Alveolar proteinóza

Alveolární proteinóza - intersticiální plicní onemocnění se změnami plicní tkáně v důsledku depozice na vnitřním povrchu alveolů substrátu proteinu lipidu. prevalence onemocnění je nízká - 0,2 případů na 1 milion obyvatel .. Ve většině případů onemocnění se projevuje ve věku 30-50 let mezi nimi, ačkoli to může nastat u dětí a starších pacientů. Mezi případy pozorovat jasnou převahu mužů - Poměr mužů a žen, je 5: 1. Alveolární proteinóza může být primární (idiopatické) nebo sekundární (rozvíjet na pozadí stávajícího choroba), vrozené nebo získané. Zmítaný v pneumologii rozlišit akutní a chronické alveolární proteinóza.

Příčiny alveolar proteinózou

Protein-lipid látky se usazují v plicích během alveolární proteinóza, sestává z povrchově aktivních fosfolipidů, „pěna“ alveolárních makrofágů (lipid-obtěžkaný granule), eosinofilní zrna, imunoglobuliny a proteinů alveolární tekutiny. Plicní povrchově aktivní látka (antiatelektatichesky faktor) téměř 90% lipidové frakce, stejně jako malé množství proteinů a polysacharidů sekretovaných epiteliálními buňkami plicního váčků - alveolocytes typu II. Krycí ve formě tenkého filmu z vnitřního povrchu plicních sklípků, reguluje povrchové napětí na vzduch-kapalina hranici, prevenci spadenie alveolů při dýchání. Povrchově aktivní látka usnadňuje šíření a absorpce kyslíku, reguluje výměna vody v plicích má baktericidní a imunomodulační účinky. Katabolismus povrchově aktivní látky jsou uvedeny v plném cyklu recirkulačních alveolocytes a jeho fagocytózy u alveolárních makrofágů. Klíčovým faktorem v regulaci tohoto procesu slouží granulocytů a makrofágů faktor stimulující kolonie (GM-CSF).

Mechanismus vývoje alveolárního proteinóza je spojena s nadprodukcí modifikovaného povrchově aktivní látky, jeho neúplné absorpce alveolárních makrofágů, nedostatek GM-CSF. Zachycení velké množství povrchově aktivních alveolárních makrofágů vede k degenerativních změn a dysfunkcí, což přispívá k dalšímu postupnému nahromadění přebytků látky proteinu a lipidu v alveolech.

Různé formy alveolar proteinóza mají determinanty. Vrozená alveolární proteinóza je způsobena mutací genu, což vede k plicní patologie metabolismu, zejména narušení syntéza typ povrchově aktivní látka B nebo C, bílkoviny receptoru abnormality pro GM-CSF.

Nejčastěji se vyskytující idiopatická alveolární proteinóza vyvíjí v přítomnosti autoprotilátek na GM-CSF, což způsobuje poškození její struktury a snížení funkční aktivitu. Vzácné formy sekundárního alveolárního proteinóza spojených s nedostatkem a funkčním poškozením alveolárních makrofágů. Důvodem tohoto stavu může být chronické virové nebo bakteriální infekce (zvláště způsobené Pneumocystis, mykobakterií, houby), profvrednosti (prodloužené inhalace škodlivin při výrobě těžkých kovů, křemík, hliník, plasty) hemoblastóz, snížení odolnosti.

Symptomy alveolar proteinóza

Klinický vývoj alveolar proteinóza kroku 3 byl izolován. V počátečním stádiu I vyjádřené funkční poruchy a žádné klinické projevy, patologie při rutinní vyšetření rentgenovým detekována. Stupeň II se vyznačuje tím, vzhled respirační selhání I hladina zvýšená radiografické změny v plicích. Dále, III krok zobrazený vyvinul klinický obraz dýchacích progrese selhání na II míře sousední sekundární infekci a bronchitida. V terminálu tvarovací operace může plicní srdce.

Přední symptomy, určují klinice alveolární proteinóza, prosazují stále větší dušnost a kašel. Zpočátku, dušnost dochází pouze na pozadí fyzické aktivity, a pak začne rušit sám. Charakter kašle - s neproduktivní přidělování nedostatkové hlenu, první - hlenu, a pak - hnisavý. Hemoptysis s alveolární proteinózou je vzácný. V akutní fázi s nízkou-grade horečka, malátnost, pocení, hubnutí, únava, a někdy i bolest na hrudi. V dlouhodobém cyanóze lze pozorovat, jako projev respirační selhání symptomů „Hippokratových prsty“.

Diagnostika alveolární proteinózou

Fyzikální vyšetření spodní plíce auscultated oslabené vezikulární dýchání a praskání, malý, je detekován zkrácení zvuku bicí. Krevní Změny nespecifické - polycythemia, -globulinemiya, zvýšení aktivity LDH, vysoký cholesterol, Ca, sérové ​​povrchově aktivní proteiny A a D. Přítomnost sputa určena PAS + materiály. Analýza krevních plynů u pacientů s těžkou alveolární proteinóza ukazují arteriální gipoksemiyu- v mírné, že dochází pouze po fyzické námaze.

Radiografie a CT plic vizualizovány dvoustranné šířeny malých kontaktních stíny bazální a bazální segmenty skloněné sloučit snížení transparentnosti (fenomén „matné“). V konečném stadiu označeno intersticiální fibrózu a degenerativní změny. Spirometrie odhaluje omezující typ respirační selhání, snížení Zhol.

Analýza bronchiální Mycí jejich vody detekuje zakalené odstín, vysoký obsah bílkovin, PAS-pozitivní barvení, vysoké úrovně T-lymfocytů, sníženou alveolárních makrofágů. Otevřené, thorakoskopických nebo transbronchiální biopsie biopsie plic histologie potvrdí přítomnost exsudátu protein-lipid v alveolech a povrchově aktivních desek v alveolárních makrofágů.

Alveolární proteinóza odlišit od ostatních šířených procesů v plicích (tuberkulóza, sarkoidóza, Onemocnění Hammam-Rich fibrotizující alveolitida, rakovina průdušek, Goodpastureův syndrom, leiomyomatosis, kollagenozov, revmatoidní vaskulitida, záření plicní léze), sekundární proteinóza vyvinut na pozadí hematologických onemocnění (leukémie, lymfom).

Léčba a prognóza alveolárního proteinózou

Pokud ne či drobné projevy alveolar proteinóza ošetření nelze provést. V případě závažné klinické dosáhnout zlepšení celkového stavu a pro zajištění dlouhodobé remise pomáhá řídit terapeutickou bronchoalveolární výplach fyziologickým roztokem a léčiv (heparin, trypsin, streptazoy, acetylcysteinu). Použití systémových kortikosteroidů a imunosupresiv nemá žádný terapeutický účinek, ale může zvýšit riziko sekundárních infekcí. Antibiotická léčba je indikována pouze v přítomnosti bakteriálních komplikací.

Bronchoalveolární výplach se provádí v celkové anestezii a mechanickou ventilaci. Světlo se promyje střídavě, až 15 krát každý. S další rychlá akumulace komplexů protein-lipid v plicních sklípcích vyžaduje opakované ošetření přes 06/12/24 měsíců. Po bronchoalveolární laváž postupů zlepšily klinické a funkční indexy, pozitivní dynamiku rentgenových snímků. transplantace plic není vhodný jako alveolární proteinóza vrací do transplantovaného orgánu.

Během alveolární proteinózou relativně příznivý. Nemoc postupuje pomalu, spontánní remise a možné využití, 5-leté přežití - 80%. Nedostatečné terapie, přídavek sekundárního superinfekce výrazně zhoršit prognózu. Úmrtí v alveolární proteinózou spojené s rozvojem těžkého respiračního selhání a plicní dekompenzované srdce. Prevence je eliminovat kouření, expozice provokovat profesionální a domácí faktory. U pacientů remise alveolar proteinóza pozorovány pulmologem.