Spina bifida

spina bifida - kongenitální anomálie páteře, při které je na úrovni jedné nebo několika obratle kostní defekt vytvořený, tvořící páteřního kanálu. Kanál prochází mícha, která může prolabirovat na úrovni defektu tvořena vytvořením vrozenou páteře kýly. V moderní neurologie a neonatologii rozštěp páteře také odkazoval se na latinským páteře Termín spina. Prevalence této spinální malformace Populace podle některých pramenů až na 20%. Frekvence výskytu vrozených páteře kýl méně než 1 případ na 3000 novorozenců. Mezi nejčastější anomálie je lokalizován v lumbosakrální páteře. 99% vrozených páteřních kýl jsou vytvořeny v zadní části páteřního kanálu. Obsah kýla se může lišit. Výtěžek kýlní vak v míšní tkáni je pozorována u 75% případů.

Příčiny rozštěp páteře

Spina bifida je způsoben poruchami v tvorbě neurální trubice, která se koná ve třetím týdnu těhotenství a končí na 23-tého dne gravidity. Rozštěp páteře je multifaktoriální onemocnění. Její vývoj by mohl hrát roli dědičné mechanismy, spontánních mutací a vystavení teratogenů. Mezi ně patří nitroděložní infekce (slinné žlázy nemoc, spalničky, zarděnky, opar), Hyperglykémie cukrovka, konstantní přehřátí těhotná těleso (oslunění, vířivky, sauna), příjem těhotné léčiva se teratogenní vedlejší účinky (například antibiotika, antikonvulziva), deficience kyseliny listové, toxicity (závislost, alkoholismus, drogová závislost, riziko povolání), radiace. Situace je ještě umocněn tím, že je často v tomto velmi raném stádiu těhotenství žena ví o jejím těhotenství a není v souladu s potřebným ochranným režimem, zaměřené na maximální eliminaci možných teratogenní účinky.

Klasifikace rozštěp páteře

Přidělí skrytý a otevřený rozštěp páteře. Latentní (spina bifida occulta) je malý kostní defekty (např., Oblouky rozštěp obratlů), bez tvorby mozkomíšního kýly. Otevřená spina bifida (spina bifida aperta) zahrnuje rahishizis a herniaci míchy. Jakýkoli typ spina bifida mohou být spojeny s růstem čerpacích Fibro-tuková tkáň kostních defektů, proniká do subarachnoidálního prostoru a způsobit stlačení míchy.

V závislosti na obsahu kýly vaku jsou 4 formy vrozené páteře kýly. Když meningocele v kýlního vaku je mozkomíšní mok (CSF). Meningoradikulotsele kromě louhu obsahuje míchy. Když myelomeningokéla kýla se skládá z mozkomíšního membrán tekutiny a míšní tkáně. Mielotsistotsele - je kompletní ztráta míchy segmentu skořápky, doprovázené everze a rozšíření páteřního kanálu. Rahishizis - rozštěp páteře v nejtěžších případech, kdy délka velké kostní defekt v kombinaci s rozštěpem míšních membrán a kůže. V tomto případě je vidět skrz díru v páteři mícha. Tato patologie vede ke smrti.

Příznaky rozštěp páteře

Skrytý rozštěp páteře je obvykle bez příznaků. Klinické projevy projevovat případů proliferace fibro-tukové tkáně s kompresními kořeny a dalších struktur míchy. Mezi nejčastější klinické debut v dospívání. Charakterizované radikulární bolestí podle typu ischias, že pacienti sami popisují jako pocit průchodu elektrického proudu. Na kůži v oblasti kostního defektu, tam je obvykle chomáč chlupů a / nebo lentigo, někdy - papilloma.

Meningocele se vyznačuje viditelné vyboulení páteře, pokryté ztenčení vrstvy kůže. Takový rozštěp páteře dochází bez rozvoje neurologických deficitů. Meningoradikulotsele představuje výstupek okupační plochu 4 až 5 obratlů. Znakové neurologické poruchy se podílejí závisí na počtu kořenů v kýlního vaku a lokalizační kýly. Na klinice se může lišit od mírné až závažné snížení paréza svalové síly, dotek a pánevní poruch. Myelomeningokéla a mielotsistotsele rozpětí 6-8 obratle a není absorbována do kůže, vyznačující se tím, těžkou paralýzou, nedostatek citlivosti inkontinence moči, encopresis.

Často doprovázeno rozštěp páteře hydrocefalus. Lze jej kombinovat s jinými malformacemi: Chiari anomálie, zakřivení páteře (skolióza, kyfóza) koňská noha, porod deformity končetin, dysplazie kyčelního kloubu, vrozená srdeční vada, násobek dermatofibrom, lipom, teratomů.

Komplikace spina bifida

spina bifida s herniace nebezpečné infekce kýly ulici. Typicky, taková komplikace vzniká v nepřítomnosti kůže nad výhřezu. Kromě toho, infekce se může objevit v nespojitosti a další poruchy probírek potah pokrývající kýlu. V takových případech, zarudnutí tkáně kýly vaku a okolní kůže. Nebezpečí infekce šíří zánětu mozkových blan s rozvojem meningitida, hit infekce v krevním řečišti se vznikem sepse.

Další komplikací vrozených páteře kýly může být mezera kýla vak uplynutím mozkomíšního moku (liquorrhea), což vede k poklesu tlaku a alkohol také otevírá dveře pro kontrolu infekce. Kromě toho, spina bifida může být složité zvyšující se stlačení míchy, což nakonec vede k nevratným změnám v míšní tkáně.

Diagnostika rozštěp páteře

Skrytý rozštěp páteře často není diagnostikována během jeho života. Diagnóza vrozenou mozkomíšní kýly neonatologem instalovány spolu s neurologem na klinice a výsledky pohmatem - pocit z kostní vady páteře. Upřesnění diagnózy se provádí pomocí CT a MRI páteře. CT páteře stále odhaluje stávajících kostních defektů a deformací, MRI - získat informace o stavu míchy a jejích membrán, nastavit obsah kýly ulici. Mladší děti CT není prováděno vzhledem k vysokému ozáření. V nepřítomnosti možnosti vyšetření tomografické páteře rentgenového záření se používá.

Povinné studie somatické orgány odhalit vrozené anomálie v kombinaci. Pro tento účel, jmenovaný biochemickou analýzu krve a moči, urografie, CT ledvin, rentgen hrudníku, srdce ultrazvukem, břišní ultrazvuk, MSCT břišní rentgenovém kostí a kloubů. Pro diagnostiku V případě potřeby mohou být přiřazeny různé specialisty: nefrolog, kardiologie, gastroenterologie a dalších.

V některých případech je možné, prenatální diagnostika. Může být podezřelý spina bifida podle porodní ultrazvuk, amniocentéza následuje koncentrace studie v plodové vodě a -fetoproteina acetylcholinesterázy. Prenatálně diagnostikována spina bifida je indikací k císařskému řezu, které mohou zabránit zranění páteře kýly během přirozeného porodu.

Léčba a prognóza rozštěp páteře

Otevřené rozštěp páteře vyžadovat chirurgický zákrok. Operace se provádí neurochirurgy, jak bylo plánováno v prvních dnech novorozence života. To vám umožní, aby se zabránilo vzniku komplikací a zvýšení neurologický deficit, odstranit stávající kosmetickou vadu. Pokud porušíte integritu kýla vaku a lihovinami provozu se provádí ve zkráceném řízení.

Kontraindikace chirurgické léčby může učinit závažné poruchy somatických orgánů, způsobené souběžným vrozených vad.

Operace se provádí s použitím celkové anestézie. Jeho podstatou - uzavření stávajícího vady. Na povrchu výhřezu Řez je veden. Tvorba nervu opatrně oddělí a staženy směrem dovnitř nad páteře pochvy. Plášť sešijí ve vrstvách, zavře defekt kůže. Komplikace operaci může dojít k zvýšení hydrocefalus, infekce rány, divergence jeho hran, trofické poruchy pooperační rány, brání její hojení. lyumboperitonealnoe bypass může být použita, aby se zabránilo hydrocefalus.

Po operaci provádí rehabilitační terapie pro zvýšení svalové síly a objem pohybové aktivity, prevence kloubní kontraktury. Existují různé metody fyzioterapie, cvičení terapie, masáž. Výsledek operace do značné míry závisí ne na zručnosti neurochirurga a tvaru páteře kýly. Pokud je spina bifida doplněno zapojení míšních tkání v kýly vaku, po operaci bylo kompletní nebo podstatné obnovení neurologické funkce. Když myelomeningokéla a mielotsistotsele operaci zachována stávající neurologické deficity, jako operace není schopen obnovit změněné míšní tkáň.