Cystická plicní hypoplazie

cystická hypoplazie plic (Cystická onemocnění, cystická fibróza, buněčná nebo voštinové plic, plicní bublina transformace atd.), - částečné hypoplazie alveolární tkáně, průduškové a cévy s příchodem mnoha tenkých dutin v různých částech dýchacích cest. Cystická hypoplazie je rozšířený anomálie vývoje plic, což je více než 50% všech vad bronchopulmonální systému.

Cystická hypoplazie plic je častější u chlapců, se obvykle projevuje v dětství nebo rané dospělosti, se vyskytuje v různých klinických a radiologických možností. poškození plic může být jeden a dvustoronnim- nerovnoměrné, ve které cystická změnil bronchiální a respirační oddělení jsou spojeny s normální plicního parenchymu razvitymi- má jiný stupeň diferenciace. Břišní vzdělávání jsou umístěny v různých částech průduškového stromu (obvykle na úrovni segmentového a subsegmentary). Cystická hypoplazie vede ke snížení objemu plic, ostrým narušení čisticí funkce průdušek, rozvojové chronický hnisavý zánět průdušek, pneumotorax, krvácení do plic.

Příčiny cystické plicní hypoplazie

dojde k porušení Cystická plicní hypoplazie při intrauterinní formace bronchoalveolární struktury a plicní cévy (přibližně 2 až 3 měsíce. Embryonální období). Příčinou cystické hypoplazie plic může být chromozomální anomálie, zejména reciproční translokace 15/19, dědičná autosomálně recesivním způsobem.

Cysty se vyvíjejí z zahuštěný končí bronchopulmonární pupeny, které se postupně roztažený transformovány do dutiny a vyhazovači mesenchymu.

Po ukončení diferenciace a vývoje bronchopulmonální struktur v počátečních stadiích embryogeneze postižených velký (equity a segmentová) průdušek větve s výskytem husté cysty (Bronhomegalicheskaya hypoplazie). V patologii větvení distální průdušek a subsegmentární dochází množství tenkostěnných cyst, částečně nebo zcela zaplněn nevyvinutý plicní tkáně.

Cystické transformován plicní segmenty vyznačující hummocky povrchu, zmenšení objemu a zhutnění, nedostatek malý (inter- a intralobulárních) bronchiální rozdělení a obvykle vytvořený alveolární tkáně. Existují tři morfologické varianty cystická plicní hypoplazie:

Typ I - s solitérní nebo více cysty (d>2 cm) na pozadí tkáně prvků podobných normálních plicních sklípků.

Typ II - velký počet malých (d <1 см) кист между которыми располагаются респираторные бронхиолы без слизистых клеток и хряща и вытянутые альвеолы. Часто сочетается с другими аномалиями развития.

Typ III - noncystic rozsáhlé škody legkih- definován vzdělávání bronhiolopodobnogo charakter a tkáňové struktury lemovaný kvádru epitel, mediastina směnu. Predikce tohoto provedení nepříznivé.

Cystické dutiny jsou prezentovány stěny nediferencovaný bronchiální prvky nezralých chrupavek desku. Kolem nemocné tkáni mohou být označeny špatně výrazný zánět, drobné atelektaticheskie oblastí. Cystická hypoplazie obvykle postihuje horní lalok pravé plíce a levé plíce úplně všechno.

Symptomy cystické plicní hypoplazie

První příznaky cystické hypoplazie plic mohou být detekovány v raném věku, ale častěji se vyskytuje v období dospívání, a dokonce i v dospělosti. Anomálie může nastat u asymptomatických, mírných, středních a těžkých forem. Provedení asymptomatické (asi 10%), jsou označeny na malý objem lézí a absence sekundární patologie plic a průdušek. U pacientů s cystickou plic hypoplázií typickým keeled deformace hrudníku, podvýživa, tělesné zaostalost, snížení tolerance na stres.

Klinika projevuje při infikovaných cysty průdušek a aktivaci zánětlivých procesů. K dispozici je mokrý kašel s mucopurulent nebo hnisavého sputa, vzácné - hemoptýzou, příznaky intoxikace a kardiopulmonální onemocnění. Cystické plicní hypoplazie okamžitě stává chronickou s obdobími relapsu. Děti se mohou opakovat bronchitida a pneumonie. Během doby exacerbací se zvýšila objem sputa, tam je mírná bolest na hrudi, zvýšená teplota a malátnost. Když cystická plicní hypoplázie lze označit nasolabiálních cyanózu, ztluštění nehtů prstů, vypouklé hrudník se zdravou stranou a zatažení v postižené oblasti.

Pro snadné průtokové charakteristiky pozdějšího výskytu stížností několika krátkých mírných exacerbací s malým sputa, prodloužené příznaků bez remisi, stabilní stavu pacientů. V mírných případech dlouhá období zhoršení se opakuje 1-2krát ročně, doprovázené dočasné pracovní neschopnosti. Denní objem sputa dosáhne 50-150 ml. Prominutí vymazal obrazu nespecifické zánětlivé plicní proces. V průběhu doby, nemoc stále postupuje. Chronický zánět u cystické hypoplazie plic provokuje deformační bronchitidu a sekundární bronchiektázie v okolních zdravých (obvykle nižší a bazální) segmentů, a to i v jiném světle. Často vyvine sekundární obstrukční bronchitida- se postupně objevuje a roste dušnost.

V těžké cystická plicní hypoplazie dochází průběžně recidivující průběh s krátkým nebo žádným remise. Dušnost vyjádřeno trvale přiděleno za den na 200 ml a více hnisavého sputa, někdy přírodě hnilobných. V novorozeneckém období se může vyvinout Syndrom respirační tísně. Při připojení sekundární plicní hypertenze a plicní srdce jevy respirační selhání stal výraznější.

Cystická plicní hypoplazie je často doprovázena dalšími vážnými vrozenými poruchami kostí, kardiovaskulární, močových cest, zažívacího traktu a centrálního nervového systému. To může být projevem některých dědičné syndromy: syndrom Potter (v kombinaci s obličejových anomálií, koňská noha, kampodaktiliey, roztroušená ankylóza) a „přímorožec syndromu“ (kromě anomální plicní žíly, bilaterální coloboma duhovky a sítnice atrofie pravého oka).

Diagnóza cystické plicní hypoplazie

Diagnóza cystické hypoplazie plic umístěny podle vyšetření a anamnézu, X-paprsky (ve dvou projekcích) a CT plic bronchologické průzkum APG, spirometrie, pathomorphological studie. Ve prospěch cystické hypoplazie plic může mluvit zpoždění ve fyzickém vývoji, středně skolióza, snížení respirační nedostatečnost a zatahování pohyby hrudníku na straně patologie, respiračních poruch, kombinaci s jinými vad intrauterinní, relativní benigní. Poslechem útlum dechové hluku je stanovena na straně zaostalosti, přítomnost velkých cyst - amforichesky respirační odstín exacerbaci - četné hlasné šelesty (například „bubnování).

Rentgenové snímky ukazují deformace nebo zesílení vzoru cystické lalok nebo segment, který má charakteristickou buněčnou strukturu v důsledku mnoha tenkostěnného, ​​různá rozšíření bronchiální průměr se střídají s částmi parenchymu nebo téměř úplně vyplnit objem nezralých tkání. Velké průdušky se obvykle nemění. Hypoplastická plicní objem laloku se sníží, hranice mediastina zastrčené v jejím směru. CT dává jasnou představu o rozsahu a prevalence cystickou deformací a zánětlivých změn.

Když bronhografii nalezeny četné korálky a fusiform expanzi segmentového průdušek a menší v horních oblastech plic a sférická - v nižších divizích. Na diagnostické bronchoskopie odhalit příznaky nachlazení nebo hnisavé endobronchitis, deformace ústí rovnosti a segmentální průdušek, snížení respirační pohyb.

S angiografických zón cystická plicní hypoplazie vizualizovány jednotně ředit nezralé cévy v plicním oběhu, ke zvýšení jejich větvení úhlu zpoždění zjištěno kapilární a žilní fázovým kontrastem. Údaje perfuzní scintigrafie vykazovala prudký pokles / absenci průtokem krve v arterioly, kapilární struktury v lézi a jeho přerozdělování do druhého světla. ERF ukazatele naznačují výrazné porušení větrání na obstrukční nebo smíšeného typu.

A konečně ověřit, cystická hypoplazie je možné pouze s Pečlivé studium patologickým chirurgické odstranění plicní tkáně. Diferenciální diagnóza je nutné s buňkou jednoduché, bulózní emfyzém, tuberkulóza, přetrvávající zápal plic, chronická plicní absces, BEB.

Léčba cystické plicní hypoplazie

Konzervativní léčba (bronchoalveolární výplach, inhalace, posturální drenáž) umožňují pouze dočasně zmírnit pacientův stav cystická plicní hypoplazie. K úlevě od infekčního zánětu, je přiřazen k antibiotické léčbě. Ve většině případů navrhované chirurgická léčba, obvykle provádí v období remise. Chirurgický zákrok se neprovádí v nepřítomnosti sekundárního zánětu v plicích, u starších pacientů s hubených formy, s rozsáhlou bilaterální porazhenii- kombinaci s difuzním hypoplazie chronická bronchitida a přetrvávající kardio-plicní nedostatečnost.

Provozní způsoby léčení cystické hypoplazie jsou segmentové plicní resekce, lobektomie, kombinovaná resekce. V přítomnosti úplného nebo mozaiky o všech změnách jsou snadno provádět pneumonektomii. Výsledky chirurgické léčby pro většinu případů cystických plicní hypoplazie dobrých pooperačních funkčních poruch jsou méně výrazné než u jiných onemocnění plic, úmrtnost je asi 1-4%.