Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie - komplexní atelocardia „Blue“ typu morfologie, který je založen na čtyřech vlastností: obstrukce komorového odtoku oddělení pravého, rozsáhlý VSD, ventrikulární hypertrofie pravé a aortální posunutí. V kardiologii, Fallotova tetralogie se vyskytuje u 7-10% případů všech vrozených srdečních vad a tvoří polovinu všech malformací cyanotický typu. Detailní anatomická charakteristika svěráku, jako samostatná nozologická formě, byl poprvé dán francouzský lékař, patologem E.L.A. Fallotova v roce 1888, po němž mu následně byl jmenován.

Podle struktury defektu Fallotovy tetralogie nejbližšího Trilogy Fallotova (plicní stenóza díry, defektu síňového septa a ventrikulární hypertrofii) a pentád Fallotova (Fallotova tetralogie a síňových defektu septa). Fallotova tetralogie může být kombinován s jinými poruchami srdce a cév: pravoraspolozhennoy oblouku aorty, abnormalitami koronárních tepen stenózy větví plicnice, patent ductus arteriosus, kompletní forma open atrioventrikulární kanál, přidá levý horní duté žíly, částečné anomální plicní žilní odvodnění.

Příčiny Fallotovy tetralogie

Fallotova tetralogie vznikají v důsledku porušení cardiogenesis způsobu 2-8 týdnů. embryonální vývoj. Tím, malformace mohou přeneseno těhotenství v časných stadiích gestace infekčních onemocnění (spalničky, spála, zarděnky) - příjem léků (hypnotika, sedativa, hormony, atd.), Léčivo nebo alkogolya- účinek škodlivých činitelů .. Při tvorbě SPU byl ovlivněn dědičnosti.

Fallotova tetralogie se často vyskytuje u dětí s Cornelia de Lange syndromem (Amsterdam nanismu), včetně mentální retardace a více malformace ( „clown face“ choanal atrézie, deformace uší, gotický nebe šilhání, krátkozrakost, astigmatismus, oční atrofie, hypertrichóza, deformace hrudní kosti a páteře, syndaktylie zastávka, snížení počtu prstů, malformace vnitřních orgánů, a tak dále. d.).

Spouštěcí Fallotova tetralogie je nesprávné otáčení (proti směru hodinových ručiček) infundibulum, čímž je ventil posunut do správné relativní plicní aorty. V tomto případě se aorta se nachází nad interventrikulárního septa ( „aorty-jezdce“). Nesprávná poloha aorty způsobuje posunutí plicního kmene, který je o něco delší a užší. Rotace infundibulum sloučenina interferuje s vlastním oddíly mezikomorového přepážkou, že měnič způsobuje tvorbu a následné expanzi pravé komory.

Klasifikace tetralogie Fallotova

Vzhledem k charakteru obstrukce pravé komory výtokové anatomické variace Fallotova tetralogie reprezentované čtyř typů: embryologické, hypertrofické, trubkovité a multi-složky.

I druh Fallotova tetralogie - embryologický. Překážka v důsledku posunutí kuželové stěny vpředu a vlevo, nebo (ii) jeho dolní polohy. Maximální plocha odpovídá stenózy uvážení svalové kruhu. Plicní ventil anulus fibrosus prakticky změněna nebo mírně hypoplastický.

II typ Fallotovy tetralogie - hypertrofické. Základem obstrukce kuželový přepážka je kompenzována vpředu a vlevo, nebo (ii) nízká poloha, jakož i výrazný hypertrofická změní svůj proximální segment. Maximální plocha odpovídá stenózou pravé komory a výstupní karty uvážení svalové kruhu.

Typ III tetralogie Fallotova - trubkový. Obstrukce způsobené nerovnoměrným rozdělením společné arteriální kufru, což způsobuje plicní kužel je silně hypoplastický, zúžený a zkrátit. V tomto typu Fallotova tetralogie může dojít hypoplazie anulus nebo plicní chlopně.

Typ IV Fallotova tetralogie - vícesložkové. Důvodem pro obstrukce - významné rozšíření kuželového oddíl nebo vysoce původu septem hranice trabekuly moderatornogo kabelu.

V souvislosti se znaky jsou tři hemodynamický klinicko-anatomický tvar Fallotova tetralogie: 1) až k ústí plicní atrézie arterii- 2) formy s cyanotická stenóza jiný druh-3) acyanotic formě.

Nabízí hemodynamiky v Fallotovy tetralogie

Stupeň hemodynamických poruch v Fallotova tetralogie určené závažnosti obstrukce výstupu karty pravé komory a přítomnost vady interventrikulárních septa.

Přítomnost významného stenózou plicnice a defektu septa velké způsobuje preferenční tok krve z obou komor do aorty a menší - v plicní tepně, který je doprovázen arteriální hypoxémií. Vzhledem k defektu septa vysoký tlak v obou komorách stává. V extrémním formě Fallotova tetralogie spojené s plicní atrézie ústí arterie v plicním oběhu krve vstupuje z aorty přes ductus arteriosus nebo prostřednictvím zajištění.

Při mírném obstrukce celkového periferního odporu vyšší než odpor stenózy výtokového traktu, a proto vyvíjí pravolevou zkrat, což vede k vývoji acyanotic (světle) tvoří Fallotovy tetralogie. Nicméně, s progresí stenózy nastane první kříž, a následně - venoarterialny (vpravo-vlevo) zkrat, což znamená, že vada transformaci „bílé“ ve formě „modrý“.

Symptomy Fallotovy tetralogie

V závislosti na době vzniku cyanózy pět klinické formy, a tedy stejný počet dob ​​projevu Fallotova tetralogie: brzy cyanotická forma (vzhled cyanóze v prvních měsících nebo v prvním roce života), klasické (vzhled cyanóze na druhém nebo třetím roce života), těžká (pokračuje s odyshechno-cyanotické epizody), tardivní cyanotické (vznik cyanóza až 6-10 let) a acyanotic (světle) formě.

Při závažném Fallotova tetralogie cyanóza rtů a kůže se objeví 3-4 měsíce a stane se stabilně vyjádřeny na 1 rok. Cyanóza je umocněna krmení, pláč, napínal, emocionální stres, fyzické zátěže. Jakákoli fyzická aktivita (chůze, jogging, mobilní hry) doprovázeno zvýšením dušnosti, výskytu slabosti, rozvojové tachykardie, závrať. Charakteristickým postavení pacientů s Fallotova tetralogie po zátěži - v podřepu.

Mimořádně závažné projevy klinického obrazu Fallotova tetralogie jsou odyshechno-cyanotické epizod, které se obvykle objevují ve věku 2-5 let mezi nimi. Útok vyvíjí náhle doprovodu úzkost dítěte, zvýšily cyanózu a dušnost, bušení srdce, slabost, ztráta vědomí. Mohou vyvinout apnoe, hypoxické koma, křeče s následným hemiparézou jevů. Odyshechno-cyanotická epizody vyvíjí v důsledku prudkého záchvatu pravé komory infundibulyarnogo oddělení, což vede k celkovém průtoku žilní krve prostřednictvím vadou interventrikulárního septum do aorty a zvýšení CNS hypoxie.

Terada děti s Fallotova tetralogie může zaostávají ve fyzickém (podvýživa cent II-III.) A razvitii- motor často trpí opakován SARS, chronický zánět mandlí, zánět dutin, opakovaný pneumonie. U dospělých pacientů s Fallotovy tetralogie může připojit plicní tuberkulóza.

Diagnostika tetralogie Fallotova

Objektivní vyšetření pacientů s Fallotova tetralogie věnuje pozornost bledost nebo modré z kůže, zbytnění prstů prstů ( „paličky“ a „přesýpací hodiny), nucený představovat adinamiya- řadě - hrudníku deformity (Hrb srdce). Poklep ukazuje mírné zvětšení srdce hranice v obou směrech. Typické vlastnosti poslechový Fallotova tetralogie jsou drsné systolický šelest v II-III mezižebří vlevo od hrudní kosti, oslabení II tón plicní tepny, a další. Plný poslechový vada vzor je pevně prostřednictvím phonocardiography.

Rentgen hrudníku odhaluje mírný kardiomegalii, typickou tvaru srdce v podobě boty, vyčerpání plic vzoru. EKG Diagram je charakterizován výraznou odchylku EOS vpravo, pravé komory hypertrofické změny, neúplné blokem pravého raménka.

Ultrazvukem srdeční anatomii přímo určit všechny složky Fallotova tetralogie: stupeň plicní chlopně aorty hodnota posunutí velikosti frekvenčního měniče a závažnosti hypertrofie pravé komory.

Snímání dutiny srdce odhaluje vysoký tlak v pravé komoře, arteriální desaturace kyslíku, průchod katétru z pravé komory do aorty. Při provádění aortography a plicní arteriografie odhalila přítomnost kolaterálního oběhu, PDA, plicnice patologii. Pokud je to nutné, provádí levé ventrikulografie, selektivní koronární angiografie, MSCT a MRI srdce.

Diferenciální diagnostika Fallotova tetralogie se provádí transpozice velkých cév, dvojitý vypouštění aorty a plicní tepny z pravé komory, srdce odnozheludochkovym, dvoukomorový srdce.

Léčba tetralogie Fallotova

Všichni pacienti s Fallotova tetralogie je vázán na chirurgickou léčbu. Medikamentózní léčba je indikována pro vývoj odyshechno-cyanózou epizod: zvlhčený inhalační kyslík, intravenózní reopoliglyukina, hydrogenuhličitan sodný, glukóza, aminofylin. V případě poruchy lékové terapie by mělo vést k uložení aortolegochnogo anastomózy.

Způsob operativní korekci Fallotova tetralogie závisí na závažnosti vady anatomické a hemodynamické provedení, věku pacienta. Kojenci a malé děti s těžkým Fallotova tetralogie v první fázi vyžaduje paliativní chirurgický zákrok, který by snížit riziko komplikací při následném korekci radikální vady.

K paliativní (bočníku) druhy operací při Fallotova tetralogie zahrnují překrytí podklíčkové-plicní anastomóza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomózy vzestupné aorty a pravý plicní tepny překrýt centrální aortofemorální plicní anastomózy s použitím syntetické nebo biologické protézy, sutury sestupné aorty a levé plicnice a další. Ke snížení hypoxémii aplikován infundibuloplastiki otevřenou operaci a balónem valvuloplastika.

Radikální korekce Fallotova tetralogie VSD poskytuje plastů a odstranit překážku komorové výtokové oddělení pravé. Obvykle se provádí ve věku od šesti měsíců od 3 let.

Specifické komplikace operace provádí, když Fallotova tetralogie, trombóza může být anastomotická akutní srdeční selhání, plicní hypertenze, aneurysma pravé komory, AV blok, arytmie, infekční endokarditida.

Předpověď z tetralogie Fallotova

Přirozený průběh vady je do značné míry závislá na stupni plicní stenózy. Čtvrtina dětí s těžkým Fallotova tetralogie zemře v prvním roce, polovina z nich - v novorozeneckém období. Bez chirurgického zákroku, délka života -12 let, méně než 5% pacientů přežije k 40. výročí. Příčinou úmrtí pacientů s Fallotova tetralogie často stává mozkové trombózy (cévní mozková příhoda) nebo mozek absces.

Dlouhodobé výsledky radikální korekci Fallotova tetralogie dobrý: pacienti jsou schopni pracovat a společenské aktivity, uspokojivým způsobem tolerovat cvičení. Nicméně, než v pozdějším věku po radikální operaci, tím horší její dlouhodobé výsledky.

Všichni pacienti s Fallotova tetralogie vyžadují monitorování kardiologie a srdeční chirurgii, antibiotickou profylaxi endokarditidy před stomatologické nebo chirurgickými postupy, případně ve vztahu k rozvoji bakteriémie.