Renální amyloidóza

Renální amyloidóza - stav, kdy označený depozice tkáň zejména nerozpustné proteinové ledviny - amyloid.

Příčiny amyloidózy

V závislosti na vývoji mechanismu onemocnění a strukturálních charakteristik amyloidu identifikovat několik typů amyloidózy.

AA amyloidóza To se vztahuje k nejčastějším typem renální amyloidózy. Do této skupiny patří sekundární amyloidózy, příčina, která obvykle je revmatoidní artrit- chronický hnisavý destruktivní onemocnění, jako je osteomyelitida, tuberkulez- zánětlivá střevní onemocnění, jako je ulcerózní kolitida, Krona- onemocnění a nádory, zejména maligní. AA amyloidní je vytvořen z proteinu, který je uvolněn od jaterních buněk a některých krvinek v průběhu zánětu. V přítomnosti dědičného poškození ve struktuře proteinu místo normálního rozpustného proteinu produkován nerozpustný amyloid. Za podmínek, vyjádřené nebo dlouhodobého zánětu koncentrace amyloidu v krvi se zvýšil, začne prohýbat a hromadí se v ledvinových tkáních, což způsobuje onemocnění.

AL-amyloidóza je jiný typ onemocnění ledvin. Je založen na primární amyloidóza a / nebo mnohočetný myelom. V tomto případě, v důsledku genetické struktury abnormality proteinu za normálních podmínek (bez predispoziční faktory, jako je zánět) vyrobené defektní nerozpustný protein, který také hromadí v různých orgánech.

ATTR- amyloidosis. Zřídka se setkal skupinu nemocí, mezi které patří onemocnění, jako je například familiární amyloidní polyneuropatie a systemické amyloidózy senilní. Familiární amyloidní polyneuropatie - dědičné onemocnění, které nastane, když hromadění amyloidu v nervové tkáni a je charakterizován vážné poškození nervového systému. Systémová senilní amyloidóza se vyskytuje u lidí starších než 70 let v důsledku změn souvisejících s věkem normálních proteinů, které se staly nerozpustné.

Příznaky renální amyloidózy

Když je nerozpustný protein amyloidóza obvykle tvořeny ve velkém množství uložených v tkáni ledvin, což způsobuje porušení jeho základních funkcí.

Hlavním klinickým rysem primární i sekundární amyloidózy je selhání ledvin. Onemocnění ledvin často asymptomatické a je detekováno na selhání ledvin III-IV.

V primární onemocnění amyloidóza vyvíjí brzy, kolem věku 40 let, se vyznačuje progresivním průběhem a vysokou úmrtností. Sekundární amyloidóza je detekován ve věku 60 let, v je průběh onemocnění dominují příznaky onemocnění, což bylo příčinou amyloidózy.

Existuje několik po sobě následujících fází vývoje onemocnění. Takové rozdělení je častější u sekundární amyloidózy.

1. preklinické. V této fázi je množství amyloidu v ledvinách je dostatečná pro významné porušení jejich funkcí. Proto je převládající jsou příznaky onemocnění - příčiny amyloidózy. To může být bolest v kostech a osteomyelitidy horečka, změny respiračních funkcí v plicní tuberkulózy, poškození kloubů u revmatoidní artritidy. Analýzy moči a instrumentální metody, jako je například ultrazvuk nedetekuje patologie ledvin. Tato fáze, v závislosti na základním onemocněním, trvá v průměru 3-5 let.

2. proteinurií. Amyloid se akumuluje v buňkách ledvin v dostatečném množství, čímž se zvyšuje jejich propustnost pro vysoké molekulární látky. Výsledkem je, že se krev protein se objeví v moči, která je určena jeho studia. Množství proteinu v moči se zvyšuje postupně s časem od poškození nevratné ledvinové buňky. V této fázi neexistují žádné vnější projevy onemocnění ledvin. Protein v moči v průběhu běžné zdravotní vyšetření nebo při diagnostice jiných onemocnění zjištěna náhodně. Proteinurií stupeň trvá průměrně 10-15 let.

3. nefrotický Krok vyznačující se tím výrazné vnější projevy, které ve většině případů, způsobené nízkou úrovní proteinu v krvi vzhledem k jeho masivní vylučování. Vyznačují stížnosti značnou celkovou slabost, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, žízeň, sucho v ústech. Pacienti zhubnout rychle. S ostrým přechodem z ležící polohy do svislé polohy krevní tlak rychle klesá, až mdloby. Vyznačující se tím, přetrvávajícího průjmu v důsledku nahromadění amyloidu ve střevní stěně a nervových zakončení. Objevovat a rychle vyvinout otok. Na začátku jsou identifikovány v oblasti dolních končetin, na obličeji, může být detekována dušnost při obyčejné fyzické zátěži (v důsledku hromadění tekutiny v plicní tkáni). Pak se otok společné, a to až do velkých objemů hromadění tekutiny v pleurální dutině (hydrothorax) v břiše (ascites), v dutině vnějšího osrdečníku (hydroperikard).

Vzhled pacientů s nefrotickým syndromem.

Prudké snížení množství moči, dokud její nepřítomnosti. Spolu s otokem odhalila zvětšené lymfatické uzliny, játra, slezina, což znamená, že ukládání amyloidu v nich. V tomto případě se tyto orgány jsou husté, bezbolestné a často, zejména játra, dosahují obrovských rozměrů.

4. uremický etapa - nemoc finále. Ledviny smršťuje, ztrácí svou normální strukturu a schopnost plnit všechny své funkce. V tomto stádiu selhání ledvin je určil stupeň IV onemocnění nebo chronické renální V fázi. Na pozadí symptomů výraznější edém uremických nastat (z důvodu výměny produktů, které jsou normálně vylučovány močí) intoxikace. Nevolnost, zvracení, nepřináší úlevu, slabost, bolesti břicha, případně zvýšením teploty na 37-37,5 stupňů. Moč je obvykle chybí. Často se za sníženého tlaku a zřídka puls slabý náplň. V této fázi, aby se odstranily toxické produkty látkové výměny je náhrada funkce ledvin (peritoneální dialýza, hemodialýzu a jeho varianty).

Hemodialýza.

Ale, bohužel, v této fázi, nejsou k dispozici žádné metody, které umožňují plnou displeje amyloid z těla. Proto i tváří v tvář zasedání úmrtnosti dialyzační u těchto pacientů je stále vysoká, protože zapojení dalších orgánů (srdce, cév, jater, slinivky břišní, atd).

V popisu amyloidózy nemluvě o poškození srdce, který začíná ve stejnou dobu, a někdy před onemocněním ledvin. Amyloid hromadí v tkáních srdce, způsobuje rozvoji srdečního selhání. V tomto případě se srdce roste co do velikosti, její stěna stává ztuhlé postižených ventily. V důsledku toho srdce nemůže vyrovnat s normálním zatížením, krev stagnuje v plicích nebo na periferii, což zhoršuje edém a respirační selhání. Kromě toho, zvětšené srdce v důsledku porušení nervového regulace často vyvinou arytmií, z nichž mnohé jsou potenciálně fatální. Také v důsledku poškození srdce a cévní choroby v raném tlaku zvýšeného, ​​a s nedostatkem účinku léků, v konečné fázi sníženou pevností.

diagnóza amyloidózy

Tyto změny jsou uvedeny v laboratorních testech:

• Kompletní krevní. Trvalé a významné zvýšení ESR (sedimentace erytrocytů) v časných stádiích onemocnění. Při renální insuficience, vývoj poklesu hemoglobinu a červených krvinek. Zvýšení počtu krevních destiček naznačuje zapojení do patologického procesu sleziny.
• Biochemická analýza krve. Ve stadiu onemocnění nefrotického pozoruhodné snížení množství proteinu, včetně albuminu, zvýšené hladiny cholesterolu a lipoprotein o nízké hustotě. elektroforéza může být uvolněn z vadného krve nerozpustného proteinu.
• rozbor moči. Vzhledem k tomu, proteinurií etapou, prostřednictvím velkého množství proteinu. Způsob Imunoelektroforéza může identifikovat protein BENS-Jones, což je typické pro AL-amyloidózy s mnohočetným myelomem.

Pro potvrzení diagnózy vyžaduje biopsii (odběr vzorků tkáně upravený prostor za účelem mikroskopické vyšetření). Pro podezření amyloidóza AL-držel biopsie kostní dřeně hrudní kosti (hrudní punkce) nebo kyčelní kosti (biopsie). Ve všech případech je znázorněno biopsie rektální sliznice, žebrové části tlustého střeva nebo ledvin tkáň, játra. Ve studii možného typování amyloidu, který určuje další režim léčby.

léčba amyloidosis

Cílem léčení amyloidózy - snížení tvorby patologického proteinu a ochranu orgánů od expozice.

Když AA-amyloidóza hlavní role patří k protizánětlivé účinky, mimo jiné s využitím chirurgických metod. Takže, je-li to nutné osteomyelitida odstranit části hnisavé fúzi kosti, abscesu (dutiny naplněné hnisem) světla - odvodnění abscesu. Obzvláště důležitá včasná léčba revmatoidní artritidy jako hlavní příčinu onemocnění.

V přítomnosti renální amyloidózy ukazuje léčbu cytostatiky (methotrexat, cyklofosfamid), který umožňuje zpoždění nástupu a zpomalit progresi selhání ledvin. Největší vliv u všech forem amyloidózy byla pozorována u některých cytostatiky rostlin (kolchicinu).

Když AL-amyloidóza aplikován cytostatika kombinovanou terapii a hormonální terapii (prednison).

V sekundární amyloidosy je prováděna primárně léčit základní onemocnění, často po které zmizí a symptomy amyloidózy. Held také symptomatickou terapii: multivitaminy (parenterálně), diuretika (pokud jsou vyjádřeny edému), transfuze plazmy. Je-li průjem přiřazena astringents (bismut dusičnanů, adsorbenty).

Na konci tohoto onemocnění je životně důležité dialyzační sezení. Přesto, hlavní způsob léčení nefrotický a uremický stadium onemocnění je transplantace ledvin.

stejně jako chronická glomerulonefritida renální amyloidózy takovém běžném režimu.

Prevence amyloidózy

Prevence by měly být zaměřeny na léčbu nemocí spojených s chronickým zánětem, stejně jako rychlou diagnózu a léčbu amyloidózy příslušného dané jeho typu.