Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady - velmi široká a různorodá skupina nemocí srdce a velkých cév, doprovázené změnami v průtoku krve, kongesce a srdeční selhání. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoká a podle různých autorů, se pohybuje od 0,8 do 1,2% všech novorozenců. Vrozená srdeční vada účet pro 10-30% všech vrozených vad. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně mírné srdeční a vaskulární vývoj a těžkých forem onemocnění srdce, neslučitelné s životem. 

Mnoho typů vrozených srdečních vad se nacházejí nejen v izolaci, ale i v různých vzájemných kombinacích, což značně zvyšuje hmotnost konstrukce defektu. Asi třetina z srdečních anomálií v kombinaci s extrakardiální kongenitální centrálního nervového systému, pohybového systému, gastrointestinálního traktu, urogenitálního systému, a tak dále.

Nejběžnější varianty vrozených srdečních vad, vyskytující se v kardiologii jsou komorového septa defekty (VSD - 20%), defektu síňového septa defekty (ASD), aortální stenóza, aortarctia, patent ductus arteriosus (CAP), transpozice velkých cév trupu (TCS) plicní stenózy (10 až 15% každý).

Příčiny vrozených srdečních vad

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobeno chromozomálních abnormalit (5%), mutací genu (2-3%), vlivem faktorů životního prostředí (1-2%), polygenní, multifaktoriální predispozice (90%).

Různé typy chromozomálních aberací za následek kvantitativní a strukturální změny chromozomů. Když chromozomální přestavby pozorovány polysystemic více malformace včetně vrozených srdečních vad. V případě trizomie autozomů nejčastější srdeční vady jsou vady v atriální nebo ventrikulární septa a jejich sochetanie- s abnormalitami pohlavních chromozomů vrozená srdeční onemocnění jsou méně běžné a jsou prezentovány většinou aortální koarktaci nebo defekt komorového septa.

Vrozená srdeční onemocnění způsobené mutacemi v jednotlivých genů, ve většině případů v kombinaci s anomáliemi jiných orgánů. V těchto případech, srdeční vady jsou součástí autosomálně dominantní (Marfanův syndrom, Holt-Oram, crouzonův syndrom, Noonan et al.), Autosomálně recesivní syndrom (syndrom Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler et al.) Nebo syndromy spojené s X chromozomu (Goltz syndrom, Aasee, Gunther a kol.).

Mezi faktory prostředí škodlivých ve vývoji vrozených srdečních vad způsobit virových onemocnění těhotné, ionizující záření, některé léky, závislosti matku, průmyslové nebezpečí. Kritické období nepříznivých účinků na plod je první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k plodu organogenesis.

virus nitroděložní plodu zarděnky nejčastěji způsobuje trojici anomálie - glaukom nebo katarakta, hluchota, vrozená srdeční vada (Fallotova tetralogie, transpozice velkých cév, patent ductus arteriosus, truncus arteriosus, valvulární stenóza plicnice, VSD a kol.). nastat také obvykle mikrocefalie, porušení vývoje kostí lebky a kostry, retardované psychického a fyzického vývoje.

Kromě zarděnky těhotných riziko pro plod, pokud jde o vývoj vrozenou srdeční choroby jsou plané neštovice, herpes simplex, adenoviru, sérum hepatitida, slinné žlázy nemoc, mykoplazmózy, toxoplazmóza, listerie, syfilis, tuberkulóza a kol.

struktura embriofetalnogo syndrom alkoholu se obvykle skládá z mezikomorové vad a defektu síňového septa, ductus arteriosus. Je dokázáno, že teratogenní účinky na kardiovaskulární systém plodu má recepci amfetaminy, což má za následek transpozice velkých cév a DMZHP- antikonvulziva, což způsobuje vývoj stenózou aorty a plicní tepny, aortální koarktaci, ductus arteriosus, Fallotova tetralogie, syndrom hypoplastického levého srdce drogám odděleními lithium, což vede k trikuspidální atrézie, Ebsteinova anomálie, DMPP- progestogeny působit Fallotova tetralogie a další komplexní vrozenou srdeční vadou.

Ženy s pre-diabetem nebo cukrovka, děti s vrozenými srdečními vadami se rodí častěji než u zdravých matek. V tomto případě je plod obvykle vznikají VSD nebo transpozice velkých cév. Pravděpodobnost, že mít dítě s vrozenou srdeční onemocnění u žen s revmatismus Je to o 25%.

Kromě přímých příčin, přidělit rizikové faktory srdečních vad u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy ve věku 15-17 let a starší než 40 let, toxikosa I trimestru ohrožení samovolný potrat, endokrinní poruchy matky, narození mrtvého dítěte historie, přítomnost dětí v rodině a jiné blízké příbuzné s vrozenou srdeční vadou.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik možností pro klasifikaci vrozených srdečních vad, které jsou založeny na principu hemodynamických změn. Vzhledem k tomu, skvrna účinek na plicní průtok krve se izoluje:

• vrozená srdeční vada se nemění (nebo mírně modifikované) průtoku krve v plicním oběhu atrézie aortální chlopně, aortální stenóza, plicní nedostatečnost ventil, mitrální (selhání a chlopně), aorty koarktace dospělého typu, trehpredserdnoe srdce a kol.

• vrozená srdeční vada se zvýšeným průtokem krve v plicích nevedou ke vzniku předčasného cyanóza (patent ductus arteriosus, defektu síňového septa, VSD, aortolegochny fistule, koarktace typu aorty dítěte, Lutembacher syndrom), což vede k vývoji cyanóza (atrézie trikuspidální chlopně s velkým VSD, ductus arteriosus s plicní hypertenzí)

• vrozené srdeční vady ochuzeného krev do plic nevede k rozvoji cyanóza (izolované plicní stenózy), což vede k vývoji cyanóza (komplexní srdeční vady - onemocnění Fallotova, hypoplazie pravá komora, Ebsteinova anomálie)

• Kombinovaný vrozená srdeční onemocnění, při kterém rozbité anatomický vztah mezi velkých cév a srdce různých odděleních: transpozice velkých tepen, truncus arteriosus, Taussig, Bing anomálií vypouštění aorty a plicní trup jedné komory a tak dále.

V praktickém použití kardiologické rozdělení vrozených srdečních vad do 3 skupin: neřesti z „modré“ (cyanotická) typ venoarterialnym bočník (Trilogy Fallotova, Fallotova tetralogie, transpozice velkých cév, trikuspidální atrézie ventilu) - svěráky „světle“ s resetu arteriovenózní (defektu septa, patent ductus arteriosus) - svěráků s překážkou vypuzování krve z komor (stenóza aorty a plicní tepny, aortální koarktace).

Hemodynamické poruchy vrozených srdečních chorob

V důsledku ve vyvíjející se plod výše uvedených důvodů může být porušena správnou tvorbu struktur srdce, což má za následek neúplné nebo pozdní uzavíracích membrán mezi komor i předsíní, nesprávné formace ventilů nedostatečný zatáčení primární srdeční trubice a zaostalost komorových anomální sestavné cévy a t. D. Po narozeniny dětí zůstávají otevřené ductus arteriosus a foramen ovale, který v děloze funkci ve fyziologickém způsobem.

Vzhledem k povaze předporodní hemodynamiku, krevní oběh vyvíjejícího se plodu s vrozenými srdečními vadami, zpravidla netrpí. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí ihned po narození, nebo po určité době, v závislosti na časování uzavírání komunikace mezi velkým a malým oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlak v plicní tepně, krev a směr výbojového prostoru, individuální přizpůsobení a kompenzační možnosti organismu dítěte. Často vývoj hrubé porušování hemodynamiku u pacientů s vrozeným onemocněním srdce způsobuje infekce dýchacích cest nebo jiné onemocnění.

U pacientů s vrozenou srdeční světlého typu s resetu arteriovenózní odtékat přetížení hypertenze se vyvíjí, když dojde k malé kružnice krovoobrascheniya- svěráky modré typ venoarterialnym zkrat u pacientů s hypoxií.

Asi 50% dětí s velkou zkrat v plicním oběhu zemřít bez léčby srdečních onemocnění v prvním roce života jevů selhání srdce. Děti, které se obrátil tuto kritickou milník, výtok krve do malého kruhu snižuje zdravotní stabilizovaný, ale postupně pokrok sklerotické procesy v cévách v plicích, což způsobuje plicní hypertenzi.

Když cyanotická vrozená srdeční venózní zkrat nebo směsi vede k velkému přetížení oběhu a hypovolémie plic, což způsobuje pokles nasycení krve kyslíkem (hypoxemie) a vzhled cyanóza kůže a sliznice. Chcete-li zvýšit ventilaci a prokrvení orgánů vyvinutých kolaterální cirkulace sítě, tedy i přes výraznými hemodynamických poruch, stav pacienta může být dlouhý čas za uspokojivé. Vzhledem k tomu, vyčerpání kompenzačních mechanismů vlivem dlouhodobého myokardu hyperfunkce, rozvíjet vážné nevratné degenerativní změny v srdečním svalu. Je-li cyanotická vrozené operaci srdeční onemocnění je uvedeno již v raném dětství.

Příznaky vrozených srdečních vad

Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad určena typem anomálií, hemodynamický charakteru a načasování vývoje oběhové dekompenzace.

U dětí s vrozenou srdeční vadou cyanotická je výrazná cyanóza (cyanóza), kůže a sliznic. Cyanóza zvyšuje s nejmenším napětím: sání, plačící dítě. Bílé srdeční vady se vyskytují kožní bledost, studené končetiny.

Děti s vrozeným srdečním onemocněním, jsou většinou neklidné, odmítá prs, unaví rychle v procesu krmení. Mají pocení, tachykardie, arytmie, dušnost, otok a pulsace krčních cév. U chronických špatný krevní oběh dětí za sebou v přibývání na váze, růst a fyzický vývoj. V vrozených srdečních vad jsou obvykle jen poslouchal pole narozeniny srdeční šelest. Následně se projevovat první příznaky srdečního selhání (edém, kardiomegalie, kardiogenní podvýživa, hepatomegalie a kol.).

Komplikace vrozených srdečních vad se může stát bakteriální endokarditida, polycythemia, periferní vaskulární trombóza a embolie mozkových cév, stagnující pneumonie, synkopa, odyshechno-cyanotické epizody, anginózní syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnostika vrozených srdečních vad

Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexní šetření. Na vyšetření, dítě říci, barvu pleti: přítomnost nebo nepřítomnost cyanóze, jeho charakter (periferní, generalizované). Poslechem srdce často zjištěny změny (útlum, zesílení nebo štěpení) srdeční ozvy, hluk, atd. Fyzikální vyšetření pro podezření na vrozenou srdeční vadu je doplněna Diagnostics -. Elektrokardiografie (EKG), phonocardiography (PCG), RTG hrudníku, echokardiografie ( echokardiografie).

EKG ukazuje různé části srdeční hypertrofií, makroskopické odchylky EOS, přítomnost arytmií a poruchy vedení, které společně s údaji z jiných metod klinického vyšetření ohodnotí závažnosti vrozených srdečních vad. Při denním Holter monitoring EKG zjištěn skryté arytmie a vedení poruchy. PCG prostřednictvím více pečlivě a důkladně posoudila povahu, trvání a lokalizaci srdečních zvuků a hluků. Tyto rentgeny hrudníku dokončení předchozí metody, hodnocení stavu plicním oběhu, umístění, tvar a velikost srdce, změny v jiných orgánech (plic, pohrudnice, páteře). Při provádění echokardiografie vizualizovány anatomické vady stěny a srdečních chlopní, umístění hlavních nádob se odhaduje kontraktilitu myokardu.

Při komplexní vrozená srdeční onemocnění a současné plicní hypertenze, pro jemné anatomické a hemodynamické diagnostiku, je třeba při provádění srdeční katetrizaci a angiokardiografii dutin.

Léčba vrozených srdečních vad

Největším problémem u dětské kardiologie je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí. Většina operací v raném dětství se provádí na cyanotická vrozenou srdeční vadou. V nepřítomnosti neonatální srdečního selhání, středně těžká operace cyanóza může být odloženo. Pozorování dětí s vrozenou srdeční vadou cvičení kardiologie a kardiochirurgie.

Specifická terapie v každém jednotlivém případě závisí na odrůdě a závažnosti vrozených srdečních vad. Chirurgie vrozených srdečních vad příček (VSD, ASD) mohou zahrnovat šití nebo plastovou přepážku, endovaskulární okluze defektu. V přítomnosti těžkých hypoxémii dětí s vrozenou srdeční vadou je první stupeň provádí paliativní zákrok, což naznačuje, že uložení různých typů mezisystémových anastomóz. Tato taktika zlepšuje okysličení krve, snižuje riziko komplikací, což umožňuje radikální korekci výhodnějších podmínek. Když aortální vady provedena resekce nebo balón dilatační koarktace aorty a aortální stenóza plast al. PDA, kdy je učiněno ligace. Léčba stenózy plicní tepny je provádět v otevřeném nebo endovaskulární valvuloplastika a t. D.

Anatomicky komplexní vrozená srdeční vada, ve kterých zbytek operace není možné, vyžadují hemodynamický výkon korekce, t. E. separace arteriální a venózní průtok krve bez odstranění anatomické vady. V těchto případech se mohou konat provoz Fontan, Senning, hořčice a kol. Závažné chyby, které nemohou být předmětem chirurgického zákroku, vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad mohou zahrnovat symptomatickou terapii odyshechno-cyanózou epizod, akutním selháním levé komory (srdeční astma, plicní edém), Chronického srdečního selhání, ischemie myokardu, arytmie.

Predikce a prevence vrozených srdečních vad

Struktura kojenecké úmrtnosti vrozených srdečních chorob na prvním místě. Bez poskytnutí kvalifikované léčby srdečních onemocnění v průběhu prvního roku života je zabito 50-75% dětí. V období pro náhradu (2-3 roky), úmrtnost snížena na 5%. Včasné odhalení a nápravu vrozených srdečních onemocnění může výrazně zlepšit prognózu.

Prevenci vrozených srdečních vad vyžaduje pečlivé plánování těhotenství vyloučit dopad nepříznivých faktorů na plod genetické poradenství a dosah až po vysoce rizikové skupiny žen po porodu se srdečním onemocněním, řešení problematiky prenatální diagnostiky vady (ultrazvuk, odběr choriových klků, amniocentéza) a indikace k potratu. Vedení těhotenství u žen s vrozeným srdečním onemocněním, vyžadují větší pozornost ze strany porodníka-gynekologa a kardiologa.