Transpozice velkých cév

Transpozice velkých cév

Transpozice velkých cév - atelocardia, která je založena na anatomické chybného aorty a plicních cév vzhledem k sobě navzájem, a naproti od plnění srdečních komor. Mezi jednotlivými UPU transpozice velkých cév je 7-15% - 3 krát častější u chlapců. Transpozice velkých cév je jedním z „velké pětky“ - nejčastější vrozené vady srdce, spolu s defekt komorového septa, koarktace aorty, patent ductus arteriosus, Fallotova tetralogie.

V kardiologii, transpozice velkých cév se týká kritické defekty srdce modré typu, nejsou slučitelná se životem, proto vyžaduje chirurgický zákrok v prvním týdnu života.

Důvody pro transpozice velkých cév

Anomálie velkých plavidel, jsou vytvořeny v prvních 2 měsících embryogeneze v důsledku chromozomálních aberací, nepříznivé dědičnosti nebo negativními vnějšími vlivy.

Exogenní faktory mohou působit jako virových infekcí, převedené těhotenství (SARS, zarděnky, plané neštovice, spalničky, parotitis, opar, syfilis) toxikosa, ozáření, léky, intoxikace alkoholem, polyhypovitaminosis, matky onemocnění (diabetes mellitus), Změny související s věkem u žen starších než 35 let. Transpozice velkých cév u dětí s Downův syndrom.

Přímé mechanismy transpozice velkých cév nejsou zcela objasněny. Podle jedné verze je vada je způsobena nesprávnou ohybovou aorty, plicní přepážkou v cardiogenesis. Podle modernější pojetí, transpozice velkých cév je výsledkem abnormálního růstu a subpulmonalnogo subaortální kuželem při krevním stonku větvení. Kterým se z srdce je normální resorpce infundibulyarnoy oddíl vede k tvorbě aortální chlopně směrem dozadu a dolů od plicní ventilu, přes levou komoru. Je-li transpotsizii velká plavidla vstřebávání proces narušen, následovaný aortální chlopně položí přes pravou komorou a tepny ventilu plicní - vlevo.

Klasifikace transpozice velkých cév

V závislosti na počtu souvisejících komunikací, vykonává kompenzační úlohu a postavení plicním oběhu následující varianty transpozice velkých cév:

• s defektu síňového septa nebo foramen ovale (Simple transpozice)
• s měničem
• s otevřeným ductus arteriosus a přítomnosti dalších komunikací.

• s dálkovým stenóza traktu levé komory
• s měničem a stenózou levé komory vzdáleného traktu (komplex transpozice)

V 80% případů transpozice velkých cév je v kombinaci s jedním nebo více dalších kommunikatsiyami- v 85-90% pacientů vady doprovázené hypervolemie plicním oběhu.

U typického provedení z velkých cév aorty paralelním uspořádání vzhledem k plicní trupu, zatímco v normálním srdci, oba křížové tepny. Ve většině případů, Aorta se před plicní kmen, ve vzácných případech, nádoby jsou umístěny v jedné rovině rovnoběžné s a sedací části na aorty lokalizované plicní kufru. V 60% případů zjištěných D-provedení - pozici aorty vpravo plicního kmene, 40% - L-provedení - levé poloze aorty.

Nabízí hemodynamiky v transpozice velkých cév

S odhad polohy hemodynamiku je důležité rozlišovat úplné transpozice velkých cév a správné. Po korekci transpozice aorty a plicní tepny dochází Ventrikulární-arteriální a atrioventrikulární nesoulad. Jinými slovy, transpozice velkých cév korigovaných kombinaci s inverze komor, takže hemodynamický provádí ve fyziologickém směru: aorta vstupuje arteriální krve do plicní tepny a venózní. Povaze a závažnosti hemodynamických poruch v korigované transpozice velkých cév závislá na průvodních poruch - VSD, mitrální insuficience a kol.

Plná forma kombinuje nesouhlasné komorových-arteriální vztahy shoduje se vztahu mezi jinými částmi srdce. Díky plné transpozice velkých cév z žilní krve z pravé komory proudí do aorty, je rozloženo ve velkém kruhu krevního oběhu, a potom znovu vstoupí do pravé části srdce. Arteriální krve vyhozen z levé komory do plicní tepny přes to - v plicním oběhu a vrací se do levé části srdce.

V děloze transpozice velkých cév je téměř neporušuje oběhu plodu, plicní kruh jako plod není funktsioniruet- krevní oběh se provádí ve velkém kruhu přes foramen ovale nebo ductus arteriosus. Po narození života dítěte do plné transpozice velkých cév je závislá na dostupnosti souvisejících s komunikací mezi malým a velkým oběhem (LLC, VSD, PDA, průduškové lodě), poskytující míšení žilní a arteriální. Při absenci dalších vad dětí umírá krátce po narození.

Pokud transpozice velkých cév posun se provádí v obou směrech: v tomto případě, čím větší je komunikace, tím nižší je míra hypoxemie. Nejvhodnější jsou případy, kdy ASD nebo VSD poskytují dostatečné promíchání venózní a arteriální krvi, a přítomnost mírné stenóza plicnice To zabraňuje nadměrnému hypervolémie malý kruh.

Symptomy transpozice velkých cév

Děti s transpozice velkých cév se rodí full-term, normální nebo mírně obézní. Bezprostředně po narození, začátek fungování jednotlivých plicní cirkulace, zvyšuje hypoxemie, který klinicky projevuje celkovým cyanóza, dušnost, tachykardie. Pokud transpozice velkých cév, v kombinaci s PDA a koarktace aorty je detekován diferenciální cyanózu: cyanóza horní poloviny těla je vyjádřena ve větší míře, než spodní část.

Již v prvních měsících života vyvíjet a postupovat známky selhání srdce: Kardiomegalii, zvětšená játra, alespoň - ascites a periferní edém. Když dítě je z pohledu transpozice velkých cév upozorňuje deformace prstů, přítomnost srdeční hrb podvýživa, zaostávají ve vývoji motoru. Při absenci stenózy plicní tepny, přetečení krev plicním oběhu vede k častému výskytu opakovaného pneumonie.

Klinický průběh korigované transpozice velkých cév bez současného CHD asymptomatického po dlouhou dobu, nejsou tam žádné stížnosti, že dítě se vyvíjí normálně. Pokud jde o kardiolog obvykle detekována paroxysmální tachykardie, atrioventrikulární blok, šelesty na srdci. S doprovodnými klinický obraz PRT opravil transpozice velkých cév závisí na povaze a stupni hemodynamických poruch.

Diagnostika transpozice velkých cév

Přítomnost dítěte transpozice velkých cév jsou obvykle uznávány i v pečovatelském domě. Fyzikální vyšetření odhaluje hyperaktivita srdce, vyjádřené srdeční impulz, který je posunut mediálně, expanzní hrudníku. Auskultační důkazy, vyznačující se tím, zesílení obou tónů systolického hluku a šumu VSD nebo PDA.

U dětí ve věku 1-1,5 měsíců EKG vykazuje známky přetížení a hypertrofie pravé srdce. Při hodnocení rentgenový snímek hrudníku velmi specifické rysy provedení velkých plavidel kardiomegalii konfigurace charakteristické srdce stín vejčitého tvaru, úzké cévní svazek v předozadní a prodlužuje v bočním pohledu, levá poloha oblouku aorty (ve většině případů), vyčerpání vzor plic stenózou plicnice nebo obohacení defektu septa.

Echokardiografie označuje abnormální výtok z velkých cév, stěny hypertrofie a dilataci srdečních komor, konkomitantní vad, stenózou plicnice.

Použití pulsní oximetrie studie a parametry krevních plynů jsou určeny nasycení krve kyslíkem a parciálního tlaku kyslíku v provedení z velkých cév SO 2 alespoň 30%, PaO2 - 20 mm Hg Při snímání srdečních dutin detekován zvýšený krevní saturace kyslíkem v pravé síni a komoře a spodní části levého tlaku srdce jednotná v aortě a pravé komory.

RTG kontrastní výzkumné metody (ventrikulografie, atriografiya, aortography, koronární angiografie) vizualizovat patologické kontrastní tok z levé srdeční do plicní tepny, a zprava - v aortu- souvisejících poruch, anomálie původu věnčitých tepen.

Transpozice velkých cév je třeba odlišit od Fallotova tetralogie, plicní atrézie, atrézie trikuspidální chlopně, hypoplastického levého srdce.

Léčba transpozice velkých cév

Všichni pacienti s celkovou formu transpozice velkých cév je uvedeno nouzové operaci. Kontraindikace jsou případy nezvratné plicní hypertenze. Před operací, farmakoterapie provedena novorozenec prostaglandin E1, pomáhá udržovat ductus arteriosus štěrbinu a zajistit dostatečný průtok krve.

Paliativní zákrok na transpozice velkých cév potřebných v prvních dnech života zvýšit velikost přirozené nebo umělé vadu mezi malým a velkým oběhem. Pro tento druh operace patří endovaskulární balónem atrioseptostomiya (Park-Rashkinda chirurgie) a otevřené atrioseptektomiya (septa síní resekce Bleloku-Hanlon).

Mezi gemokorrigiruyuschih byly prováděny když transpozice velkých cév, a zahrnují operace Mustard Senning - intraatrial závit přepínání žilní a arteriální krve pomocí syntetického náplasti. V tomto případě je topografie hlavních tepen zůstává stejná, v intraatrial tunelu plicních žil krev vstupuje do pravé síně, a z duté žíly - vlevo.

Provedení anatomicky správný transpozice velkých cév zahrnují různé spojovací metody krev: provoz Zhatene (průsečík ortotopické replantaci a velkých cév, ligace CAP), provoz Rastelli (VSD plastové a odstraňování stenózy plicní tepny), přepínání krve z plastu IVS.

Konkrétní pooperační komplikace doprovázející korekce transpozice velkých cév, může sloužit SSS, stenóza ústí plicní a dutých žil, stenóza ventrikulární vývodných cest.

Předpověď z transpozice velkých cév

Kompletní transpozice velkých cév - kritické, je neslučitelná s životem na srdeční vadu. Při absenci specializovaného poloviny srdeční péči novorozenců umírá v prvním měsíci života, více než 2/3 dětí - do 1 roku těžkou hypoxií, oběhové selhání a zvýšení acidózy.

Chirurgická korekce jednoduchého provedení z velkých cév umožňuje dosáhnout dobré dlouhodobé výsledky v 85-90% sluchaev- s komplexní porucha tvaru - v 67% případů. Po operaci, pacienti potřebují ke sledování srdeční chirurg, omezení fyzické aktivity, prevence infekční endokarditida. Důležité prenatální detekce transpozice velkých cév pomocí fetální echokardiografie, vhodné vedení těhotenství a přípravy na porod.