Plicní hemosideróza

Hemosideróza Lung (idiopatické hemosideróza plic účelné-Gellerstedta syndrom) - patologie charakterizované zvýšeným ukládáním hemosiderinu v alveolech a plicní stromatu, které vyplývají z opakovaného krvácení do plic a rozsáhlé hemolýza erytrocytů. Hemosiderin - forma rezerv železa v těle, který se hromadí v ohniscích krvácení a připojených tkání „rezavé“ barvy. Morfologická vzor plicní hemosideróza v pneumologii popsán jako „hnědé ztvrdnutí plic.“ Plicní tkáni může být uložen na gemosideroze až 5 g železa. akumulace Hemosiderin v plicích nepoškodí parenchymu, ale v kombinaci s výsledky sklerózy u funkčních poruch. Hemosideróza plic je pozorováno hlavně u dětí a mladých pacientů, převážně ženské.

Příčiny plicní hemosideróza

Ve výběrovém ukládáním hemosiderinu v tkáni plic hraje roli vrozenou vadou elastická vlákna stěn cév plicním oběhu. To vede k ztenčení a dilatací kapilár a výrazná krev stáze, což má za následek časté propotevanie erytrocytech plicní microbleeds. Železo uvolněné během hemolýzy se nepodílí na erytropoézu, a jsou zahrnuty v hemosiderin, která je absorbována alveolárních makrofágů v přebytku uložených v epiteliálních a endoteliálních buňkách, řešení nedostatků plicních sklípků, průdušek a plic stromatu. Značný důraz se klade inherentní méněcennosti bronchiální anastomózy mezi tepen a plicních žil.

Potvrzená imunoalergickou podstata idiopatické plicní hemosideróza, přičemž pod vlivem určitých senzibilizační faktoru indukuje produkci autoprotilátek k složek plicních sklípků a cév mikrocirkulace. Výsledné imunitní komplexy jsou pozoruhodné, zejména stěny plicních kapilár, což způsobuje jejich degradaci a usnadnění extravazaci prostřednictvím poškozených cév v plicním parenchymu.

depozice Hemosiderin v plicích podpory rychlého hemolýze erytrocytů ve slezině, metabolické poruchy, obsahující železo, pigmenty, nadměrné vstřebávání železa ve střevě, transfuzemi krve, dlouhodobé používání velkých dávek přípravky železa. Primární plicní hemosideróza se může objevit jako samostatné typu (idiopatické), nebo mohou být spojeny se syndromem Gainer způsobené přecitlivělostí na proteiny v kravském mléku. V sekundární plicní gemosideroze diapedézu erytrocytů a difuzní alveolární krvácení rozvoji plicní hypertenze v důsledku chronické (zejména pokud mitrální chlopně) Nebo na pozadí trombocytopenická purpura a vaskulitida. Možná kombinace plicního hemosideróza glomerulonefritis (Goodpastureův syndrom).

V etiologii plicní hemosideróza prokázaly roli infekčního agens (přenesený SARS, spalničky, černý kašel, malárie a kol.) a otravy. Podle vývoje městnavého plic hemosideróza má přítomnost chronické žilní městnání na pozadí srdečního onemocnění (dekompenzované srdeční vady, cardiosclerosis). Spouští pro manifestaci plicní hemosideróza může učinit vystavení nízkým teplotám, nadměrné psychické a fyzické zátěže, užívání některých léků (NSAID, paracetamol, diuretika).

Když gemosideroze světlo v alveolů a plicních intersticia stopami krvácení s hemolýze erytrocytů a množství makrofágů naplněných shluky hemosiderinu. Nalezeno hyperplazie alveolárního epitelu, ztluštění stěn mezhalveolyarnyh. hemosiderin depozice prostor má formu malých uzlů viditelných makroskopicky, rozptýlené světlo od středu k obvodu. Impregnační stěny nádoby soli železa způsobuje řídnutí a fragmentaci elastický transformace degenerativní plicní tkáně.

Symptomy plicního hemosideróza

Plicní hemosideróza může mít formu akutní, subakutní nebo opakující se proces zvlněné hřiště s dlouhými obdobími exacerbace a změny (krize) subcompensation a odpuštění. Děti se obvykle objeví ve věku 3-7 let mezi nimi, ale první náznaky jsou možné v prvních měsících života. Hemosideróza klinika plic vyznačuje plicní krvácení a krvácení s rozvojem hypochromní anemie a respirační selhání.

Přehyb doprovázeno kašel s hojným mokré „rezavé“ sputa, někdy ztráty objemu krve, která může dosáhnout závažnost krvácející- U malých dětí může být zvracení krve. Dušnost, sípání, tachykardie, horečka (Často febrilní), bolest na hrudi a v dutině břišní, kloubů, tvorbu plicního stavu, a časté spleno- hepatomegalie, ztráta hmotnosti.

Prodloužené vykašlávání krve vede ke vzniku závažné anémie s těžkou slabostí, závrať, bledost a cyanóza kůže, očního bělma žloutenka, únava, hučení v uších. Akutní doba může trvat od několika hodin až do 1-2 týdnů. Pod subcompensation kašel a dušnost postupně umenshayutsya- ve stavu remise pacientů s ohledem na bezpečné, stížnosti jsou prakticky nevyskytují, i nadále funkční.

Subakutní formy plicní hemosideróza mají světlé exacerbací. Výherce syndrom se vyskytuje na pozadí hypertrofie z nosohltanu tkání projevy rýma a opakující zánět středního ucha, různé poruchy trávicího traktu.

S každým opakovaném zhoršení plicní hemosideróza zkrátit trvání remise a zvyšuje závažnost krizí. Delší anémie způsobuje kachexii organismus. Progrese plicní hemosideróza přispívá k rozvoji recidivující pneumotorax, difuzní plicní fibrózy, plicní hypertenze a plicní srdce. nastoupení infarkt, pneumonie těžší pro hemosideróza. Letální výsledek je možné jako výsledek akutní krvácení do plic a vzestup respirační selhání.

Diagnóza plicní hemosideróza

Diagnostika plicní hemosideróza prováděné s pomocí plicní, hematologist, genetiky na bázi anamnézy, klinických symptomů, informace radiografie, sputa mikroskopicky, celkový krevní obraz a biochemické analýzy spirography, biopsie plic. Hemosideróza plic je často diagnostikována po několika měsících a letech po startu, a ne vždy in vivo. První známky není specifický v historii onemocnění, časté infekce dýchacích cest s kašlem, anémie.

V akutní fázi určené plicní hemosideróza zóny zkrácení plic zvuku pacienta, za přítomnosti heterogenní, difúzní vlhké šelesty, útlum a zrychlení srdeční ozvy. Krev pevné hypochromní anemie (snížení Hb, RBC), retikulocytosou, zvýšené hodnoty nepřímého bilirubinu a globulin, snížení hladiny v séru se železo Stroke - leukocytóza, zvýšená ESR v pozdějších fázích - periodické vyrovnávací polycythemia. Detekce ve sputu nebo výplachů žaludeční mycí (děti) hemosiderophages erytrocyty a slouží jako důležitý diagnostický kritérium plicní hemosideróza. Myelogram Výrazný pokles sideroblastů a zvýšení erytropoézy.

Na RTG plic ve stadiu III onemocnění viditelných transparentnosti pokles plicních polích, bilaterální symetrickou roztroušenou miliární ložisek na III - IV etapy - větší, někdy splývání ložisek intenzivnímu ztmavnutí a intersticiální fibrózy. Charakteristicky spontánní vymizení starých a nových kontaktních stíny. Spirography určuje respirační selhání restriktivní typ snížení difúze plynů EKG - známky myocardiodystrophy. Pomáhá potvrdit diagnózu otevřeného biopsie plic nebo propíchnutí, byl detekován v tkáňových vzorcích plicních zvýšit hladinu železa (100-200 krát) a hemosiderophages, intersticiální fibrózu.

Idiopatické plicní hemosideróza je důležité rozlišovat mezi odbornou sideróza, hemochromatóza, miliary plicní tuberkulóza, Karcinomatóza, rakovina průdušek, sarkoidóza, silikóza, Goodpastureův syndrom, což je onemocnění, Randy Osler, pneumonie, hemolytická anémie jiné geneze.

Léčba plicní hemosideróza

Když gemosideroze plic pozitivní dynamiku a periodické remise dosaženo jmenování dlouhého běhu kortikosteroidy (prednisolon). To snižuje propustnost krevních cév a potlačuje rozvoj autoimunitních reakcí.

V akutní fázi, a tak účinně brání použití kombinace cytostatických činidel (azathioprin, cyklofosfamid) a plazmaferézu, což napomáhá inhibici nádorových autoprotilátek a odebrat dříve zpracovány. Za účelem odstranění přebytečného železa v moči ukazuje Desferalu infuze. Jako symptomatická léčba používá antikoagulační a antiagregační činidla (heparin, vyzvánění, Trental), železné přípravky (ferropleks, tardiferon) bronchodilatancia. Terapie prováděna na pozadí silné mléčný bez stravy, pomáhá dosáhnout dlouhodobé remise u pacientů s pretsipitiny na kravské mléko. V případě chronické plicní srdce k úlevě plicní hypertenzí jmenován dusičnany.

S neúčinnosti konzervativní terapie provedena splenektomie, který umožňuje významně prodloužit remisi zmírnit krizi a zlepšit životnost pacienta o 5-10 let a více.

Predikce a prevence plicní hemosideróza

Plicní hemosideróza týká onemocnění s dostatečně špatnou prognózou. Progrese plicní hemosideróza ohrožují rozvoj vážné komplikace - plicní hypertenzí, rozsáhlé krvácení do plic, závažná respirační selhání. Každá krize nese riziko úmrtí. Průměrná délka života pacientů s plicní hemosideróza je 3-5 let. Prevence onemocnění může být včasné léčení současné cévní, srdeční, hematologické, alergická onemocnění, kontrola při transfuzi krve, železo doplnění a jiných drog.