Zánětlivé myopatie

Zánětlivé myopatie představují celou skupinu onemocnění, které obsahuje jako systémové léze svalové tkáně a lokálního zánětu v jednotlivých svalech. Systémové zánětlivé myopatie znak reprezentován dermatomyositida, polymyotitidou, eozinofilní myositidy, myositida s inkluzí polymyalgia rheumatica a myopatie v systémových onemocnění. Příkladem lokálních zánětlivých myopatií, může být myositis očních svalů, psevdotromboflebit svaly na nohou a dalších. Kromě toho, myozitida, může dojít v některých infekčních chorob.

Věk nemocných nejvíce náchylné k nemocem se liší v závislosti na typu zánětlivé myopatie. Například, polymyozitidy Obvykle se vyskytuje u lidí starších než 30 let. dermatomyozitida Je pozorována u dospělých i dětí. Myositis s inkluzí je častější po dosažení věku 40 let a je nejčastější forma zánětlivé myopatie u starších lidí.

Příčiny zánětlivé myopatie

V některých případech, zánětlivá myopatie je přímo spojena s infekčního procesu. Původců infekčních a zánětlivých lézí svalů, může být viry (zarděnky, chřipka, infekce HIV, enteroviry a tak dále.), bakterií (obvykle streptokoková infekce), Parazitární invaze (cysticerkóza, toxoplazmóza, trichinóza). V tomto případě je onemocnění klasifikováno jako infekční zánětlivé myopatie.

V případech, kdy přímá souvislost myopatie s infekcí nelze dohledat, hovoříme o idiopatické myopatie. To zahrnuje: myositida inkluzemi, polymyositidy, dermatomyositidy, myopatie v systémových onemocnění (systémový lupus erythematodes, sklerodermie, Sjögrenův syndrom, systémová vaskulitida, revmatoidní artritida). Nejběžnějším v neurologii a revmatologie je toho názoru, že idiopatické zánětlivé myopatie je autoimunitní mechanismus vývoje. Doposud však nebyl izolovaný antigen, který vyvolává základní podkladové autoimunitní odpověď. V některých případech, myozitida má rodinný charakter, důkazy o jeho genetického původu.

Příznaky zánětlivých myopatií

Zánětlivé myopatie klinicky bolesti svalů, progresivní svalová slabost a ztuhlost v postižených končetin. syndrom bolesti (myalgie) se vyskytuje nejen v průběhu tělesné aktivity, ale když palpace svalů, a někdy i ve stavu úplného klidu. Svalová slabost obvykle začíná projevovat obtíže při držení předmětů v rukách. Pro to je nemožné zvednout ruku nebo nohu, posadit, postavit se jeho progrese pro pacienta. Zánětlivé myopatie rozšířené povaha má často za následek významné snížení objemu aktivních pohybů, které mohou provádět pacienta, a někdy i úplné znehybnění.

Zánětlivá myopatie se vyskytuje s otok a ztvrdnutí postižených svalů. V důsledku zánětu v těchto atrofické změny dojít, vyvíjí miofibroz - výměna svalových vláken v pojivové tkáni, je možné, kalcifikace. Výsledné svalové kontrakce vést k ztuhlost kloubů. Často myozitida má dlouhou remitentní průběh. V některých případech, častěji u dětí, je úplné uzdravení poté, co trpí akutní záchvat zánětlivé myopatie.

Nejvážnější myozitida nastane, když zapojen do zánětu hrtanu a dýchacích svalů, což vede k rozvoji myopatický hrtanu paréza a respirační selhání. Respirační svalová slabost vede ke snížení plicní ventilace a vznikem městnavé pneumonie. Slabinou hltanu svalu je příčinou dysfagie (poruchami polykání), která může přijít do styku s potravinami, v dýchacích cestách a výskytem aspirační pneumonie. Pokud myozitida kryt okohybných svalů, existuje šilhání a pokleslé horní víčko. Porážka obličejových svalů vede k výrazu obličeje masky podobné. Systémové zánětlivé myopatie, jako je dermatomyozitidou a polymyozitidou, může být spojeno s poškození srdečního svalu na klinice myokarditida, kardiomyopatie a selhání srdce.

Polymyozitida projevuje typické zánětlivé myopatie svalové syndrom, který svírá svaly proximální končetin, zejména rameno a pánevní pás. Ve většině případů, tam je také porážka vnitřních orgánů: gastrointestinální trakt (průjem, zácpa, kolika, žaludeční vřed s perforací nebo krvácení do zažívacího traktu), Srdce a cévy (hypotenze, arytmie, kardiomyopatie, atd.), plic (alopecie nebo lobární pneumonie). V 15% případů, je to doprovázeno kloubní syndromem zánětlivé myopatie v A artritida joint kartáč, nejméně - ostatní kloubů končetin.

Dermatomyositis, polymyozitidy je podobný klinický obraz. Charakteristickým rysem je výskyt kožních projevů: erytematózní skvrny hypo půdy a hyperpigmentace, krby hyperkeratóza. Může vést k rozvoji slizniční stomatitida, zánět dásní, zánět spojivek.

Myositis s inkluzí je charakterizován počátkem porážkou distální svaly rukou: prsty a předloktí flexor svalů. Na úpatí zánětlivé myopatie se vztahuje jak na distální a proximální svalové skupiny. Typicky porazit extensors nohy a čtyřhlavý sval.

Diagnostika zánětlivých myopatií

Tím, diagnostice zánětlivé myopatie může zahrnovat adiční neurologů revmatology kardiologové, plic specialisty, dermatology, imunologové a kol. Specialistů. Bohužel, k dnešnímu dni, myozitida nemá jasnou diagnostická kritéria. Prostor důležitý objev v biochemické analýze krevních zvýšení kreatinfosfokinázy (CPK) a laktát dehydrogenázy a aldolázy, který indikuje poškození svalové tkáně. Často doprovázeno zvýšeným myozitida myoglobinu. Nicméně úroveň těchto ukazatelů nekorelují se závažností klinických projevů. Z tohoto důvodu je jediným spolehlivým měřítkem progrese myopatie může být pouze výsledek studie svalové síly (ergometru) dynamiky. Je třeba také poznamenat, že zvýšení CK a myoglobinu není u všech typů zánětlivé myopatie. Například v myositidy s hodnotách obsahu kreatinkinázy a myoglobinu se často v normálním rozmezí.

Důležitý diagnostický význam elektromyografií dat. Dermatomyositidy a polymyositidy pozorováno snížení trvání a amplitudě motorové jednotky potenciálů electroexcitability zvýšil. Když myositis inkluze spolu s typickou myopatie nízkou amplitudou a vysokou amplitudou přechodné potenciálů výrazné a dlouhodobé potenciálů charakterizující neurogenní léze.

Objasnit podstatu svalové léze a určit jeho prevalence umožňuje svalové biopsii. Morfologické vyšetření biopsie odhalí přítomnost zánětlivých infiltrátů atrofické změny a nekróza svalových vláken, jejich nahrazení pojivové tkáně.

Diagnóza léze spojené vnitřnosti provádí pomocí rentgenové světlo, elektrokardiogram, echokardiogram, endoskopie, ultrazvuk břicha.

Léčba zánětlivých myopatií

Běžnou metodou pro léčení zánětlivé myopatie je glukokortikosteroid terapie. Denní dávka je 80 až 100 mg prednisolon. Po dosažení klinického léčebný účinek v podobě zvýšení svalové síly vytvářejí postupné snížení na údržbu úrovních denních dávkových - 15 mg / den. V závažných případech zánětlivé myopatie léčených methylprednisolon pulzní terapie. Obtíže pomocí dlouhodobé léčby glukokortikoidy je jejich vedlejší účinky, v důsledku které je taková terapie kontraindikována u pacientů s žaludeční vřed a žaludeční vřed, vysoký tlak, osteoporóza, katarakta a glaukom. Žádné zvýšení svalové síly během 3 měsíců po zahájení léčby kortikosteroidy navrhuje steroid odpor zánětlivou myopatii.

Alternativní léky v léčbě zánětlivých myopatií jsou cytotoxická činidla (azathioprin, metotrexát, cyklosporin, cyklofosfamid). Používají se místo kortikosteroidu v přítomnosti rezistentní vůči steroidům, nebo v kombinaci s nimi ke snížení dávky kortikosteroidů, aby se zabránilo jejich nežádoucí účinky.

Vzhledem k tomu, systémové zánětlivé myopatie má obvykle autoimunitní povahy, její léčba je často používán plazmaferéza, což umožňuje snížit počet CEC v krvi.