Hemosideróza

Hemosideróza - porušení výměna gemoglobinogennye hemosiderin pigment it lokální nebo systémové ukládání ve tkáních. Hemosiderin je pigment intracelulární obsahující železo, který se tvoří v průběhu enzymatického štěpení hemoglobinu. Syntéza hemosiderin se vyskytuje v buňkách sideroblasty. Spolu s dalšími deriváty hemoglobinu (feritinu, bilirubin) hemosiderinu podílejí na transportu a ukládání železa a kyslíkového metabolismu chemických látek. Za normálních okolností, v malém množství detekovány hemosiderin v jaterních buňkách, sleziny, kostní dřeně, lymfatické tkáně. V různých patologických stavů s nadměrnou tvorbou vývoje hemosiderin hemosideróza může dojít. Studie o epidemiologii hemosideróza obtížné, protože velké různorodosti protiprávního jednání.

V závislosti na výskytu patologického procesu rozlišovat místní (lokální) a všeobecný (sdílený) hemosideróza. Místní hemosideróza slouží výsledek extravaskulární hemolýza, t. E. zničení extravaskulární erytrocytů. Místní hemosideróza může dojít pouze v omezeném ohniska krvácení (hematomy), Stejně jako v celé varhany (plíce, kůže). Zobecněné hemosideróza je důsledkem intravaskulární hemolýzy - intravaskulární destrukci červených krvinek v různých poruchách. V tomto případě, hemosiderin uloženy v buňkách jater, sleziny a kostní dřeně, čímž se hnědý těles ( „rezavé“) zbarvení.

Pro samostatná forma hemosideróza zahrnují:

• hemosideróza skin (Schamberg nemoc, annulare teleangiektaticheskaya Mayokki purpury, senilní hemosideróza, lichenoidní pigmentu a purpurozny angiodermit, okrové dermatitida, atd).
• idiopatická plicní hemosideróza (světle hnědá indurace)

V případě, že je ukládání hemosiderinu doprovázené strukturálními změnami v tkáních a orgánové dysfunkce, mluvit o hemochromatóza. Vzhledem k různorodosti příčin a forem hemosideróza byl studován imunologii, dermatologii, pneumologii, hematologie a dalších oborů.

důvody hemosideróza

Celková hemosideróza je sekundární podmínka etiologicky souvisí s nemocí krevního systému, intoxikace, infekce, autoimunitní procesy. Možné příčiny nadměrné vklady mohou být hemosiderin hemolytická anémie, leukémie, cirhóza, infekční onemocnění (sepse, brucelóza, malárie, recidivující horečka) Rhesus konflikt, transfuzemi krve, otrava, hemolytická jedy (sulfonamidy, olovo, chinin atd.).

Etiologie plicní hemosideróza není zcela jasné. Předpoklady dědičné predispozice, imunopatologická povaze choroby, vrozené poruchy plicní kapilární stěnu konstrukce a jiné. Je známo, že rozvoj plicní hemosideróza více citlivých pacientů s dekompenzované srdeční onemocnění (cardiosclerosis, srdeční choroba a tak dále.).

Kožní hemosideróza může být primární (bez předchozího poškození kůže) nebo sekundární (vzniká proti onemocnění kůže). Podle vývoje primárního hemosideróza kůže předurčují endokrinní poruchy (diabetes mellitus), Vaskulární patologie (chronická žilní nedostatečnost, hypertonické onemocnění). Tím, sekundární akumulace hemosiderinu v dermis mohou vést dermatitida, ekzém, neurodermatitida, kůže trauma, fokální infekce (pyoderma). Může vyvolat onemocnění debutové supercooling, práce přesčas, příjem léků (paracetamol, nesteroidní antirevmatika, ampicilin, diuretika atd).

plicní hemosideróza

Idiopatická plicní hemosideróza - onemocnění charakterizované opakujícími se krvácení do plicních sklípků, následuje ukládáním hemosiderinu v plicním parenchymu. Toto onemocnění postihuje hlavně děti a mladé dospělé. Pro plicní hemosideróza se vyznačuje krvácení do plic různou intenzitou, respirační selhání a hypochromní anémie.

V akutní fázi onemocnění se vyskytuje u pacientů s mokrým kašel s krvavou sputa. Důsledkem dlouhodobého nebo hojné hemoptysis je rozvoj těžkého anemie z nedostatku železa, bledá kůže, oční bělmo ikterichnost, stížnosti závrať, slabost. Progresivní samozřejmě doprovázen rozvojem plicní hemosideróza difúzní plicní fibróza, což je odrazem dušnost a cyanóza. Následovalo období akutní bolesti v oblasti hrudníku a břicha, bolesti kloubů, horečka. Objektivní údaje vyznačující otupělost, přítomnost vlhkých šelesty, tachykardie, hypotenze, spleno- a hepatomegalie.

Během období remise stížností nejsou exprimovány nebo chybí, ale po každém následujícím trvání útok období světla, zpravidla zmenšuje. U pacientů s chronickým hemosideróza často tvořeny plicní srdce- Často tam jsou těžké infarkt, pneumonie, opakovaný pneumotorax, což může způsobit smrt. Idiopatická plicní hemosideróza mohou být kombinovány s hemoragické vaskulitida, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, glomerulonefritis, Goodpastureův syndrom.

hemosideróza kůže

Kožní provedení hemosideróza železa pigment depozice probíhá v dermis. Klinicky se nemoc je charakterizována výskytem na purpury pleti či pigmentové skvrny o průměru 0,1-3 cm. Poslední erupce mají cihlově červená okrasku- starý zhnědne, tmavě hnědé nebo nažloutlé barvy. Nejčastěji pigmentované léze lokalizované na kotníky kůže, nohy, ruce, predplechiy- někdy doprovázené drobnými svědění vyrážky. V oblastech kožních lézí může dojít petechie, konkrecí lichenoidní papuly, teleangiektázie, plakety „rezavé“ barva.

hemosideróza kůže je chronické (několik měsíců až několik let), to je častější u mužů ve věku 30-60 let. Celkový stav pacientů s kožním gemosideroze zůstává udovletvoritelnym- vnitřní orgány nejsou ovlivněny. Toto onemocnění je třeba odlišit od atypických tvarů planus, psevdosarkomy a Kaposiho sarkom.

diagnóza hemosideróza

V závislosti na tvaru hemosideróza jeho diagnostika se může provádět dermatolog, pneumologii, infekční choroby, hematologie a dalších specialistů. Kromě fyzikálního vyšetření se provádí obecně analýzu krve, stanovení sérového železa, celková kapacita železo vázající krve. Pro identifikaci nejdůležitější jsou hemosideróza biopsie údaje tkáně (kůže, jater, plic, kostní dřeně), histologické vyšetření, které odhalilo ukládání hemosiderinu. V desferalovaya použit jako diagnostický test vzorku - určení množství železa v moči po intramuskulárním podání 500 mg Desferalu. Pokud je obsah více než 1 mg železa ve vzorku moči se považuje za pozitivní.

Je-li světlo dále provádí gemosideroze rentgen hrudníku, CT, plicní perfuzní scintigrafie, mikroskopické vyšetření sputa, spirometrie. Vedení bronchoskopie přičemž splachovací voda může detekovat siderofagi a erytrocytů ve výplachu.

léčba hemosideróza

První linie léků, které se používají k léčbě plicní hemosideróza, jsou používány kortikosteroidy, ale jsou účinné pouze polovinu času. Způsob pro kombinovanou léčbu imunosupresiv (azathioprin, cyklofosfamid), v kombinaci s plazmaferézou. Kromě toho, symptomatická léčba se používá: železo přípravky, hemostatických činidel, krevní transfúze, bronchodilatátory, inhalace kyslíku. V některých případech je choroba je nastane úleva po splenektomii.

ošetření hemosideróza kůže zahrnuje lokální aplikaci kortikosteroidních mastí, kryoterapii, příjem kyseliny askorbové, rutinu, vápníku přípravky angioprotectors. Při těžké kožní manifestace hemosideróza uchýlili k PUVA terapie účely deferoxamin (Desferal).

Predikce a prevence hemosideróza

Idiopatické plicní hemosideróza - těžké diagnostikovat nemoc s těžkou prognózou. Progresivní průběh onemocnění vede k postižení pacienta, rozvoje život ohrožující komplikace - masivní krvácení do plic, respirační selhání, plicní hypertenze. Pro pleť hemosideróza příznivé. Toto onemocnění je spíše kosmetické vady, a má tendenci se postupně řešit.

Prevence výměna poruchy hemosiderin může podporovat včasné ošetření pleti a společný infekční, kardiovaskulární, hematologických a jiných onemocnění, prevenci krevní transfuze komplikace výjimkou léčiv a chemických intoxikací.