VIPOM

VIPOM (Werner-Morrison syndrom nebo slinivky cholera) - nádor, který produkuje velké množství intersticiální vazoaktivního peptidu (VIP). V skupině nádorových onemocnění apud systém - neuroendokrinních buněk nacházejících se v různých orgánech a kombinované některé společné vlastnosti. Vipom 50-75% v okamžiku detekce mají příznaky rakoviny, v mnoha případech v procesu diagnostiky metastázy zjištěny v jiných orgánech (obvykle - v játrech). VIPOM je velmi vzácné onemocnění. Prognóza je ve většině případů nepříznivá. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie a gastroenterologie.

příznaky VIPOM

Hlavním klinickým projevem je masivní dlouho VIPOM průjem. Denní objem stolice při hladovění je asi 1 litr, se příjem potravy může být zvýšena na 3-4 litrů nebo více. 50% pacientů s VIPOM trpí průjmy po celou dobu, na straně druhé je zde zvlněný průběh. Vzhledem k významné ztrátě tekutin a dehydrataci dochází mikroelementy, acidóza, hypokalémii a těžkou slabost. Možné křeče vyplývající ztráty hořčíku.

Pacienti VIPOM zhubnout. Značené sklon pro snížení krevního tlaku. vyvíjí selhání ledvin. Existují duševní poruchy. Pacienti s VIPOM mohou stěžovat na bolesti břicha nejasného místě. Může zvýšit žlučník, to zvyšuje pravděpodobnost žlučové kameny. Snížené hladiny sekrece žaludeční kyseliny. V 20-30% případů se vyskytuje přílivy. Každý třetí VIPOM pacienta detekována hyperglykemii v důsledku zvýšené produkce glukagonu a intenzivní zničení glykogenu. V dalších studiích ukázalo tvorbu nádorů slinivky břišní nebo sympatického kmene. Průměr VIPOM může dosáhnout 7 a více centimetrů.

diagnóza VIPOM

Diagnóza se opírá o klinické projevy a výsledky analýz těchto dalších studií. V procesu diagnostikování vyloučit ostatní možné příčiny prodlouženého průjmu (infekční onemocnění, mastocytóza, vilózní adenom, příjem projímadla a t. d.). Pacientů s podezřením na vipomu označení obecné krev a testy moči, krevní test pro stanovení úrovně VIP, koprotsitogrammu a biochemické vyšetření krve ke stanovení hladiny solí, proteinů a aminotransferázy. Změřte denní objem stolice při jídle a po třech dnech půstu.

instrumentální vyšetření plán na VIPOM zahrnuje EGD, slinivky břišní ultrazvuk, CT, MRI nebo slinivku. Diagnostická kritéria VIPOM jsou průjem trvající déle než 3 týdny v denní objem stolice, než 700 ml- denní stolice objem 500 ml třídenní pozadí VIP golodaniya- vysoké úrovni krovi- přítomnosti vzniku nádorů v pankreatu (90%) nebo v sympatická kufr (10% případů) podle výsledků v USA, CT nebo MRI.

Diferenciální diagnostika se provádí VIPOM Zollinger-Ellisonův syndrom (Gastrinoma). Na rozdíl od tohoto syndromu nedochází v průběhu opakovacího VIPOM žaludeční vředy a duodenálních vředů, je vážnější vodnatý průjem, steatorrhea chybí. Podle laboratorních testů s VIPOM detekován hypo- nebo achlorhydrie žaludeční šťávy, prudký nárůst hladiny VIP, snížené hladiny sodné a draselné v krvi. Když gastrinom identifikovány hyperchlorhydrie žaludeční šťávy a normální VIP úrovni. Obsah sodíku a draslíku jsou obvykle normální, ale může být snížena s dostatečným zvracením.

léčba VIPOM

Primárním úkolem léčby je napravit VIPOM hrubého porušování metabolismu vody a soli. Provést intravenózní infuzi hydrogenuhličitanu. Jak se zvyšuje objem rehydratace stolice, takže odpovídající konstantní doplnění ztracené tekutiny může představovat určité potíže. Pro snížení objemu stolice podávat denně nebo prednisonu streptozocin v kombinaci s 5-fluorouracilem. K potlačení sekrece VIP podávat oktreotidu. Droga také pomáhá snížit průjem a někdy snižuje velikost VIPOM. Oktreotid také potlačuje sekreci pankreatu, takže pankreatin použity v případě potřeby.

Nejúčinnější léčba VIPOM je radikální operace. Po odstranění nádoru úplného uzdravení vyskytuje u 50% pacientů. V přítomnosti metastázy Paliativní chirurgické odstranění odhalené center snížit závažnost příznaků a usnadnit pacient trpí vipom. Po svém jmenování streptozocin v kombinaci s fluorouracilem nebo doxorubicinem. Paliativní chirurgie v kombinaci s chemoterapií neumožňuje, aby bylo dosaženo úplné uzdravení, ale poskytnout částečnou odpověď a zlepšení kvality života pacientů.