Lobární emfyzém

lobární dušnost - malformace plic, vyznačující se tím Emfyzematózní otok a zvýšit objem frakce. Jedná se o vzácné vrozené vady: prevalence lobární emfyzém je méně než 1 případ na 100 tisíc narozených dětí s onemocněním zaznamenán u chlapců častěji .. Vrozená lobární emfyzém je patrné již v dětství, s dekompenzovanou formu - v novorozeneckém období nebo v prvních měsících života, který vyžaduje urgentní chirurgický zákrok. V tomto ohledu pediatrické pneumologii a otázkách souvisejících s prenatální diagnostiky a hledání způsobů, jak adekvátní chirurgickou korekci vrozených plicních malformací.

Důvody lobární emfyzém

Pro lobární emfyzém dlouhou dobu je získání plicní choroby vyplývající z průdušek obstrukce. Následně vrozená genezi tohoto onemocnění bylo prokázáno, že zvýšení počtu klinických pozorování.

V okamžiku to ovládá, že morfologické základ lobární emfyzém je chrupavka hypoplazie nebo aplazie prvky odpovídající laloků průdušky (bronhomalyatsiya). Výsledkem je, že v době výdechu průdušek padli na zem a získal tím, že světelný vzduchem stává uvězněna v plicních sklípcích, což vede k hyperinflace laloku. Mezitím se tyto morfologické změny průdušky našel pouze poloviční lobární emfyzém.

Výskyt ventilového mechanizmu (tzv „sifon“), může rovněž přispět k částečnému bronchiální obstrukcí způsobené hypertrofií (zvýšená skládací) bronchiální sliznice, Přítomnost hlenu zátek v lumen bronchiálního stromu, vnější kompresní lalok průduškového nádory mediastina, zvětšené lymfatické uzliny, bronchogenní cysty, aberantní arteriálních cév, a tak dále. V některých případech, je příčinou lobární emfyzém působí vrozené dysplazie plicního parenchymu, aplazie hladkého svalstva terminálu a respiračních bronchiolů, ageneze intralobulárních větve bronchiálního stromu.

Když lobární emfyzém ovlivněn plicního laloku emfyzématózní změny, zvýšená rychlostí ne spadl při výdechu. V důsledku toho se podíl nafouknutý komprimuje zdravější oblastí plic, což způsobuje posun mediastina orgánů, jehož výsledkem je rozvoj respirační selhání a oběhové poruchy.

Klasifikace lobární emfyzém

Existují tři typy morfologické lobární emfyzém:

• polialveolyarnaya share - počet plicních sklípků ke změnám v podílu zvýšila, ale mají standardní rozměry;
• hyperventilace frakce - počet plicních sklípků v podvádění část normální, ale vzhledem k výraznému roztažení parenchymu bronchiální stenóza nebo obstrukce;
• unilaterální lobární emfyzém s hypoplasií doprovodu vyrovnávací emfyzém protější plíce.

na klinický průběh ojedinělých dekompenzuje (častější v bázi předčasně narozeným dětem, projevil brzy po narození a vyskytuje se klinické příznaky), subcompensated (vidět v pokročilejších klinických projevů vozraste- vyjádřených mírně) a kompenzované (výnosů prakticky asymptomatických) forma lobární emfyzému. Ve většině případů, které jsou postiženy horní lalok levé plíce, alespoň některé - horní nebo střední lalok pravé plíce, je velmi vzácné - dolní laloky obou plic.

Symptomy lobární emfyzém

Když decompensated forma lobární emfyzém příznaky respiračního selhání manifestu od prvních dnů života. Tyto děti vyjádřený dušnost, tachykardie, cyanosis nasolabiálních plocha, stridor, epizody asfyxie, následuje křeče a epileptické záchvaty ztrátu vědomí. Celkový stav je považován za vážný. Bledá kůže s modravým nádechem, a tečkovité krvácení. Smrt může nastat v důsledku absence adekvátní lékařské péče kardio-plicní nedostatečnost.

U pacientů s emfyzémem laloku subcompensated klinickými příznaky anomálií se objeví do konce novorozeneckém období nebo v průběhu prvního roku života. Nejvíce konstanta příznak - A dušnost, zvýšení sání, zvýšení fyzické aktivity, vývoj infekčních a zánětlivých procesů v plicích. Astmatické záchvaty jsou vzácné a obvykle se zastavil na vlastní pěst.

Kompenzován lobární emfyzém je obvykle detekován v předškolním a školním věku jako náhodný nález. Základem pro hloubkové prozkoumání těchto dětí může být konstantní suchý kašel, časté SARS, opakující se zánět průdušek, chronický zánět plic. Často se tyto děti se vyvíjejí hrudníku deformace (trychtýř, Keeled) a zakřivení páteře.

V 14% pacientů souběžně léčených lobární emfyzém diagnostikována vrozené srdeční vady (defekt komorového septa, patent ductus arteriosus, hypoplazie plicnice). Mohou se také objevit abnormální vývoj kostí, zažívacího a močového ústrojí.

Diagnóza lobární emfyzém

Těžké formy lobární emfyzém diagnostikován neonatologů či pediatry v prvních dnech a týdnech života dětí. Když více vymazány při příležitosti se odkazovat na pediatrické pulmologem obvykle stává součástí bronchopulmonální infekce. Na vyšetření, dávat pozor hlavně na hrudi deformity označen thympanitis kletki bicí nad postiženou oblast, dýchání prudce oslabila nebo neposlouchá.

Jako primární třídění všichni pacienti průzkum provedený rentgen. V tomto případě jsou fotografie ukázaly zvýšenou vzdušnost postiženého laloku, mediastinální přechodu na zdravém boku, zploštění membrány kopule. Advanced průzkum s cílem vyhodnotit závažnost anatomických a funkčních změn v plicích a léčba výběru.

MSCT dovolí světlu větší míře představit změněné podílu, určit jeho velikost a architekturou vztah s ministerstvem zdravotnictví plic. Angiografie informativní vyjasnit hemodynamiky v postiženém laloku. Bronchography vyrábí hlavně u pacientů s kompenzovanou formu lobární emfyzém, aby se vyloučily jiné patologické procesy bronchiálního stromu. Plicní perfuzní scintigrafie detekuje pokles nebo nepřítomnost akumulace radiofarmaka v místě patologické plicní tkáně.

Vizuální vyhodnocení lalok průdušek pomocí bronchoskopie, je třeba vyloučit vnější stlačení bronchiálního stromu abnormálních krevních cév nebo nádory. Lobární emfyzém u úst postiženého průdušky má štěrbinovitý tvar. Spirometrie vyznačující pokles VC, zvýšení zbytkového objemu plic, obstrukční onemocnění. Lobární emfyzém Při diferenciální diagnostice pneumotorax, plicní cysty, McLeod syndrom, brániční kýla, plicní hypoplazie, atelektáza lalok plic.

Léčba a prognóza lobární emfyzém

Medical taktika je stále chirurgie, jen s dekompenzovaná forma onemocnění s chirurgie lobární emfyzém je naléhavá, a na subcompensated a kompenzována - plánováno. Předoperační příprava zahrnuje korekci kardiorespirační selhání: kyslíkem, podávání kardiovaskulárních léčiv, steroidních hormonů.

Chirurgický zákrok se provádí torakotomicheskim nebo thorakoskopických přístup. plicní objem resekce se liší od segmentektomie do lobektomii. Pooperační management pacientů stanoví jmenování antibiotické terapie, dechová cvičení, alkalické inhalace, perkusní masáž hrudníku. Pokud lobární emfyzém kombinaci s hrudníku deformitami nebo IPN, může být pro stávající opravy jednostupňové anomálií (thoracoplasty, VSD šití, atd uzavření PDA.).

Pooperační výsledky chirurgické léčby lobární emfyzém je obvykle uspokojivé. Ve většině případů je objem normalizace a prokrvení plicní tkáně. V přírodních anomálií jsou možné důsledky zakázání (pneumosclerosis, zaostávají ve fyzické vývoje) nebo smrti.