Zollinger - Ellison

Zollinger-Ellisonův syndrom je způsoben vývojem hormonální aktivity pankreas nebo dvanáctníku, produkovat nadměrné množství gastrinu, což vede ke zvýšené produkci kyseliny v žaludku a vývoji žaludečních a duodenálních vředů.

Gastrinprodutsiruyuschie nádory (gastrinom), Srovnej se buněk adenomu endokrinopodobnyh apud-systém a reprezentována jedním nebo více uzlů tmavě červené kola (vejčitého) tvoří hustou konzistenci, malé velikosti (obvykle 0,2 až 2 cm). Při Zollinger-Ellison gastrinom ve většině případů se nacházejí v oblastech těla nebo ocasu slinivky, asi třetina - v duodenu nebo peripankreatických lymfatických uzlin (zřídka - v žaludku, sleziny, jater).

Dvě třetiny gastrinu jsou maligní nádory, které rostou pomalu a metastazovat hlavně v regionálních a supraklavikulární lymfatických uzlin, jater, sleziny a mezihrudí, pobřišnice a kůže.

U Zollinger-Ellisonův syndrom je charakterizován přítomností více horních gastrointestinálních vředů atypické lokalizace (například v distální části duodena, jejuna) s dlouhou dobou trvání a častými relapsy. Zollinger-Ellisonův syndrom je časté patologie v gastroenterologii (asi 4 případů na 1 milion. Pers.), Se vyskytuje hlavně u mužů ve věku 20 až 50 let.

Příčiny Zollinger-Ellisonova syndromu

Hlavní příčinou Zollinger-Ellisonova syndromu - perzistentní, nekontrolované hypergastrinémie způsobených přítomností gastrinprodutsiruyuschey nádor slinivky břišní nebo dvanáctníku. Téměř čtvrtiny pacientů s Zollinger-Ellisonův syndrom, roztroušená endokrinní adenomatóza detekován typu I léze nejen slinivky břišní, ale také hypofýzy, štítné žlázy a příštítná tělíska, nadledvinky.

Někdy, Zollinger-Ellisonův syndrom může být spojena s hyperplazií G buněk antra gastrinprodutsiruyuschih. Za normálních okolností, sekrece gastrinu G-buněk je regulován negativní mechanismu zpětné vazby (inhibitor - uvolněné kyseliny chlorovodíkové). Výroba gastrinu nádoru s Zollinger-Ellisonova syndromu není regulována, což vede k nekontrolovanému hypergastrinémie.

Příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu

Při Zollinger-Ellisonův syndrom může být detekována těžký žaludeční vřed a dvanácterníku atypické lokalizace, tolerance k protivředové terapie.

Klinické příznaky Zollinger-Ellisonova sloužící odolný, intenzivní bolest v horní části břicha, hojný, poluoformlenny nebo vodnaté stolice, které obsahují vysoké množství tuku (průjem a steatorrhea), s prodlouženým pálení žáhy a říhání, jícnu, jícnu striktura. Průjem je způsoben okyselení obsahu jejunu, zvýšená peristaltiku, rozvoj zánětu a malabsorpce funkce.

Maligní povaha Zollinger-Ellisonova syndromu může znamenat významné snížení tělesné hmotnosti. Je-li Zollinger-Ellison syndrom pozorovat tendenci k rozvoji destruktivních procesů a komplikací (perforace, krvácení do zažívacího traktu).

syndrom diagnóza Zollinger-Ellisonova

Obtížnost včasné diagnózy Zollinger-Ellisonova syndromu spojeného s přítomností příznaků, podobně jako konvenční vřed. Pohmatem odhalila epigastrický bolest, lokální bolest v oblasti vředu (pozitivní příznak Mendel).

Diferenciální diagnostiky hodnota Zollinger-Ellison má studovat bazální hladiny gastrinu v séru a ukazatele žaludeční sekrece se provádí funkční zkoušky se normované potravin nebo intravenózní aplikaci solí sekretin, glukagon, vápníku. U Zollinger-Ellisonova syndromu, na rozdíl od konvenčních vředovou chorobou, vyznačující se tím výrazné zvýšení krevního gastrinu (až do 1000 pg / ml nebo více) a hodnotou průtoku volné kyseliny chlorovodíkové (4-10 krát). Specifické pro Zollinger-Ellisonův syndrom s sekretin testu, na / v úvodu, která má za následek zvýšené hladiny gastrinu u většiny pacientů (za normálních duodenálních vředů, jeho koncentrace klesá). Stejný efekt způsobuje zátěžový test s glukagonem a glukonátu vápenatého.

Diagnóza Zollinger-Ellisonova doplnit instrumentálních metod. Podezření Zollinger-Ellisonova syndromu, může být způsobeno přítomností více sněti vředy a neobvyklé poloze identifikovaného v radiografii žaludku a EGD.

Břišní ultrazvuk a CT umožňuje vizualizaci tumoru pankreatu, maligní gastrinom také možné významné zvýšení v játrech a přítomnost v něm tvorby nádoru.

Nejvíce informativní, ale technicky složitější způsob diagnózy Zollinger-Ellisonova syndromu je selektivní břišní angiografie s definicí gastrinu v pankreatu žilách.

Zollinger-Ellisonův syndrom, je obtížné odlišit s jizvami a často opakující se vředy v horní části gastrointestinálního traktu, celiakie, tumory tenkého střeva, se na hypergastrinemic hypertyreóza, zánět žaludku, stenóza pyloru, B12 nedostatek anémie.

Syndrom Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu

Radikální léčba Zollinger-Ellisonova syndromu je kompletní odstranění gastrinom se drží optických vláken průchozím dvanácterníku a boční duodenotomii s důkladnou kontrolu sliznice. Často se tím, že v době provozu zjistí metastazující gastrinom v různých orgánech, takže úplné zotavení po této operaci je možné pouze u 30% pacientů.

Účinnost gastrektomie s proximální selektivní vagotomie nebo pyloroplastiky s Zollinger-Ellisonova syndromu, je nízká, v důsledku skutečnosti, vředy mohou opakovat rychle. Dříve, aktuálně zobrazené široce používaný celkem gastrektomie pouze tehdy, pokud není výsledkem konzervativní léčby a složitý proces vředů kurzu.

Vzhledem k tomu, konzervativní léčba praxe se Zollinger-Ellison drogy, které snižují rozdělení kyseliny chlorovodíkové: blokátory antagonistů histaminových H2-receptorů (ranitidin, famotidin), někdy v kombinaci se selektivním M-cholinolytics (platifillin pirenzepin), inhibitory protonové pumpy (omeprazol, lansoprazol ). Tyto formulace mohou být podávány pro život vzhledem k vysokému riziku recidivy vředů, jejich dávky vyšší, než je obvyklé při léčení vředové choroby a závislosti na úrovni bazální sekrece kyseliny chlorovodíkové.

V maligních a neoperovatelnou povahy gastrinom použít chemoterapii (kombinace streptozotocinu, doxorubicinu a fluorouracil).

Prognóza pro Zollinger-Ellisonova syndromu

Prognóza Zollinger-Ellisonova o něco lepší, než u jiných zhoubných nádorů a je spojena s poměrně pomalým růstem: míra přežití 5 let i v přítomnosti metastáz v játrech 50-80% po radikální operací - 70 až 80%. Letální výsledek může být způsoben není sám nádoru, ale komplikace ulcerózní lézí.