Gastrinom

Gastrinom - gastrin vylučovat tumor, umožňující hyperproduction kyseliny chlorovodíkové, což vede k rozvoji recidivující duodenální vředy a jejuna. Gastrinom nalézt v asi 1% pacientů s peptickým yazvami- 85% nádoru je lokalizována do pankreatu zheleze- v 10% případů - v antra žaludku a část klesající 12 duodenálních kishki- zřídka - v jiných orgánech (slezina, játra, žlučových močového měchýře, omentum, vaječníky). V 60% klinických pozorování gastrinom diagnostikována u mužů. Téměř 90% gastrinom je maligní metastatický nádor.

Patologie, při které relaps žaludeční vřed v kombinaci s nádorem gastrin-produkovat, byl poprvé popsán Zollinger a Ellison v roce 1955, na jehož základě je nádor se nazývá „gastrinom“, a nemoci samotné - ulcerogenní vředového syndromu diatéza (nebo autoři - Zollinger-Ellisonův syndrom). Gastrinom je klinický význam pro odborníky v oboru endokrinologie a gastroenterologie.

Příčiny gastrinom

V očekávaném nepříznivý role dědičnosti vývoje gastrinom, který je exprimován sklon k vícenásobné endokrinní neoplazie (MEN) typ I - tvorbu benigních nebo maligních nádorů v několika žláz s vnitřní sekrecí. Složky typu s endokrinní adenomatózní I jsou nádor hypofýzy, nádory buněk pankreatických ostrůvků (gastrinom, inzulinom) A hyperplazie příštítných tělísek. Ve struktuře vícenásobné endokrinní neoplazie, gastrinom se vyskytuje v 25% případů.

Gastrinom představuje samostatně nebo více tvorby uzel šedohnědá nebo žlutavě šedé barvy bez jasného kapsle. Velikost gastrinom může dosáhnout 1-3 mm a 1-3 cm v průměru.

Gastrinom vyvíjí Langerhansových ostrůvků buněk, a má schopnost vylučovat nadměrné množství polypeptidový hormon gastrin. Na druhé straně, přispívá hypergastrinémie hyperplazie žaludečních parietálních buněk a stimulace sekrece kyseliny chlorovodíkové, což vede ke vzniku peptických vředů, inaktivovat enzymy pankreatické šťávy a změny žlučových kyselin.

Příznaky gastrinom

V 90% případů se Zollinger-Ellisonova syndromu, gastrinomy podmíněných, mají závažné peptické vředové choroby, refrakterní na léčbu. Několik gastroduodenální vředy vyskytují velmi těžké, často opakovat, špatně se protivředové terapie. Vředy mohou být detekovány v žaludku, dvanáctníku, mají často atypické lokalizace Postbulbarnye (jejunum). Kdy může dojít k perforaci vředu krvácení do zažívacího traktu, Je to život ohrožující.

Subjektivní příznaky ulcerózní procesu jsou intenzivní bolest v epigastriu, říhání kyseliny, pálení žáhy. Mohou nastat problémy jícnu, někdy vést k esophagostenosis.

Kontakt s velkým množstvím kyseliny chlorovodíkové ve střevě, což vede k poškození sliznice tenkého střeva motility posilování a pomalu absorpčních procesů. V důsledku toho se vyvíjí těžká průjem- vodnatá stolice je vyskytující se v přírodě, a obsahuje velké množství tuku (steatorrhea). Průjem a steatorrhea doprovázet gastrinom 50% případů.

Maligní gastrinom došlo k významnému snížení tělesné hmotnosti. V 60% pacientů identifikovány metastáza gastrinom v játrech a dalších orgánů.

diagnóza gastrinom

může dojít k Předpoklad přítomnosti gastrinom, kdy často recidivující nebo vícenásobné žaludeční vředy a dvanáctníku, mimo intenzivní lékařskou péči. Žaludeční radiografie a endoskopie odhaluje více sněti, obřích rozměrů vředy (více než 2 cm), jejich neobvykle nízkou polohu, záhyby hypertrofii žaludeční sliznice. V této souvislosti je peptický vřed s NSAID nebo H. pylori není k dispozici.

V tomto případě je třeba studovat hladiny sérového gastrinu půstu, který gastrinom se zvýší na 5-30 krát (při rychlosti < 60 пг/мл). Для разграничения гипергастринемии, вызванной гастриномой и язвенной болезнью, hypertyreóza, zánět žaludku, použité provokační funkční testy (s masový vývar, vápník nebo sekretin podávání intravenózně). Když gastrinom jídlo nestimuluje zvýšenou produkci gastrinu, zatímco podávání vápníku nebo sekretin způsobuje dvojnásobný nárůst produkce hormonů. Vyšetřování žaludeční šťávy v důsledku žaludeční sondování ukazuje zvýšenou sekreci kyseliny chlorovodíkové.

Aby bylo možné diagnostikovat gastrinom topické provedeno CT, MRI, ultrazvuk břicha, slinivku. Selektivní břišní angiografie lze nejen představit, gastrin, ale také produkují vzorky krve z pankreatických žil do stanovení hladiny gastrinu v něm.

Chcete-li vyloučit vícenásobné endokrinní neoplazie jsem vyšetřoval krevní hormony (inzulin, prolaktin, hydrokortizon a další.) Se provádí sella rentgen, CT nebo MRI mozku.

V procesu diagnostiky gastrinomy důležité pro odlišení od žaludeční vřed a dvanáctníkové vředy, tumory tenkého střeva, celiakie, morkový rakovina štítné žlázy, způsobuje sekreční průjem.

léčba gastrinom

Gastrinom radikální způsob léčby je chirurgické odstranění nádoru, avšak tato možnost je jen čtvrtina pacientů. V břišní chirurgii, různé druhy operací (s ohledem na umístění a rozsah nádoru). Enukleace gastrinom, pancreatoduodenal resekovanou distální pankreatektomií, mezisoučtu pankreatektomií, atd V některých případech se uchyluje k selektivní embolizace gastrinomy.

Široce dříve provedli gastrektomie je v současné době používá pouze v případě nedostatečného léčení pokročilého ulcerózní procesu. Omezené použití mají různé typy resekci žaludku, protože se nezastaví vývoj ulcerózní procesu. V přítomnosti metastáz v játrech, aby se odstranil olej, vyrobený jeho resekci. Detekce gastrinom více metastáz v lymfatických uzlinách, játra, kosti vyžaduje chemoterapie.

Konzervativní přístup k léčbě s gastrinomy jeho nefunkčnosti zahrnuje podávání antiproliferativní činidla (oktreotid), vysokou dávku anti-H2 (ranitidin, famotidin), blokátory protonové pumpy (lansoprazol, omeprazol).

Prognóza gastrinom

Radikální odstranění gastrinom dosahuje vysoké 5-leté přežití (90%) - v nepřítomnosti operace Toto číslo vzhledem k pomalý růst nádoru je asi 60% - při detekci metastáz - 20%,

smrt pacienta může dojít z nádorové progrese nebo hojné krvácení do gastrointestinálního traktu. Pacienti s gastrinomas třeba sledovat onkolog gastroenterolog, endokrinolog.