Kaposiho sarkom

V posledních letech roste počet zpráv vědecky podložených o spojení některých druhů rakoviny se infekčních patogenů. Kaposiho sarkom je jedním z nich. Moderní medicína umožňuje častěji setkávají s pacienty, zejména vzhledem k šíření infekce HIV.

Historické informace. Kaposiho sarkom je popsána poprvé v roce 1872 rakouský dermatovnerologom Moritz Cohn od města Kaposvár (nazývané také Moritz Kaposiho). To je název města a sloužit jako příklad pro prosazení název nemoci. Během tohoto období, popisuje příznaky, viditelné změny na kůži, morfologii procesu. V Rusku, první případ je popsán v roce 1883 vědec AI Pospelov. C 1964 se objevily první popisy případů Kaposiho sarkom po transplantaci orgánů a tkání s imunosupresivní terapií, jakož i případy Kaposiho sarkom u HIV infikovaných jedinců mladších než 60 let, jsou stále zapsána v roce 1979. Od roku 1988, Kaposiho sarkom je zahrnuta v seznamu nemocí souvisejících s AIDS u osob mladších než 60 let. Ve stejné době se ukazuje, a aktivní virové účinek způsobující onemocnění.

Kaposiho sarkom (KS) je infekční onemocnění nádorem rekurentní způsobené herpes virus typu 8 se vyskytující na pozadí imunodeficitu způsobené genetickými faktory, užívání drog (poskytující imunosupresivní účinek), a virus lidské imunitní nedostatečnosti, tj., u pacientů s infekcí HIV.

herpes virus

Problém Kaposiho sarkom se stává stále důležitější v důsledku pandemie AIDS. Často nemocný od 20 do 40 let, často zaznamenán v těchto homosexuál (v devadesátých letech - až 13% případů), získává šíření epidemie (tj počet pacientů se ukázala možnost přenosu onemocnění, konkrétně viru, způsobuje). Zvláštním problémem je obtížnost časné diagnózy, jakož i u jedinců s imunitní rychlému šíření onemocnění a poškození vnitřních orgánů. Určité alarmující a dostatečně vysokou úmrtnost a špatnou prognózou Kaposiho sarkom.

Příčiny Kaposiho sarkom

V závislosti na důvodech, z následujících základních forem Kaposiho sarkom:
1) Klasická SK - je geneticky predisponován Kaposiho sarkom. Zdá se, že u osob starších 60 let s imunodeficitem (může dojít v rodině ložisek).
2) Africké SK - endemický Kaposiho sarkom, který může být příčinou Epstein-Bar viru, CMV, včetně herpes virus typu 8.
3) epidemie SC - hraje hlavní roli imunodeficience a herpes typu lidské B-8. To znamená, že role spouštěcího faktoru přiřazené B-herpetických virů (HSV8) spolu s proteinem, virem lidské imunodeficience (HIV).
4) Imunosupresivní SC - iatrogenní - hlavní roli hraje v rozvoji hluboké vyjádřené imunodeficitu způsobeného aplikací cytostatických a imunosupresivními činidly (například pacienti po transplantaci orgánů a tkání).

Příznaky Kaposiho sarkom

V této fázi Kaposiho sarkom - benigní cévní nádor (endotelioma). Vedoucí roli při tvorbě maligního procesu hry typu B-herpesviru 8, která se stane aktivní v významnému snížení imunity.

Vypuknutí nastane proliferaci Kaposiho sarkom vnitřní cévní stěny (endotelu), narušen cévní strukturu (jsou „jako síto“), a také se objeví specifické buňky vřetena - histologické marker Kaposiho sarkom! Současně s cévami v sarkom a lymfatických cév Kaposiho jsou ovlivněny.

Lokalizace Kaposiho sarkom vypouštějí:
1) na lokalizaci kůže chodidel, nohou (skvrnité a melkouzelkovye formace), který se vyznačuje tím, chronickou a benigní techenie-
2) převaha otoku nohou, nohy, boky, ruce, přičemž při subakutních a hronicheskoe-
3) Palmoplantární provedení (uzlíky) -
4) viscerální forma - bez kožních lézí nebo jednotkové buňky v kůži, ale s porážkou vnitřních orgánů, ve které se často špatnou prognózou.

Kaposiho sarkom po ruce

SC zadní doraz

Povahou vyrážky na Kaposiho sarkom vypouštějí:
1) nodulární SC - vzhled modro-hnědé nebo hnědé hnědé uzliny, plaky na kůži dolních končetin, a pak se v průběhu (horní končetiny, trup, obličej) -
2) Red SC - hřibovité vystoupení na kožní výrůstky červené barvy, připomínající polyp na nozhke-
3) SC infiltrative - kromě kožní projevy objeví porazit systémy jako sval, kostnaya-
4) Diseminovaná SC - limfadenopaticheskaya - zobecněný SC (distribuční proces probíhá s lézemi jakéhokoliv systému a těla).

Kožní uzlík v Kaposiho sarkom

Hlavními příznaky Kaposiho sarkom

Nejdříve příznakem tohoto onemocnění je ve většině případů:
1) vyrážky na kůži: to může být místo, uzlíky, plaky, nádory, vezikuly- velikost prvku se může lišit od prosa zrna do goroshiny- barvy z namodralé červené až tmavě hnědé prvky.
Když zhoršení tvárné prvky mohou tvořit vředy: hluboce řezat několik Soustružené hrany (rty), modro-fialové, s krvavou odumřelé plaku a páchnoucí. 1/3 pacientů má krvácení (krvácení), skvrnitý purpuroznaya vyrážka a otok tkáně.
Dalším častým příznakem Kaposiho sarkom - A
2) otok: otok mohou být primární (nastat předtím, než se objeví vyrážka), a snad i sekundární (tj, se objeví ve stejnou dobu, nebo po objevení vyrážky). může dojít k jedné končetiny otok, a mohou být symetrické. Kůže se stává červeno-namodralá barva stává hustá, nerovnoměrné. Pacient, bolest, tíže v postižené končetiny, chronické onemocnění kůže.
Třetí část klinického příznaku je Kaposiho sarkom
3) limadenopatiya: vždy se odkazuje na procesu distribuce, a je charakterizován zvýšením jednu nebo více skupin limfatichekih uzlů.
4) orgány a systémy selhání, pozorováno v průběhu vývoje viscerálních forem Kaposiho sarkomem (jak s kožními lézemi, a bez něj). Postižené orgány, jako jsou játra, gastrointestinálního traktu (vředy, eroze), centrální nervový systém, nadledvinek, kostní tkáně (destrukce kosti, ztráta vápníku). Klinicky se léze vnitřních orgánů, je obtížné určit, protože symptomy se neliší od orgánovým poškozením způsobeným jiné důvody k podezření, a Kaposiho sarkom diagnosticky obtížné bez kožních projevů.
5) vyrážka na sliznicích (Sliznice v ústech, lících, patra, jazyka, hltanu, hrtanu, oči), - jsou malé s proso zrna fialová načervenalé uzliny, které mohou růst ve velikosti a rasprostranyatsya- - se mohou objevit fialové skvrny s nádechem do modra, samostatný nebo tvárné prvky spolu s ,
6), může být nespecifické stížnosti (Bolest v postižené končetiny, pálení, parestézie - pocit mravenčení).

SC tvrdé patro

SC tenké střevo

Stručný popis určitých forem Kaposiho sarkom

I. Classic Kaposiho sarkom (KS seniory).
- To se vyskytuje u lidí starších než 60 let s chronickým onemocněním (vysoký krevní tlak, ateroskleróza aorty, zánět průdušek, plísňovým infekcím, gastritidu, diabetes, psoriáza, aj) -
- Ovlivňuje jakékoli oblasti těla: Většina n / končetin, chodidel, dolní končetiny nad klouby, ale může být Na hlavě - uších, vlasaté části. Primární buňky vznikají přes sustavami-
- vyznačující se tím, symetrie vysypaniy-
- Onemocnění se stává zdlouhavý, chronický - 8-10 let a více, s pocitem dlouho zůstane uspokojivá, že je neškodný.

II. SC africký (endemické) subakutní nebo Kaposiho sarkom.
- To se vyskytuje u osob mladších 35 let a u dětí různého věku groups-
- Vysokofrekvenční viscerální formy (vnitřní poškození orgánů) bez proyavleniy- pleti
- vyznačující se tím, izolovaného uzlu porážkou bez kožních projevů (cervikální, axilární, inguinální), a mladší pacienta, výraznější limfadenopatiya-
- rychlé progresi onemocnění s fatální během několika měsíců-
- je asymetrie vysypaniy-
- držitelem takové stížnosti, jako jsou návaly horka, pocení, obecné svědění, pulzující bolest - trvá několik měsíců před místním procesu.

III. Epidemie SC (objevující se u pacientů infikovaných HIV).
- Věk pacientů do 40 let dochovaly staré
- Spustit akutní, vnezapnoe-
- Nejběžnější primární umístění na horní části těla (hlava, obličej, krk), a 30% z procesu je lokalizován v orofaryngu - nebe, dásní, jazyka, mindaliny-
- Vyznačující se: multifokálních lézí, asymetrie, jasně červená, fialová barvicí prvky, polymorfismus (odlišný charakter vyrážka skvrn na jednotek), -
- Charakteristické léze sliznice, prvky, důlková koroze
- Často je zobecněním nebo šíření protsessa-
- Pozorovaná lymfadenopatie (zvýšení všechny skupiny - dokonce nitrohrudní, retroperitoneální lymfatické uzliny) -
- Pro agresivní, maligní, spontánní řešení je prakticky chybí.
- Velmi špatné výsledky - až do výše 80% pacientů umírá na 2m let ode dne vzniku.

epidemie SC

IV. Imunosupresivní UK.
Nejvíce maligní forma Kaposiho sarkom. Vzniká při léčbě imunosupresivy, cytostatik. Vyvíjí náhle. Tam je spousta uzlíků, které se rychle rostoucích ve velikosti, stávají nádor. Proces pokračuje rychle, má vliv na vnitřní orgány. K dispozici je kompletní odpor (stability) na léčbu. Prognóza je špatná.

Diagnóza Kaposiho sarkom

Předběžná diagnostika je založena na sociálně-epidemiologické údaje (existuje podezření na infekci HIV, věku pacienta, chronické nemoci, stavu transplantace orgánů, imunitní nedostatečnosti) a klinickými údaji (charakteristické symptomů určité formy Kaposiho sarkomu). Máte-li podezření, že HIV se provádí důkladnou diagnózu infekce. Máte-li podezření, že selhání vnitřních orgánů a systémů vyžadují přísné instrumentální diagnostika (ultrazvuk, EGD, sigmoidoscopy, bronchoskopie).

Konečná diagnóza Kaposiho sarkom je vystavena po histologického vyšetření materiálu (slizniční biopsie, kůže, atd.). Histologicky je diagnóza potvrzena detekcí vřetena buněk.

Specifické vřetena buňky v Kaposiho sarkom

Pokud by měla být diagnóza vyloučena z řady podobných symptomů a nemocí. Patří mezi ně:
1. Psevdosarkoma - rozvíjí na pozadí chronické žilní nedostatečnosti, vyrážka, bolestivé prvky jsou dilatace, hemoragické skvrny skvrny můžete slyšet systolický šelest, určit pulsaci. Histologicky vřetenovité buňky ne.
2. pyogenní granulomy.
3. melanom.
4. Leiomyom - vytvořen ze stěny malých plavidel, uzlíky vytvoří bolestivé, často unilaterální na extensor povrchy. Symptom Touraine - při zmrazování chlorethyl uzliny koagulace, řez. Když tento IC symptomů negativní.
5. Angioleyomioma.
6. sarkoidóza Besnier-Boeck-Schaumann - SKD cévní nádor.
7. chromomykóza - hluboká mykóza papilomatózní výrůstky, vředy vroubkované okraje.
8. Pigment névy - papilomatózní verukózní nádor.

Léčba Kaposiho sarkom

Léčba jednoho ložisek chirurgicky (vyříznutí nístějové) následovaný radioterapií. Taková léčba klasického Kaposiho sarkom vede k úspěšnému výsledku (prodloužená remise) u 30-40% pacientů.

Pokud se u pacienta s Kaposiho sarkom generalizace, a zejména, infikovaných HIV, se komplex ukazuje antiretrovirovou terapii, chemoterapii, terapii interferonem, radioterapii (v, ale tato fáze AIDS často nevede k požadovanému výsledku).
1. Vysoce antiretrovirusnyya terapie (HAART)
- Přispívá k potlačení virové zátěže a zesílení imunitní stav HIV-infektsii
- antiretrovirální léky mohou zcela potlačit zásadní aktivitu jednoho z herpetických virů, které způsobují rakovinu - sarkom Kaposhi-
- trvání takové léčby by měl být alespoň jeden rok.
2. Chemoterapie, které se používají pro účely prospidin (domácího produktu), vinkristin a vinblastin (rozevin), etoposid, taxol, doxirubicin, bleomycin a další. Léky mají závažné vedlejší účinky na orgány tvorby a dalších krve, což často vyžaduje jmenování hormonální substituční terapii (prednison, dexamethason).
3. interferon.
Účel: jako imunomodulační působení předepsaných léků interferonu, a to:
rekombinantní interferon alfa-2a a 2b (Intron, Roferon, reaferon) nebo nativní (vellferon) v dávkách 5-10 MIU / den / m, n / k dlouhé předměty.
4. Lokální léčba To zahrnuje: radiační terapie, kryoterapie, aplikace speciálních gelů (Panretin), lokální chemoterapií.

Léky, které by byly dostatečně účinné při léčbě infekcí způsobených HHV-8, nebyl nalezen.

Prevence Kaposiho sarkom

Preventivní opatření ke snížení infekce HIV a prevenci herpesvirem typu 8. Také, preventivní opatření se provádějí po stanovení diagnózy, aby se zabránilo recidivě onemocnění, progrese onemocnění a rozvoj výskytem nežádoucích účinků.