Dilatační kardiomyopatie

Dilatační kardiomyopatie (městnavé, městnavé kardiomyopatie) - Clinical kardiomyopatie, který je založen na protažení srdečních dutin a ventrikulární dysfunkci systolický (nejlépe vlevo). V kardiologii, podíl dilatační kardiomyopatie představuje asi 60% všech kardiomyopatie. Dilatační kardiomyopatie je nejčastěji projevuje ve věku 20-50 let mezi nimi, ale u dětí a starších osob. Mezi případy dominovaly mužů (62 až 88%).

Příčiny dilatační kardiomyopatií

V současné době existuje několik teorií vysvětlit vývoj dilatační kardiomyopatie: genetické, toxický, metabolických, autoimunitních, virové.

V 20-30% případů dilatační kardiomyopatie je familiární onemocnění, často s autosomální dominantní, alespoň - s autosomálně recesivní nebo X-vázanou (Barth syndrom) typu dědičnosti. Barth syndrom, kromě dilatační kardiomyopatie, myopatie je charakterizován násobek, selhání srdce, fibroelastóza endokarditida, neutropenie, růst zpoždění, pyoderma. Familiární formy dilatační kardiomyopatie a mít pro nejnepříznivější.

Historie u 30% pacientů s dilatační kardiomyopatií pozorováno zneužívání alkoholu. Toxické účinky ethanolu a jeho metabolitů na poškození myokardu je vyjádřena v mitochondriích, snížení syntézy kontraktilních proteinů, tvorbu volných radikálů a poruch metabolismu v kardiomyocytů. Mezi jinými toxickými faktory izolované profesionální kontaktu s mazivy, aerosoly, průmyslové prachu, kovů a tak dále.

V etiologii dilatační kardiomyopatie byla ovlivněna nutričních faktorů: podvýživa, nedostatek bílkovin, hypovitaminóza B1, nedostatek selenu, karnitin nedostatek. Na základě těchto pozorování, na základě metabolické teorie o vývoji dilatační kardiomyopatie.

Autoimunitní onemocnění se projevují u dilatační kardiomyopatie přítomnost orgán srdečních autoprotilátek :. Antiaktina, antilaminina, antimiozina těžkých řetězců protilátky proti mitochondriální membráně kardiomyocytů, atd však autoimunitní mechanismy jsou důsledkem faktor, který ještě není nainstalován.

Použití technik molekulární biologie (t. H. PCR) se ukázal roli virů v etiopatogenezi dilatační kardiomyopatie (enterovirus, adenovirus, herpes virus, cytomegalovirus). Často dilatační kardiomyopatie je výsledek virové myokarditida.

Rizikové faktory pro poporodní dilatační kardiomyopatie, která se vyvíjí u dříve zdravých žen v posledním trimestru těhotenství nebo krátce po narození, které se považují starší než 30 let, negroidní, vícečetné těhotenství, historie více než 3 porody, pozdní gestóza.

V některých případech je etiologie dilatační kardiomyopatie je neznámý (idiopatické dilatační kardiomyopatie). Pravděpodobně infarkt dilatace dochází při vystavena řadě endogenních a exogenních faktorů, zejména u pacientů s genetickou predispozicí.

Patogeneze dilatační kardiomyopatie

Pod vlivem snížení počtu příčinných faktorů plně funkční kardiomyocytů, které je doprovázeno zvětšením srdečních komor a snížil čerpací funkce myokardu. dilatace srdce vede k diastolického a systolického ventrikulární dysfunkci a vede k vývoji srdečního selhání v malé, a později v systémovém oběhu.

V počátečních stadiích dilatované kardiomyopatie vyrovnání je dosaženo působením zákona Frank-Starling, zvýšení srdeční frekvence a snížení periferního odporu. Vzhledem k tomu, v důsledku vyčerpání zásob postupuje tuhost srdeční infarkt, zvyšuje systolická dysfunkce, snížené tepový objem a minutu, rostoucí tlak na konci diastoly v levé komoře, která vede k další expanzi.

V důsledku roztažení komorového dutin a ventilové kroužky vyvíjí relativně mitrální a trikuspidální nedostatečnost. Myocytových hypertrofie a vznik fibrózy substituční vedou ke kompenzačním hypertrofie myokardu. S poklesem koronární prokrvení subendokardiální ischemie vyvíjí.

Vzhledem ke snížení srdečního výkonu a snížení renální perfuze aktivuje sympatický nervový a renin-angiotensinový systém. Doprovázeno uvolněním katecholaminů tachykardie, výskyt arytmie. Rozvoj periferní vazokonstrikce a sekundární hyperaldosteronismus vedlo ke zpoždění iontů sodíku, zvýšit BCC a rozvoj edému.

V 60% pacientů s dilatační kardiomyopatií v dutinách srdce jsou tvořeny nástěnnou trombu, což způsobuje další rozvoj tromboembolické syndromu.

Příznaky dilatační kardiomyopatií

Dilatační kardiomyopatie vyvíjí postepenno- dlouhou dobu reklamace mohou chybět. Méně často se projevuje subacute, po SARS nebo pneumonie. Patognomonické syndromy dilatované kardiomyopatie jsou srdeční selhání, arytmie a vedení, tromboembolie.

Klinické projevy dilatační kardiomyopatie patří únava, dušnost, orthopnea, suchý kašel, astmatické záchvaty (srdeční astma). Asi 10% pacientů si stěžuje na anginózní bolesti - útoky angína.

Spojení stagnaci v systémovém oběhu je charakteristický vzhled těžkosti v pravém horním kvadrantu, nožka edém, ascites.

Pokud arytmie a vedení poruchy dochází záchvaty palpitace a narušení srdce, závrať, synkopa. V některých případech, dilatační kardiomyopatie nejprve prohlašuje tepna tromboembolické nemoci velký a malý krevní oběh (cévní mozková příhoda, PE), Což může způsobit náhlou smrt u pacientů. Riziko se zvyšuje s embolie fibrilace síní, který doprovází dilatační kardiomyopatie v 10-30% případů.

Během dilatační kardiomyopatií může být rychle progresivní, pomalu k progresi nebo recidivě (se střídavým exacerbace a remise nemoci). Při rychle progredující dilatační kardiomyopatií provedení, konečná fáze srdečního selhání dochází v průběhu 1,5 let od nástupu příznaků onemocnění. Mezi nejčastější pomalé progresivní průběh dilatační kardiomyopatie.

Diagnóza dilatační kardiomyopatie

Diagnóza dilatační kardiomyopatie představuje značné obtíže z důvodu nedostatku konkrétních kritérií. Diagnóza je stanovena vyloučením jiných nemocí spojených s dilataci srdečních komor a rozvoj oběhového selhání.

Objektivní klinické příznaky jsou dilatační kardiomyopatií kardiomegalii, tachykardii, cval, hluk relativní nedostatečnosti mitrální a trojcípé ventilů zvýšit BH stagnující šelest ve spodní plic, otoky krční žíly, zvětšená játra a další. Auskultační nálezy jsou podporovány prostřednictvím phonocardiography.

EKG odhalila známky přetížení a hypertrofie levé komory a levé síně rytmu a poruchy vedení podle typu fibrilace síní, fibrilace síní, blokáda levého raménka blok, AV - blokáda. S pomocí EKG Holter monitoring pro definované život ohrožujících arytmií a odhadované denní dynamiku procesu repolarizace.

Echokardiografie umožňuje odhalit hlavní charakteristické rysy dilatační kardiomyopatií - rozšíření srdečních dutin, snížení ejekční frakce levé komory. Když echokardiografie vylučuje jiné pravděpodobné příčiny srdečního selhání - infarkt myokardu, srdeční vady a tak dále. etc.- detekován nástěnnou trombus a měřit riziko tromboembolismu.

Lze detekovat zvýšení radiologicky ve velikosti srdce, hydroperikard, důkaz plicní hypertenze.

Aby bylo možné posoudit strukturální změny a kontraktility myokardu provedena scintigrafie, MRI, PET srdce. Biopsie myokardu se používá pro diferenciální diagnostiku dilatační kardiomyopatie s jinými formami onemocnění.

Léčba dilatační kardiomyopatie

Medical Management dilatační kardiomyopatie je korigovat projevy srdečního selhání, poruchy srdečního rytmu, hyperkoagulovatelné. Pacientům se doporučuje klid na lůžku, omezení příjmu tekutin a solí.

Farmakoterapie srdečního selhání zahrnuje podávání ACE inhibitory (enalapril, captopril, perindopril, atd.), Diuretika (furosemid, spironolakton). poruchy srdečního rytmu se používají b-blokátory (carvedilol, bisoprolol, metoprolol), opatrně - srdečními glykosidy (digoxin). Účelné přijímání dlouhodobě působící nitráty (žilní vazodilatátory - kardiket, Nitrosorbid), snižuje průtok krve do pravého srdce.

Prevence tromboembolických příhod u dilatační kardiomyopatie je veden antikoagulancia (heparin podkožně) a antikoagulační léky (aspirin, Trental, Curantylum).

Radikální léčba dilatační kardiomyopatie zahrnuje držení transplantaci srdce. Míra přežití déle než 1 rok až do 75-85% po transplantaci srdce.

Predikce a prevence dilatační kardiomyopatie

Obecně platí, že pro dilatační kardiomyopatií nežádoucího: přežití 10 let, je 15 až 30%. Průměrná délka života po nástupu symptomů srdečního selhání je 4-7 let. Smrt pacientů ve většině případů pochází z komorová fibrilace, chronické oběhové selhání, masivní plicní tromboembolie.

Doporučení Kardiologie prevenci dilatační kardiomyopatie patří genetické poradenství s familiární formy nemoci, účinné léčbě respiračních infekcí, s výjimkou alkoholu, vyváženou stravu, která poskytuje dostatečný příjem vitaminů a minerálních látek.