Recidivující polychondritida

Recidivující polychondritidy - zánětlivé onemocnění, které postihuje chrupavku a pojivovou tkáň. Mohou trpět uši, klouby, nosní přepážky, průdušnice, hrtanu, srdeční chlopně, oči, cévy a ledviny. V prvním období je obvykle pozorována řada exacerbací a remisí. Následně revmatoidní polychondritida často se stává progresivní. Léčba je převážně konzervativní. V některých případech je nutné provádět operace k obnovení funkce poškozených v důsledku zánětu životně důležitých orgánů.

Nemoc se může vyvinout v jakémkoli věku, ale incidence vrchol nastane v době od 40 do 50 let. Ženy a muži jsou postiženy stejně často. Opakující se osteochondritis je jeden z velmi vzácných onemocnění - k dnešnímu dni na celém světě zaznamenáno celkem asi 800 případů. Důvody spouští a mechanismy vývoje nejsou dosud známy, avšak charakteristické změny v hladině protilátek v krvi naznačují, že onemocnění je autoimunitní povahy.

Příznaky a průběh recidivujících polychondritid

Klinické projevy recidivujících polychondritid měnit na místě zranění, trvání a závažnosti. V prvních letech nemoci obvykle relaps, zvlněná, může být nahrazen v následné progresivní. Recidivy může nastat ve stejném regionu a v různých.

Debut onemocnění může podobat Horečka neznámého původu a je doprovázena horečkou, únavou a bolestí svalů. Následně obecných příznaků sladit místní zánětlivé procesy.

První místo zaujímá četnosti lézí uší (85-95% případů). Ucho se stává bolestivé, oteklé, zhutní a stane fialově purpurové odstín. Lalok, však zůstává nedotčena. Zánět je obvykle obousměrný: během prvního útoku ovlivněno jedno ucho, při následných krocích - druhý nebo oba. Útok trvá od několika dnů do několika týdnů, a pak se příznaky vymizí. V důsledku opakovaných zánětlivých procesů snižuje množství chrupavky a ucho se deformuje a stává deformované, svěšené a ochablé. Je-li zánět zasahuje do středního a vnitřního ucha, může být sluchové a vestibulární poruchy.

Druhý nejvyšší prevalence - artropatie (Z 52 až 85% případů). Ty se mohou projevit jako bolesti kloubů, mono- nebo polyartritida a zachycení velkých i malých kloubů a Sterno-žeberní spojení. V posledně jmenovaném případě se bolest a omezení plicních dýchacích výletů. Deformace v důsledku zánětu dochází. Příznaky vymizí samy o sobě nebo u pacientů léčených NSAID.

O něco méně pozorovaná chondrite nosní přepážky (48 až 72% případů), následuje výtoku z nosu, nasální, nepříjemný pocit plnosti a krvácení z nosu. Prodloužené zánět nebo útoky chrupavky opakované zmenšuje, což způsobuje nosní most se zhroutí a vytváří deformační sedlo.

Zapojení oko je uvedeno v 50% případů. Možné oftalmoplegie, periorbitální edém, proptosis s chemózou (výčnělek na oční bulvy, doprovázené otoky spojivek), zřídka - skleritida, episkleritida, zánět spojivek a keratoconjunctivitis sicca, uveitis, retinopatie, ischemická optická neuropatie nerv, tepna a žilní trombóza sítnice.

Přibližně čtvrtiny pacientů s recidivující polychondritida vzniká poškození dýchacích cest. V některých případech omezena zánět může být bez příznaků, a nemají žádný vliv na stav pacienta. Celkově však je - nejzávažnější projev recidivující polychondritidy, na prvním místě mezi příčinami úmrtí pacientů.

S porážkou průdušnice a hrtanu se objeví dušnost, neproduktivní kašel, dušnost, bolesti, chrapot, a dysfonie. Když zánět průdušek vyvíjí klinický obraz připomínající astma. V časných stádiích obtíže s dýcháním zánět způsobené otokem pojivové tkáně. Následně, vzhledem k destrukci chrupavky může spadenie postižené dýchacích části s hlubokým, ostrý nádechu a výdechu.

Sluchové a vestibulární poruchy pozorované u každého čtvrtého pacienta recidivujících polychondritid. Možnost hučení v uších, ztráta sluchu a pocit přetížení ušní závrať.

Další skupina příznaků, detekovatelný v každém čtvrtém případě recidivující polychondritidy a stejně jako porážka dýchacích cest, často stává příčinou smrti nemocných - porážce kardiovaskulárního systému. Nejčastěji pozorovány u pacientů s recidivující polychondritida aortální insuficience, méně rozvinuté arytmie, pericarditis a poruchami přenosu.

Diagnóza a diferenciální diagnostiku recidivujících polychondritid

Vzácnosti onemocnění a různých klinických příznaků vytváří obtíže při stanovení diagnózy. Osteochondritis opakující se příznaky mohou připomínat symptomy bronchopulmonální infekce, traumatické poranění, alergie, nádory a různých revmatických onemocnění. V průměru se diagnóza „rekurentní polychondritida“ je nastavena za rok nebo více po nástupu příznaků. U většiny pacientů byl vyšetřen několika specialisty. Situaci komplikuje absence patognomonické instrumentálních a laboratorních testů používaných ke zjištění recidivující polychondritidy.

V současné době je diagnóza recidivujících polychondritid nejčastěji používaná kritéria pro McAdam, na základě klinických příznaků onemocnění. Diagnóza je považována za spolehlivou identifikaci tři ze šesti atributů:

• Bilaterální zánět v uších.
• Přítomnost neerozivní séronegativními artritida.
• Zánět nosní přepážky.
• oční onemocnění.
• Zánětem struktur průdušnice, hrtanu a průdušek.
• Vestibulární poruchy.

Krevní testy jsou stanoveny změny charakteristické zánětu: leukocytóza, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, anemie, zvýšení počtu alfa a gama-globulinů.

Když respirační léze radiograficky detekován tracheální stenóza. K objasnění stupeň stenózy, vyhodnocení změn v subglotického prostoru a okolní tkáně se provádí počítačové tomografie a magnetické nukleární imaging.

Pokud se postihuje klouby na rentgenového záření pozorováno charakteristického vzorce revmatoidní artritida: Eroze, zúžení kloubní štěrbiny, periartikulární osteoporóza.

Diferenciální diagnóza by měla být prováděna s revmatoidní artritidou, Wegenerova granulomatóza, systémový lupus erythematodes a Takayasuova arteritida. Je třeba připomenout, že 25-35% případů recidivujících polychondritid je sledován v kombinaci s jinými autoimunitními chorobami.

Léčba recidivujících polychondritid

Nízké dávky kortikosteroidů (15-20 mg) byl aplikován v plicních lézí a zánětlivých procesů s průměrnou tělesnou hmotností. V závažných případech (poškození aorty, srdce, krevních cév, dýchacích cest, ledvin, očních a vnitřní ucho) zvýšit glukokortikoidů dávku 40-60 mg. Možné pulzní terapie, stejně jako kombinace s cytostatickými imunosupresivy.

V těžkých poranění průdušek, tracheomalacia, zúžení hrtanu a tracheální operace je nutné: traheoboronhialnoe stentu, resekce segmentového průdušek nebo tracheotomii. Vývoj aortální nedostatečnosti je indikací pro protézy ventilu nebo části aorty.

Prognóza recidivující polychondritidy závisí na umístění, závažnosti poranění a četnost recidiv. Doba trvání života pacientů po prvních příznaků recidivujících polychondritid pohybuje od 10 měsíců do 20 let.