacientů. Průměrná délka života při neresekabilních gastrointestinálním stromálním tumorem, podle různých odhadů v rozmezí od 10 do 21 měsíců.