Vrozené srdeční vady

Příčiny vrozených srdečních vad
příznaky
diagnostika
léčba
Životní styl se srdeční vadou
výhled

Jak víte, srdce - to je důležitý orgán v lidském těle, hned od jeho práce závisí na blaho celého organismu. Heart je vyrobena ze svalu (myokardu) a pojivové tkáně (srdečních chlopní, žádná velká cévní stěny). Činnost srdce je způsobena rytmické a konzistentní snížení jeho orgánů (předsíní a komor), což způsobuje krev proudící přes plíce se nasytí kyslíkem (tzv plicním oběhu) a přenáší kyslík do všech orgánů a tkání (systémové cirkulace).

Když srdce plodu se vyvíjí v průběhu těhotenství, jeho práce se liší od toho novorozeného dítěte a dospělého srdce. Konkrétně se jedná o plicní cirkulace plně začne pracovat pouze při porodu, když dojde k otevření novorozence plic, a v okamžiku, kdy jsou vyplněny první flek. Proto existují speciální otvory a kanály v srdci plodu, dovolovat krev cirkuluje v rozvíjející tělo obchází plíce (ductus arteriosus, který spojuje aortu a plicní tepnu, oknem oválu mezi předsíní, ductus venosus mezi pupeční žíly a dolní duté žíly).

Někdy se pod vlivem nepříznivých faktorů v průběhu vývoje plodu se vyskytují hrubé porušování tvorbě anatomických struktur srdce, která ovlivňuje jeho aktivitu a nejsou vždy v souladu s životem dítěte. Potom buď plodu ultrazvukem během těhotenství nebo v prvních dnech po narození je novorozeně potvrzenou diagnózou vrozené vady srdce. Co je to, co je prognóza pro život a jaké metody uchování života a zdraví dětí nabízí moderní medicíny, snažíme se zjistit, v tomto článku.

Takže tyto chorobné stavy představují velkou skupinu onemocnění srdce, sjednocené následujícími rysy:

- vznikají během fetálního razvitiya-
- vyznačující se tím, hrubé porušování architektonického srdci a velkých cévách (aorty a dolní duté Vídeň, plicní tepny a žíly) -
- anatomické změny způsobí vážné poruchy hemodynamiky (krevní oběh v celém těle), -
- vzhledem k zaostalosti z anatomických struktur nebo měnit jejich normální poloze v srdci.

Frekvence prevalence se pohybuje od 6 do 9 na 1000 živě narozených dětí. Podle různých autorů, možnosti pro vrozené vady srdce, jsou od 50 do 100 ° C.

Schematické znázornění některých srdečních vad

Příčiny vrozených srdečních vad

Vzhledem k tomu, že v průběhu fetálního vývoje je aktivní tvorba všech orgánů lidského těla, zejména srdce, plodu a těhotné ženy jsou náchylné k řadě negativních faktorů. To znamená, že vliv na špatný během organogeneze mohou mít zvýšené radiace, ionizujícího záření, infekční onemocnění matky, zejména viry - zarděnky, spalničky, plané neštovice, herpes užívání některých léků a toxických látek (drogy, alkohol) v průběhu těhotenství, zejména během prvního trimestru (8 -12 th týden - nejintenzivnější období tvorby plodů orgánů). 4 - 10% z geneticky podmíněné vrozené, tj. Dědičná.

Příznaky vrozených srdečních vad

Klinické příznaky poruch závisí na druhu. Přidělit svěráky „modré“ a „bílé“ typy, stejně jako vady, které vytváří překážku pro průtok krve.

Hlavním projevem „Blue“ neřesti (Transpozice (změna polohy) z velkých tepen, Fallotova tetralogie, atrézie - neperforovaná - trikuspidální chlopeň) je cyanóza - modré zbarvení kůže prstů, rukou, nohou, nasolabiálních trojúhelníku, uší, nosu, nebo v extrémních případech, celé tělo. Je také projevem arteriální hypoxemie (nízká kyslík) jsou dušnost, křeče, ztráta vědomí, s nebo bez, tachykardie (zrychlená srdeční činnost), retardovaný růst a vývoj, časté nachlazení, neurologických symptomů v nepřítomnosti normální průtok krve mozkem. Je pravidlem, že tento typ vady projevují v prvních hodinách a dnech života novorozence je. Transpozice velkých tepen (duté žíly jsou zahrnuty v levé, ne pravé síni a aorta se rozprostírá od spíše než levé komory napravo) je závažná vada neslučitelná se životem, a dítě obvykle umírá krátce po narození. K dispozici je také neslučitelná s životem zlozvyků zahrnují tři-chambered srdce (dvě předsíně a jednu komoru a jednu atrium a dvě komory). Úmrtnost vad tohoto typu je velmi vysoká, je-li děti s takovými vadami, aby přežil několik prvních dnů života, aniž by zápustky léčby na konci první - již druhým rokem.

K svěráky bílá typ zahrnují defekt komorového septa, venkovní Botallo (krev) průtoku, defektu síňového septa. Klinicky se tyto vady nemůže začít vyjádřit se v raném dětství, a 16 - 20 let. Příznaky jako bílé vady jsou: bledá kůže, vývojové zpoždění, časté SARS, objevující se známky pravostranné srdeční selhání - dušnost a tachykardie při cvičení nebo v klidu.
Svěráky s krevního oběhu překážky: stenózy (luminální zúžení) aorty, koarktace (segmentální zúžení) aorty, plicní stenóza se klinicky projevuje dušnost, bušení srdce, bolest na hrudi, snížená odolnost, otoky, vývojové zpoždění a oběhové poruchy dolní poloviny těla. Koarktace aorty dětí žije na nejvýše 2 let.

Diagnostika vrozených vad srdce

Zpravidla diagnostiku fetální malformace, včetně srdce, snad i na fázi ultrazvukové vyšetření těhotné ženy. Pak, v závislosti na typu vady, žena může být doporučeno, aby buď potrat (s zlu, které nejsou slučitelné se životem, s více deformitami a t. D.) nebo pokračování těhotenství s podrobnějším vyšetření těhotných žen a zabývat se otázkou chirurgické léčby dítěte ihned nebo krátce po narození. Ale někdy kvůli určitých důvodů (ne návštěvě těhotné ženy konzultace a ultrazvuk studii, nedostatečná vybavování FAPS ultrazvukových přístrojů, a tak dále. D.) malformace může být diagnostikována až po narození.

Navzdory tomu, že vrozené symptomy dostatečně jasné v průběhu klinického vyšetření diagnózu novorozence může jen předpokládat, protože mnoho příznaků, nejsou striktně specifické a mohou být způsobeny jinými vážných onemocnění novorozenců (syndrom dechové tísně, krvácení do mozku, a tak dále. Etc. ) .. Také, ne všechny vady mohou produkovat charakteristický poslechový obrázek (v procesu poslechu hrudníku), a naopak, hluk, kliknutí nebo jiné Auskultační projevy mohou nastat v drobné odchylky od normy ve struktuře srdce (malé anomálie). Proto, pokud srdeční onemocnění nebylo diagnostikováno plodu ultrazvukem, všechna děcka s příznaky poruch prokrvení (difúzní nebo akrozianoz, dušnost při krmení nebo odpočinku, ztráta vědomí, křeče), by měla být vyrobena ze srdce ultrazvukem během jejich pobytu v nemocnici.

Echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce) to je jeden z nejvíce informativních způsobů vizualizace srdečních vad. Mohou být také přiřazeny ECG (Zobrazit arytmie, hypertrofie síní a / nebo komor, je-li nějaká), rentgenu hrudníku (zobrazit stagnace krve v plicích, pokud dojde ke zvýšení ve stínu srdce v důsledku rozšíření z jeho komor). Ve zvláště obtížných případech, a předtím, než chirurgická léčba může být přiřazena ventrikulografie (zavedení RTG kontrastní látky do dutiny srdečních komor), angiografie (správa kontrastu pomocí krevních cév v srdeční dutině), snímání srdečních komor se měření tlaku v něm.

Nyní bydlí na ultrazvukové diagnostiky běžných onemocnění srdce.

A. vrozená srdeční šlehání přetížení objem cév v plicích (plicní cirkulace).
1. defektu síňového septa - pomocí jednorozměrného echokardiografie odhalila příznaky přetížení tekutinami a dilataci (rozšíření) z pravé komory, když je dvourozměrný echokardiografie viditelné poškození echo mezi atria a na dopplerovském studie hodnotila turbulentní (s „víry“) průtoku krve interatriálního septa a stupni poruchy plicní průtok krve.
2. defekt komorového septa - během srdečního ultrazvuku se vizualizují otvor v přepážce mezi komorami, dilatace levé a pravé komory, turbulentního proudění krve z levé do pravé komory, hodnocena stupněm plicní hypertenze gravitace, rozdíl tlaku se měří v komorách.

Tak se projevuje septa mezi komorami v dopplerovské echokardiografie. Vlevo - normální interventricular septum, právo - jeho defekt (VSD).

3. Otevřete arteriální kanál - je zobrazen na echokardiografie kontinuálního průtoku krve míst v aorty a plicní tepny, změnu průtoku krve v plicním kmenu úst.
4. Koarktace aorty - viz segmentových zúžení porcí aorty, zrychlený krevního toku po proudu segment.
5. Transpozice velkých tepen - tavené nesprávného vypouštění cév ze srdce.

B. srdeční vady se snížením objemu krve v plicním oběhu.
1. Fallotova tetralogie - kromě echokardiografie k stenóza (zúžení) a plicní tepny mezi komorami defektu septa, ventrikulární hypertrofii stanovena a vypouštění aorty z pravé komory, je také vyhodnocen stupeň porušení intrakardiálních hemodynamiky.
2. stenóza plicní tepny - plicní tepny odhalila zúžení průsvitu a zrychlení průtoku krve v ústí plicní tepny a hypertrofie pravé komory.
3. Epstein anomálie - patologií trikuspidální chlopně srdce, když jsou chlopně připojené, aby vláknité kruhu mezi atria a komory na pravé straně a ke stěnám pravé komory, což způsobuje snížení jeho objemu. Když ECHO - CG určena patologie ventilu, odhaduje expanzi srdečních dutin a porušování intrakardiální průtoku krve.
4. atrezie trikuspidální chlopně - s ECHO - CG žádný odraz echo signál z trikuspidální chlopně je zaznamenána hypertrofie pravé síně a levé komory.

B. srdeční vady s poklesem objemu krve v krevním oběhu (v cévách životně důležitých orgánů).
1. koarktace aorty (viz. Výše).
2. Izolovaná aortální stenóza - odhaduje stupeň zúžení, zrychlený průtok krve je zviditelnit pomocí aortální chlopně a deformovaný.

G. srdeční vady bez hemodynamické nestability.
- Dextrokardie (zrcadlový obraz srdce na pravé straně) - je vzácná anomálie srdce ultrazvukem hemodynamiky obvykle nezaznamenávají.

Léčení vrozených vad srdce

Úplné vyléčení drtivá většina srdečních onemocnění je možné pouze pomocí operační korekci. Srdeční chirurgie může být provedena v prvních hodinách či dnech života novorozence, nebo během prvního roku života dítěte. Když se ductus arteriosus nechá nastávající řízení (žádné příznaky život ohrožující stavy), protože tento kanál může být nezávisle na sobě uzavřeny v prvních dvou letech života.

Operace mohou být prováděny jako otevřené srdce (s naříznutím hrudní stěny) a kardiovaskulární metody (kde je přístup k centru provádí zavedením sondy do cév, dosažení srdeční komory). Druhá metoda, například, se používá pro korekci vad mezi síní nebo komor, který je dodáván přes sonda okluzoru zavírání otvoru.

Ale některé srdeční vady neslučitelné se životem, například, tři-chambered srdce (jeden atrium a dvě komory, nebo dvě atria a jedna komora) chirurgické opravy, bohužel, není možné.

Kromě srdeční chirurgii, pacient je přiřazena lékové terapie pro zlepšení funkce kontraktilní srdce a „vyložení“ v plicním oběhu. Použité inhibitory ACE (enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril, atd), diuretika (furosemid, indapamid atd.), B-blokátory (carvedilol, bisoprolol, atd.).

Životní styl s vrozenou srdeční vadou

Pacient musí dodržovat následující doporučení pro jeho životní styl:
- racionální vyvážený potravinový
- k omezení dietní soli a objemu příjmu tekutin (snížení objemu přetížení srdce a cév) -
- dostatečná expozice na čerstvý vozduhe-
- vyloučení jakéhokoliv sportu a tělesné omezení silné nagruzok-
- dostatečně dlouhé sleep-
- pravidelné sledování kardiologem a srdeční chirurg s potřebnou diagnostické a léčebné Hudební úprava
- těhotné ženy se zdravotním postižením „modré“ typu je přísně kontraindikován, ale pokud byla provedena chirurgická léčba, možnost pokračování těhotenství se určí v každém případě individuálně pomocí společného řízení těhotenství srdeční chirurg, kardiolog a porodník-gynekolog ve specializované nemocnici. Dodávka se obvykle provádí císařským řezem.

Prognóza vrozených srdečních vad

Prognóza životy většiny srdečních vad nepříznivých. Jak již bylo uvedeno výše, srdeční chirurgie procedury, jako děcka potřebují v prvních dnech a měsících po porodu, jinak zemřou během prvních dvou let, protože progrese srdečního selhání nebo spojovacích komplikací (bakteriální endokarditida, fatální poruchy srdečního rytmu, zvýšené riziko trombózy a tromboembolických komplikací časté bronchopulmonální onemocnění (bronchitida zdlouhavé, těžká pneumonie). Výjimkou jsou vady bílé typu, ve kterých v nepřítomnosti chirurgické léčby v důsledku nějakých důvodů nebo děti jsou schopné žít až do 16 - 18 let.

Po chirurgické korekci predikce příznivé pro život, ale přesto stav dítěte je závažná natolik, aby pro tyto děti je třeba zvýšit dohled rodičů a lékařů.

Na závěr je třeba poznamenat, že diagnóza dítěte v současné fázi vývoje léku není trest, protože možnost domácí i zahraniční pediatrické kardiologie umožňují medvěd, porodit a vychovat dítě, který je schopen vést plnohodnotný život, přestože tak závažné onemocnění.