Wegenerova granulomu

Wegenerova granulomatóza - onemocnění charakterizované zánětlivými změnami v cévách malé a střední ráže, které se hlavně dýchací orgány a ledviny.

Wegenerova granulomatóza jsou nemocní se stejnou frekvencí, muže i ženy. Nemoc je popsán v různých věkových skupin, ale je nejčastějším ve věku 55-60 let mezi nimi. V současné době je výskyt onemocnění je 3 případů na 100.000 obyvatel.

Příčiny Wegenerovy granulomatózy

Přesná příčina onemocnění nebyla stanovena. Ale vzhledem k častému výskytu onemocnění poté, co podstoupil infekce dýchacích cest, mnoho výzkumníků nevylučují připojení Wegenerovy granulomatózy s patogeny.

Toto onemocnění je založena na tvorbě protilátek proteinově specifických k buňkám krevních neutrofilů. Interakci s neutrofily, přispívají k adhezi druhé ke stěně nádoby a uvolnění těchto reaktivních látek. Tyto látky by dojít k poškození cévní stěny se vznikem lokálního zánětu. Při zánětu vyrábí zvláštní husté uzlíky - granulomy. Granulomy může dosáhnout velké velikosti a jsou charakterizovány tendencí zničit cévní stěny a vývoj krvácení. Typicky, granuloma nejprve se objeví v horních cest dýchacích (nos, hltan, hrtan), pak v pravém dolním (plíce). Ve třetí etapě ovlivňuje ledviny.

Příznaky Wegenerovy granulomatózy

Choroba začíná s příznaky podobné chřipce. V tomto okamžiku, vnější příznaky jsou nespecifické. Tam je horečka, slabost, žízeň, ztráta chuti k jídlu může být bolest v kloubech, hubnutí. Mnoho pacientů naznačují, infekce dýchacích cest převedena dříve, a tudíž nemají vyhledali lékařskou pomoc, protože vnímají tyto příznaky jsou účinky časného onemocnění. Toto období trvá asi 3 týdny.

Vzhledem k tomu, že v Wegenerova granulomatóza ovlivňuje krevní cévy v průběhu vývoje příznaků onemocnění může být velmi rozmanitý.

• Charakteristickým rysem onemocnění je primární léze horních cest dýchacích. Typicky, nemoc začíná rýmou (zánět nosní sliznice). Nosní vředy jsou tvořeny, které jsou spojeny hnisavou infekcí. Charakteristicky hnisavý nebo krvavý výtok z nosu. S postupem času během šíření procesu na podkladových vrstev, případně s nosní chrupavky zničení deformace nebo perforace nosní přepážky.

Deformace nosu Wegenerovy granulomatózy.

sinusitida může vyvinout adiční rinitida (zánět vedlejších nosních dutin), nebo průdušnice (zánět sliznice průdušnice). Pro průdušnice vyznačující se tím, chrapot, obtíže při dýchání. Ve vzácných případech, se vyvíjí závažnou komplikaci jako stenózou hrtanu (úplné nebo částečné uzavření lumen hrtanu, což vede k selhání dýchání).

• Druhá Specifickým rysem onemocnění je infekce plic. Na začátku onemocnění v plicích objevují ložiska zánětu, který je obvykle detekována pouze radiograficky. Později se v těchto oblastech jsou vytvořeny granulomů, a na jejich zničení vytvořena dutina. Dutiny vstupu infekce se mohou hromadit hnis. Tvořené abscesy (hnis uzavřené dutiny) plic. Pacienti si stěžují na kašel, v některých případech, smíšené s krví v hlenu, dušnost o mírné námaze a v klidu, bolest na hrudi. V některých případech se symptomy může chybět, je nemoc diagnostikována na X-ray hrudníku.

• Třetím charakteristickým projevem onemocnění je selhání ledvin. Při vysoké úrovně aktivity pozorována Wegenerova granulomatóza rychlé progresi renální dysfunkce. V časných stádiích onemocnění ledvin nemoc diagnostikována výskytem krve a bílkoviny v moči. To je také charakterizována rozvojem nefrogenní (z důvodu onemocnění ledvin), hypertenze. S progresí onemocnění se zvyšuje ledvin příznaky selhání - nevolnost, žízeň, sucho v ústech, nechutenství, hubnutí, snížení množství moči a příznaky zadržování tekutin v těle (edém, hromadění tekutiny v tělních dutinách, dyspnoe). Přibližně 20% z Wegenerovy granulomatózy u pacientů diagnostikovaných poprvé ve fázi koncového selhání ledvin.

• zapojení Eye je charakterizována poklesem vidění. Při tvorbě granulomů, vytvořených za okem proptosis (dopředný pohyb oční bulvy), což ve většině případů vede k oslepnutí.

• V zánětlivých kožních lézí vytvořených vaskulární purpura. Purpura je hustá srážení tmavě fialové barvy, umístěné nad postižených plavidel, obvykle v dolních končetinách.

Purpura v Wegenerovy granulomatózy.

V průběhu doby, tvorba vředů.

• Porážka gastrointestinálního traktu charakterizované porušení židle na typu průjem, bolesti v oblasti pupku. V přítomnosti střevních vředů mohou zaznamenat krvácení.

Diagnostika Wegenerovy granulomatózy

Diagnóza je založena na stanovení specifických protilátek proti neutrofilů (ANCA), které koncentrace indikuje závažnost onemocnění. Také v laboratoři může testy přijímat běžné příznaky zánětu v těle (zvýšení počtu leukocytů, sedimentace erytrocytů, zrychlení, detekce proteinů akutní fáze).

Léčba Wegenerovy granulomatózy

Léčba Wegenerovy granulomatózy by měla být co dřív. Pokud je neléčená, je onemocnění v prvním roce mírou úmrtnosti 80% procent. Když nemoc ukazuje použití hormonálních přípravků (prednison, dexamethason) v kombinaci s cytostatiky (cyklofosfamid, azathioprin) dlouhé a ve velkých dávkách. V případech krvácení nebo vzniku abscesů (tvorba abscesů) chirurgické léčby.

V koncovém stupni se selhání ledvin používá náhrady funkce ledvin - dialýzu. V případě výrazného aktivity při včasné proces začíná protizánětlivé terapie možný návrat funkce ledvin. Ale v 80% případů je diagnostikováno ve stadiu nevratným změnám, dialýza se provádí na celý život.