Polymyozitidy

Polymyozitida týká systémové autoimunitní onemocnění a je to skupina idiopatické zánětlivé myopatie. Výskyt polymyozitidy vyskytují u lidí všech věkových kategorií, ale incidence pík u dětí ve věku od 5 do 15 let a u dospělých ve věku 40 až 60 lety. Přibližně 70% z polymyozitidy připadá na ženy. Poměrně často je výskyt polymyozitidy pozorována s jinými autoimunitními poruchami, a u pacientů s nádorovým onemocněním.

Příčiny polymyozitidy

K dnešnímu dni, polymyozitidy etiologické faktory jsou v rámci studie. Předpokládá se, provokativní role určitých virů (např cytomegalovirus, Coxsackie viry) v odpalovací mechanismus autoimunitního onemocnění. Důležitou úlohu v této je uveden antigenní podobnost některých typů virů a svalové tkáně. Provedeny v posledních letech, genetické studie zjistily, někteří pacienti markery genetické náchylnosti k výskytu polymyozitidy.

Mezi spouštěcí faktory mohou vyvolat vývoj polymyotitidou, izolovaný podchlazení zvýšené sluneční expozici, chronické infekce, trauma, alergie na léčiva (kopřivka, dermatitida indukované léky, toksikodermiya, Stevens-Johnsonův syndrom).

Klasifikace polymyozitidy

Podle této klasifikace, které využívá klinické revmatologie, izolované formy polymyotitidou 6:

Primární polymyozitida - zjevné léze proximálních svalů končetin a krku, stejně jako hltanu, hrtanu a jícnu. V některých případech je doprovázen bolesti kloubů.

primární dermatomyozitida - polymyozitidy doprovázené kožní projevy ve formě erytematózní skvrny na obličeji a kolem kloubů. Možné poškození očí (zánět spojivek), Ústní dutina (stomatitida) A hltanu (zánět hltanu).

Polymyozitidy zhoubné procesy - vyskytuje nejčastěji u lidí starších než 40 let. Nejčastěji se rozvíjí na pozadí rakovina plic, prsa, žaludek, tlusté střevo, prostaty, vaječník. Možná, že jeho vystoupení na lymfom.

děti polymyozitidy - ve většině případů doprovázena kožních projevů, vzhledu intradermální a podkožní kalcifikace. Vyznačující se tím, progresivním průběhem tvořit svalovou atrofii a kontraktur- vaskulárních lézí gastrointestinálního traktu s rozvojem vaskulitidy a trombózy, což vede k výskytu akutní bolesti břicha, krvácení do zažívacího traktu, Někdy - ulcerace a perforace střevní stěny.

Polymyozitida v jiných autoimunitních chorob - může nastat, pokud systémový lupus erythematodes, Sjögrenův nemoc, revmatoidní artritida, sklerodermie.

Myositidy s inkluzí - je vzácná forma polymyositida a různé léze distální končetin svalů. Jméno této formy polymyozitidy přijatých vzhledem k tomu, že ve studii biopsii svalů zařazení pozorovaného ve svalových vláknech.

Příznaky polymyozitidy

Pro většinu typické polymyositida subakutní nástupu postupně rozvojových lézí pánevního a ramenního pásu. Často se stává, syndrom svalové spojit různé druhy zničení somatických orgánů: trávicího traktu, srdce, plic. V 15% pacientů s polymyozitidou pozorovány společný syndrom.

sval syndrom To se projevuje především bolestí ve svalech během pohybu, pohmatem a dokonce i v klidu. Bolest doprovázena progresivní svalovou slabostí, kvůli které pacient nemůže plně provádět aktivní pohyby: zvednout a držet končetinu, aby věci do svých rukou, zvednout hlavu z polštáře, povstaň, posaď se, atd. K dispozici je pečeť a otoky postižených svalů ... Postupem času se polymyozitidy v postižených svalech vyvinuté atrofii a kontraktur miofibroz, v některých případech - kalcifikace. Exprese a šíření poškození svalů může vést k úplné nehybnosti pacienta.

Snad polymyozitidy s porážkou hladkých svalů hltanu, hrtanu a jícnu. V takových případech, rozvoj dysfagie (obtíže při polykání potravy sytiče při jídle) a ataxiophemia (Speech jater). S šíření okohybných svalů lze pozorovat pokleslé horní víčko (Ptóza), dvojité vidění objektů (diplopie) šilhání. Se zapojením obličejových svalů obličeje pacienta s polymyozitidy trvá znehybněn masky podobný vzhled.

kloubní syndrom vyznačující se tím, lézí zápěstí a drobných kloubů ruky. Méně často bylo pozorováno u polymyozitidy poražený ramen, loktů, kotníku a kolenních kloubů. Postižený kloub oblast označená typické příznaky zánětu: otok, bolestivost, zarudnutí, omezení pohybu v kloubu. Pokožka přes spoje může být ukládání kalcifikace. Artritidy u pacientů s polymyozitidou obvykle dochází bez společného deformity.

vnitřních orgánů polovina pacientů s polymyozitidou se projevují v různých gastrointestinálních příznaků: bolesti břicha, anorexie, zácpa nebo průjem, příznaky kolika. Možná, že erozní léze gastrointestinální sliznice k rozvoji krvácení, perforovaný vřed nebo perforace střev. vznik pneumonie s polymyozitidy způsobil hypoventilace v důsledku respirační svalové slabosti a hit jídlo v dýchacích cestách při dušení. Na straně kardiovaskulárního systému u pacientů s polymyozitidou mohou nastat Raynaudův syndrom, arytmie, myokarditida, hypotenze, vývoj selhání srdce.

pro polymyozitidy

Akutní během polymyozitidy rozvíjí na pozadí horečky a intoxikace. Je charakterizována tím, že rychle progresivní poškození svalů, doprovázena dysfagií a dysartrie. Velmi brzy tam přijde nehybnosti pacienta, rozvíjet kardio-plicní léze. Neléčená vysoká pravděpodobnost úmrtí na nemoci.

Subakutní polymyositida se vyznačuje hladkým toku s obdobími zlepšení. Nicméně, to je doprovázen stálou progresí svalové slabosti z akutní ke zhoršení, přidáním somatického poškození orgánů.

Chronická polymyositida je nejvýhodnější a liší se léze jednotlivé svalové skupiny, které umožňují pacientům zachovat schopnost pracovat po delší dobu.

diagnóza polymyositidy

Máte-li podezření polymyotitidou pacienti jsou označovány za konzultace revmatolog. Pro odlišení svalové syndromu myasthenia gravis Možná budete muset konzultovat neurologa. Přítomnost příznaků kardiovaskulárního systému, plic, trávicího traktu je indikací k nahlédnutí respektive kardiolog, pulmologem, gastroenterologa.

V klinické analýzy krve od pacientů s polymyozitidou odhalila známky zánětu: ESR zrychlení a leukocytóza. Tyto biochemické vyšetření krve ukazují zvýšení úrovně „svalových enzymů“ (ALT, AST, CPK, aldolázy). Polymyozitida Když se používají pro stanovení aktivity zánětlivého procesu dochází ve svalech. V 20% případů polymyozitidy je pozorována přítomnost antinukleární protilátky v menšině pacientů ukázalo, revmatoidní faktor.

Elektromyografie v polymyozitidy provedeno k vyloučení jiných neuromuskulárních onemocnění. Definuje hyperexcitabilita a spontánní fibrilací síní, nízká amplituda akčního potenciálu. Posouzení vnitřností provádí podle coprogram, ultrazvukové vyšetření břicha, gastroskopie, EKG, srdeční ultrazvukové, X-ray plic.

Větší diagnostická hodnota v polymyozitidy je histologické vyšetření svalových vláken pro svalovou biopsií se provádí. Plot materiál obvykle vyrobeny z místa na biceps, biceps a čtyřhlavý sval. Histologické vyšetření odhaluje charakteristické dostupnost polymyositida ve svalové tkáni dutinami (vakuoly), degeneraci a odumření svalových vláken, svalové tkáně lymfocytární infiltrací a stěnami probíhajícími v ní cévy.

léčba polymyozitidy

Základní léčba pacientů s polymyozitidou zahrnuje podávání kortikosteroidů (prednisolon - 60 mg / den) se postupné snižování dávky na úrovni podpory (10 až 20 mg / den). Nicméně, tato léčba není vždy účinná. léčba glukokortikoidy vede k výsledku, jen 25 až 50% pacientů, a je zcela neúčinné v myositidy s vměstků.

Nedostatečné zlepšení stavu pacienta po 20 dnech od zahájení léčby je indikací pro imunosupresivní účelům. Prvním z nich je parenterální podávání methotrexátu. Drogové populace je azathioprin. Léčba těchto léků vyžaduje měsíční jaterních biochemických testů. Při léčbě polymyozitidy mohou být také použity, chlorambucil, cyklofosfamid, cyklosporin nebo jejich kombinace.

předpověď polymyozitidy

Nejhorší prognózou je akutní forma polymyozitidy, a to zejména v případech, kdy je pacient nedostávají adekvátní léčbu. Lethal výsledek může být vzhledem k vývoji plicní selhání srdce, nebo aspirační pneumonie. Vývoj Polymyozitida u dětí je známkou horší prognózou, protože v těchto případech je nemoc obvykle postupuje stabilně a vede k nehybnosti pacienta. Pacienti s chronickou polymyozitidy ve většině případů mají dobrou prognózu pro život i pro práci.