Hypertrofické kardiomyopatie

V kardiologii rozlišit primární (idiopatické) kardiomyopatie (Hypertrofická, zužující, rozšířený, omezující, arytmogenní dysplazie komory vpravo) a specifické sekundární kardiomyopatie (Alkohol, toxické, metabolické, menopauze a další). 

Hypertrofická kardiomyopatie - nezávislé, nezávislý na jiných kardiovaskulárních onemocnění, k významnému zesílení myokardu levé (někdy vpravo) komory, doprovázené snížením jeho dutiny, diastolická dysfunkce s rozvojem poruchy srdečního rytmu a selhání srdce.

Hypertrofické kardiomyopatie se vyskytuje v 0.2-1.1% populace, převážně mužské pola- průměrný věk pacientů je 30 až 50 let. koronární ateroskleróza u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se vyskytuje v 15-25% případů. Náhlá smrt v důsledku závažné ventrikulární arytmie (ventrikulární tachykardie, paroxysmální) se vyskytuje u 50% pacientů s hypertrofické kardiomyopatie. V 5-9% pacientů s komplikovaným onemocněním infekční endokarditida, tekoucí lézí mitrální nebo aortální chlopně.

Příčiny hypertrofickou kardiomyopatií

Hypertrofická kardiomyopatie - onemocnění s autosomálně dominantní dědičností, tak obvykle běží v rodinách, což nevylučuje, nicméně výskyt sporadických forem.

Základem familiární hypertrofické kardiomyopatie se dědí defekty v genech kódujících syntézu infarktu kontraktilních proteinů (těžký řetězec genu b-myosin genu srdečního troponinu T, gen-tropomyosin gen kódující srdečního myosinu izoformy proteinu vázajícího). Spontánní mutace stejného genu, vyskytující se pod vlivem negativních faktorů vnějšího prostředí způsobí vývoj sporadických forem hypertrofické kardiomyopatie.

Hypertrofie levé komory není spojen s hypertrofickou kardiomyopatií porod a Získané srdeční vady, CHD, hypertenzní choroba a jiných onemocnění, které obvykle vedou k takové změně.

Patogeneze hypertrofické kardiomyopatie

V patogenezi hypertrofické kardiomyopatie vedoucí úlohy patří do vyrovnávací hypertrofie srdečního svalu způsobené jedním ze dvou možných patologických mechanismů - diastolické dysfunkce myokardu, nebo obstrukce výtokové části levé komory traktu.

Diastolická dysfunkce je charakterizována vstupem do komor nedostatečné množství krve v diastoly, která je spojena se špatnou roztažitelnosti myokardu a způsobuje rychlé zvýšení konečného diastolického tlaku.

Když obstrukce komory výstupu karty levé drží ztluštění interventrikulárního septem a rušení přední mitrální pohybu ventilu. V tomto ohledu je doba vyhození, tlakový rozdíl mezi dutiny levé komory a počátečním segmentu aorty, který je doprovázen zvýšením konci diastoly tlaku v levé komoře.

Vzniká za těchto podmínek je připojena vyrovnávací hyperfunkce hypertrofie, a potom se dilatace levé síně, v případě, že vyvíjející se dekompenzované plicní hypertenze.

V řadě případů hypertrofické kardiomyopatie doprovázených ischemie myokardu v důsledku snížení vasodilatační rezervních koronárních tepen, rostoucí poptávku po zbytnělé myokardu v tlaku kyslíku během systoly intramurálních tepen současné Ateroskleróza koronárních tepen, a tak dále. D.

Makroskopické příznaky hypertrofické kardiomyopatie je ztluštění stěny levé komory za běžných nebo snížila jeho velikost dutiny, ventrikulární hypertrofie septa, dilataci levé síně. Šmouhy hypertrofické kardiomyopatie se vyznačuje nepořádku kardiomyocytů, substituce svalové tkáně ve vláknité, abnormální strukturou intramurální koronárních tepen.

Klasifikace hypertrofickou kardiomyopatií

V souladu s lokalizací izolované hypertrofické kardiomyopatie hypertrofie levé a pravé komory. Na druhé straně, hypertrofie levé komory, může být asymetrické a symetrické (koncentrické). Ve většině případů se ukázalo asymetrickou hypertrofii interventrikulárního septa v celém nebo v jeho bazální. Méně časté asymetrická hypertrofie srdečního hrotu (apikální hypertrofická kardiomyopatie), zadní nebo anterolaterální stěny. Podíl symetrického hypertrofie odpovídá za asi 30% případů.

Vzhledem k existenci systolického tlakového gradientu v dutině levé komory odlišit obstruktivní a non-obstrukční hypertrofickou kardiomyopatií. Symetrický hypertrofie levé komory, jako pravidlo, je neobstrukční formou hypertrofické kardiomyopatie.

Asymetrická hypertrofie může být jak neobstrukční a obstrukční. Takže synonymem asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa je koncept „idiopatické hypertrofické subaortální chlopně,“ hypertrofie střední části interventrikulárních septa (v papilárních svalech úroveň) - „mezoventrikulyarnaya obstrukce“ Levé ventrikulární hypertrofie apikální je obvykle reprezentován obstrukční provedení.

V závislosti na stupni infarktu zahuštění izoluje střední (15-20 mm), střední (21 až 25 mm) a vyjádří se (nad 25 mm) hypertrofii.

na klinické a fyziologické klasifikace kroku IV základě se izoluje hypertrofická kardiomyopatie:

• I - tlakový gradient v levé komory výtokové (VTLZH) ne více než 25 mm Hg. st.- žádné stížnosti;
• II - tlakový spád v VTLZH zvýšena na 36 mm Hg. st.- stížnosti objeví na námaze;
• III - tlakový spád v VTLZH zvýšena na 44 mm Hg. st.- objeví angína, dušnost;
• IV - tlakový spád v VTLZH nad 80 mm Hg. st.- vyvinout výraznější hemodynamické poruchy, možnost náhlé srdeční smrti.

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie

Na dlouhou dobu pro hypertrofickou kardiomyopatií je asymptomatická, klinické projevy se obvykle objevuje ve věku 25-40 let mezi nimi. S ohledem na převažující stížností přidělit devíti klinických forem hypertrofické kardiomyopatie: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, arytmii, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu smíšené, blesk. Navzdory tomu, že každý klinický varianta se vyznačuje určitými znaky, všechny formy hypertrofické kardiomyopatie vyznačuje společnými symptomy.

Obstrukční forma hypertrofickou kardiomyopatií, není doprovázen porušením odtoku krve z komory, obvykle malosimptomno. V takovém případě může dojít v průběhu cvičení jsou stížnosti dušnost, nepravidelný srdeční činnost nárazový tepové frekvence.

Typickými příznaky obstrukční hypertrofické kardiomyopatie jsou anginózních záchvatů bolesti (70%), dušnost (90%) závrať a mdloby (25-50%), přechodné hypotenze, srdeční arytmie (paroxysmální tachykardie, Fibrilace síní, beats). Může docházet k záchvatům srdeční astma a plicní edém. Často první epizoda příznaků hypertrofickou kardiomyopatií je náhlá smrt.

Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie

Když diagnostický hledání odhalil systolický šelest, silný, rychlý puls, posun apikální impulsu. Instrumentální vyšetřovací metody pro hypertrofické kardiomyopatie patří echokardiografie, EKG, PCG, rentgenový snímek hrudníku, Holter monitoring, polikardiografiyu, rhythmocardiography.

Pomocí echokardiografie odhalila IVS hypertrofie, ventrikulární stěny, zvýšení velikosti levé síně, obstrukce přítomnost VTLZH, levé komory diastolické dysfunkce.

EKG příznaky hypertrofické kardiomyopatie vyžadují konkrétní a diferenciální diagnóza s fokální změny myokardu, hypertenze, ischemická choroba srdeční, aortální stenóza a jiná onemocnění, komplikuje hypertrofie levé komory. Pro posouzení závažnosti hypertrofické kardiomyopatie, prognózy a doporučení pro léčbu stresových testů jsou používány (kolo ergometrie, běžecký pás test).

monitorování EKG umožňuje dokumentovat epizody paroxysmální komorové arytmie a tachykardie, fibrilace a flutter. Na phonocardiogram zaznamenány systolický šelest různé závažnosti, bezpečnosti amplitudy I a tóny II. Sphygmography ukazuje bimodální křivky krční pulsu, vyznačující se přídavným vlny je na vzestupu.

Když X-ray změny v srdečním obvodech (zvýšená vlevo srdce, vzestupná aorta rozšiřuje, vypouklé rozšíření barelu a větve plicnice) jsou detekovány pouze v pokročilém stádiu hypertrofické kardiomyopatie.

Pro další data z hypertrofické kardiomyopatie uchýlili k provádění snímání levého srdce ventrikulografie, koronární angiografie, srdeční skenování radioizotopem thalium, MRI, PET srdce.

Léčba hypertrofickou kardiomyopatií

Pacienti s hypertrofické kardiomyopatie (zejména s obstrukční podobě) doporučil omezení fyzické aktivity, což může vyvolat zvýšení tlakového spádu „levé komory, aorty, srdeční arytmie a“ mdloby.

Při středně závažné příznaky hypertrofické kardiomyopatie podávaných beta-blokátory (propranolol, atenolol,), nebo blokátory kalciového kanálu (verapamil), které snižují srdeční frekvenci, prodlužuje diastola přídavků pasivní plnění levé komory a snížení plnicího tlaku. Vzhledem k vysokému riziku tromboembolismus potřebuje antikoagulace. Při selhání srdce je znázorněno diuretika APF- inhibitory při poruchách komorového rytmu - antiarytmik (CORDARONE, amiodaron, ritmilen).

Když obstrukční hypertrofická kardiomyopatie provádět prevenci infekční endokarditidy, t. K. Výsledkem vegetace může dojít konstantní traumatizace povlak, přední mitrální chlopeň.

Srdeční léčba hypertrofické kardiomyopatie výhodný, když je tlakový spád mezi levé komory a aorty >50 mmHg V tomto případě může být provedena septa myotomie nebo mioektomiya a strukturálních změn v mitrální chlopně, což způsobuje významnou regurgitaci, - mitrální chlopeň.

Pro snížení obstrukce VTLZH ukazuje dvoukomorovou implantaci elektrokardiostimulyatora- přítomnost komorových arytmií - implantovaným intrakardiálním defibrilátoru.

Prognóza hypertrofickou kardiomyopatií

Pro hypertrofickou kardiomyopatií je variabilní. Forma obstrukční hypertrofická kardiomyopatie výtěžek relativně stabilní, ale dlouhodobé zkušenosti onemocnění je stále rozvoje srdečního selhání. V 5-10% pacientů může vlastním regrese gipertrofii- mají stejné procento pacientů má hypertrofická kardiomyopatie v procesu transformace dilatatsionnuyu- stejný počet pacientů, kterým čelí s komplikacemi, jako jsou infekční endokarditidou.

Bez léčby, úmrtnost u hypertrofické kardiomyopatie je 3-8%, zatímco v polovina z těchto případů vzniká v důsledku náhlé smrti komorová fibrilace, plně atrioventrikulární blok, akutní infarkt myokardu.