Srdeční amyloidóza

Srdeční amyloidóza (amyloid kardiopatie) - tvoří systémovou poruchu metabolismu bílkovin s přednostním nanášení struktury b-fibrilární protein (amyloid) v myokardu, endokardu, perikardu, aorty a koronárních cév stěny. Postižení srdce může dojít v následujících typů amyloidóza: AL - amyloidóza lehký řetězec, SSA - senilní systemická amyloidóza, FAP - rodina amyloidóza, AA - sekundární amyloidóza. V zobecněné amyloidóza srdce je dominantním cílovým orgánem, ale v některých případech se mohou objevit izolované fibrilace amyloidózy. Mezi další klinických forem onemocnění, spolu s amyloidózou srdce, nejčastější renální amyloidóza, plíce, slezina, střeva a jiné orgány.

Příčiny srdeční amyloidózy

Mluvit o spouštěcí faktory amiloidogeneza ve většině případů není možné. Amyloidóza v familiární drží autozomálně dominantní vzor přenosu. Dědičná amyloidóza srdce je běžnější ve středomořských představitelů etnických skupin.

Ve více sekundární systémové amyloidózy rozumí, vývoj, který může být spojen s delší dobou trvání revmatoidní artritida, ankylozující spondylitida, psoriatická artritida, bronchiektázie, bronchitida, tuberkulóza, Hodgkinova nemoc, Crohnova nemoc, syfilis, aktinomykóza. pacienti s chronické selhání ledvin možný rozvoj amyloidózy spojené s hemodialýzou.

Patogeneze srdeční amyloidózy

V familiární, idiopatický a pokročilé formy senilní amyloidózy, srdeční selhání se vyskytuje u 80-100% pacientů. Častěji než ukládání amyloidu se vyskytuje ve svalové vrstvě srdce, alespoň - v osrdečníku a endokardu. V myokardu mezi myofibril amyloidu hromadí, což vede ke kompresi intramurálních tepen a arteriol.

Při srdeční amyloidóza zhutněný myokard stane nízkou rozšiřitelné ( „kaučuk“ myokard) - objem srdečních dutin obecně mění nepodstatně. Senilní amyloidóza srdce protéká typu difúzních lézí svalových vláken, které jsou doprovázeny atrofiey- ukládáním amyloidu často detekované v koronárních tepen a aorty. Strukturální změny myokardu jsou porušování systolické a diastolické funkce, snížení srdečního výdeje a známky selhání srdce.

V případě ukládání amyloidu v oblasti ventilu vyvíjí klinika ventilu srdeční choroba- Při přetížení vláknitý protein v raménka sinusového a atrioventrikulární uzel do příznaků popředí převodního systému blokády srdeční.

Klasifikace vyvinutý Světovou zdravotnickou organizací, jsou 4 etapy srdeční amyloidózy, s přihlédnutím k míru zapojení orgánů v patologickém procesu:

• I - příznaky a známky srdeční amyloidózy o neinvazivní vyšetření nebo biopsie neodhalí;
• II - Srdeční selhání je potvrzeno neinvazivní vyšetření (EKG, echokardiografie), nebo biopsie, ale pro amyloidózy bez symptomů;
• III - stupeň kompenzované symptomatické srdeční amyloidózy;
• IV - etapa dekompenzovaného kardiomyopatie.

Symptomy srdeční amyloidózy

Amyloidóza srdce často maskuje jako klinice ischemická choroba srdeční, hypertrofické kardiomyopatie, což ztěžuje včasnou detekci amyloidu kardiomyopatie. V počátečních stadiích vývoje srdeční amyloidózy dochází postupně, malosimptomno. Může dojít k hubnutí, únava, podrážděnost, závrať, otoky.

Drastické zhoršení jsou obvykle předchází převedena přidružené nemoci vt. H. respirační infekce, stres, emocionální napětí. V pokročilejším stadiu srdeční amyloidóza upozorňuje na snížení krevního tlaku s příznaky ortostatické gipotenzii- bolesti v srdci, přičemž je charakteristický stenokardicheskie synkopa, arytmie. Známky vývoji srdečního selhání jsou dušnost, hepatomegalie, otok. Charakteristickým rysem srdečního selhání srdeční amyloidózy je jeho rychlý vývoj a odolnost vůči terapii srdečních glykosidů.

Poměrně často u pacientů se srdečním amyloidózou detekovány perikardiální výpotek a ascites. Vzhledem k amyloidní infiltrace vyvíjí syndrom nemocný sinus, což je doprovázeno bradykardií, a může vést k náhlé srdeční smrti.

V případě srdeční amyloidózy je projevem systémové amyloidózy u pacientů se mohou nastat selhání ledvin, dysfagie, průjem, makroglosie, kožní krvácení, periorbitální purpura, poškození nervového systému. U generalizované amyloidózy obvykle postupným přidáváním dalších a dalších příznaků, vytváří pestrý klinický obraz s více orgánové projevy.

Diagnóza srdeční amyloidózy

Absence patognomonické příznaky obtížně diagnostikovat srdeční amyloidóza jeho životnost. Často spolehlivé údaje pro amyloidní kardiomyopatie detekován pouze při pitvě.

Poslechem srdce u pacientů s amyloidózou poslouchal neznělé srdce tóny, systolický šelest regurgitace v atrioventrikulárních chlopní. EKG je zaznamenán na snížení napětí QRS-komplexů, různých poruch myokardu vedení a dráždivost.

Echokardiografií funkční srdeční amyloidózy by měla zahrnovat zesílení srdečních síní a stěnami, stěny komor, srdečních chlopní, fibrilace dilatace, hypokineze myokardu. Funkční změny jsou charakterizovány prudkému poklesu ejekční frakce levé komory, porušení diastolické náplně, valvulární regurgitace. Někdy v myokardu nemůže identifikovat echo-pozitivní inkluze v podobě malých kuliček, které jsou amyloidní depozita.

Na rentgenovém snímku hrudníku může být stanovena podle zvýšení ve stínu srdce, pleurální výpotek. Vyšší citlivost a specificita in vivo diagnóze amyloidózy jsou srdeční infarkt scintigrafie a MRI srdce.

Morfologická potvrzení srdeční amyloidózy mohou být získány biopsií myokardu nebo jiné postižené orgánů (jazyka, dásně, podkožní tkáně, lymfatických uzlin, ledvin, tlustého střeva, a tak dále. D.).

Při laboratorních zkouškách moči a krve se srdeční amyloidózy zjištěna proteinurie hypoproteinemie a Hypoalbuminémie hyperglobulinaemia.

Diferenciální diagnóza srdeční amyloidózy se provádí s dědičným dystonické lipidózy (Fabryho nemoc), kardiomyopatie s myxedém hypotyreózy, gipertoficheskoy kardiomyopatie, idiopatická kardiomyopatie restriktivní, plicní srdce, hemochromatóza, aortální stenóza, sarkoidóza, spojenou s ukládáním glykogenu.

Léčba srdeční amyloidózy

Léčba pacientů s amyloidózou srdce představuje značné potíže. Za účelem potlačení amyloidogenezí různé režimy chemoterapie, imunosupresiv.

Ve většině případů, léčba srdečního amyloidózy se snižuje pomalu progrese srdečního selhání. Jmenovaný symptomatických léků - diuretika, srdeční glykosidy, vitamíny, antikoagulantů.

Když SSS mohou být použity k implantaci umělého kardiostimulátoru. V současné době v kardiologii pro léčení amyloidózy se začínají používat transplantace postižených orgánů, včetně srdce.

Po stanovení diagnózy u pacientů s amyloidózou srdce by mělo být pod systematického pozorování kardiolog, hematologem, neurolog, nefrolog, a jiní. Specialistů.

Prognóza srdeční amyloidózy

Včasná diagnóza životnost srdeční amyloidózy a její účinné léčby je výzvou v kardiologii praxi. To je spojeno s výskytem poměrně vzácné onemocnění, nevyslovených konkrétních příznaků onemocnění na klinice, v nepřítomnosti ruských specializovaných center zabývajících se amyloidózou.

Předpověď nepříznivé srdeční amyloidóza: srdeční selhání má tendenci ke stálému progrese. Smrt pacientů dochází po průměrně 1,5-2,5 let po nástupu příznaků choroby srdeční nebo srdečního selhání z extrakardiální komplikací.